Prezentarea generală a bolii Addison și multe altele

Jenny Sweigard, MD, este un medic certificat de consiliere implicat în îngrijirea pacientului, inclusiv în medicina generală și în medicina de îngrijire critică.

Boala Addison, cunoscută și sub numele de insuficiență suprarenală primară și hipocortizolism, este o afecțiune rară în care glandele suprarenale nu produc suficient hormoni cortizol și uneori aldosteron.

Simptomele tind să apară și să dispară și pot include dureri abdominale, amețeli, oboseală, pierderea în greutate, pofta de sare și întunecarea pielii. În perioadele de stres extrem sau starea de sănătate precară, boala Addison poate declanșa o scădere rapidă a nivelului de cortizol și un eveniment care poate pune viața în pericol, cunoscut sub numele de criză suprarenală.

Cea mai frecventă cauză a bolii Addison este adrenalita autoimună, o tulburare în care sistemul imunitar al organismului atacă și dăunează în mod involuntar celulelor glandelor suprarenale.

În timp ce boala Addison poate fi diagnosticată cu teste de sânge și imagistică, este atât de rară - afectând doar una din 100.000 de persoane - că diagnosticele sunt de obicei întârziate până la apariția unor manifestări mai grave ale bolii.

Boala Addison nu poate fi vindecată, dar poate fi îmbunătățită semnificativ cu terapia de substituție hormonală și evitarea declanșatorilor obișnuiți. Dacă este tratată corespunzător, boala Addison poate fi controlată și puteți fi mai sigur că trăiți o viață lungă și sănătoasă.

multe

Simptomele bolii Addison

Simptomele bolii Addison sunt direct asociate cu gradul de insuficiență suprarenală. Ca boală progresivă, simptomele tind să se înrăutățească în timp, dacă nu sunt tratate. Pot începe accidental, cu momente ciudate de durere și slăbiciune la stomac, dar devin din ce în ce mai evidente pe măsură ce atacurile se repetă, în special în momentele de stres.

În funcție de cauza afectării subiacente, simptomele bolii Addison se pot dezvolta încet și constant sau rapid și furios.

Majoritatea simptomelor sunt cauzate atunci când o scădere a nivelului de cortizol (hipocortizolism) declanșează o scădere asociativă a tensiunii arteriale (hipotensiune arterială) și a zahărului din sânge (hipoglicemie). Alte simptome sunt legate de scăderea aldosteronului, hormonul responsabil pentru retenția de sodiu.

Simptomele primare ale bolii Addison tind să fie episodice și nespecifice. Simptomele frecvente includ:

  • Oboseală extremă
  • Durere abdominală
  • Scăderea apetitului
  • Pofta de sare
  • Amețeală
  • Amețeli la creștere (hipotensiune posturală)
  • Vedere încețoșată
  • Scuturare sau tremurături
  • Palpitații cardiace
  • Greață sau vărsături
  • Anxietate sau iritabilitate
  • Depresie
  • Senzații de ac și ace (neuropatie periferică)
  • Unitate sexuală redusă (scăderea libidoului)
  • Pierderea parului
  • Dureri musculare sau articulare
  • Pierdere în greutate
  • Întunecarea pielii (hiperpigmentare), în special în zonele în care există cute sau cicatrici, precum și pe palme, mameloane și în interiorul obrazului

Criza suprarenală

Criza suprarenală, cunoscută și sub numele de criză addisoniană, apare atunci când nivelurile de cortizol au scăzut atât de repede încât provoacă simptome grave și care pot pune viața în pericol, inclusiv:

  • Vărsături severe și/sau diaree care duc la deshidratare
  • Durere la nivelul spatelui, picioarelor sau abdomenului
  • Leșin (sincopă)
  • Spasme musculare
  • Confuzie și dezorientare
  • Setea extremă și incapacitatea de a urina
  • Bătăi cardiace anormale (aritmie)
  • Paralizie musculară intermitentă

Dacă nu este tratat agresiv cu fluide intravenoase și steroizi, poate deceda moartea, cel mai adesea ca urmare a șocului hipotensiv sau a insuficienței respiratorii. Potrivit cercetărilor prospective publicate în Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, o criză suprarenală duce la deces într-unul din 16 cazuri, cel mai adesea din cauza tratamentului întârziat sau inadecvat.

Cauze

Boala Addison este cauzată de eșecul glandelor suprarenale. Glandele suprarenale sunt unul dintre mai multe organe care cuprind sistemul endocrin. Glandele sunt situate deasupra fiecărui rinichi și sunt responsabile pentru producerea unei varietăți de hormoni, inclusiv cortizol, aldosteron și adrenalină.

Cortizolul, denumit adesea „hormonul stresului”, declanșează instinctul „luptă sau fugă” în timpul unei crize, dar joacă și un rol central în reglarea tensiunii arteriale, a zahărului din sânge, a inflamației, a somnului și a nivelurilor de energie. Este produs într-o parte a glandelor suprarenale cunoscută sub numele de zona fasciculată .

Aldosteronul ajută la reglarea echilibrului de sodiu și potasiu din organism și, prin aceasta, influențează tensiunea arterială, volumul de sânge și reținerea apei în celule. Este produs într-o altă parte a glandei cunoscută sub numele de zona glomerulară .

Boala Addison se dezvoltă atunci când glandele suprarenale nu mai pot alimenta în mod adecvat corpul cu cortizol și aldosteron. Afectează bărbații și femeile în mod egal și apare la toate grupele de vârstă, dar este cel mai frecvent între 30 și 50 de ani.

Insuficiență suprarenală

Există mai multe motive pentru care glandele suprarenale nu vor mai funcționa așa cum ar trebui. Cu boala Addison, insuficiența suprarenală primară este cel mai adesea cauzată de o boală sau tulburare care afectează direct organul în sine.

De departe cea mai frecventă cauză a acestui fapt este suprarenale autoimune, o boală autoimună în care organismul își întoarce apărarea asupra sa și atacă celulele din glandele suprarenale care produc steroizi. Nimeni nu este exact sigur de ce se întâmplă acest lucru, deși se crede că genetica joacă un rol central.

În general vorbind, zona fasciculată (unde se produce cortizolul) este locul atacului autoimun major, urmat de zona glomeruloasă (unde se produce aldosteron). În unele cazuri, a treia și ultima zonă, cunoscută sub numele de zona reticularis, poate suferi daune colaterale, ducând la afectarea anumitor hormoni sexuali.

Pe lângă suprarenalita autoimună, există și alte afecțiuni care pot afecta direct glandele suprarenale, inclusiv:

  • Tuberculoză
  • Infecție HIV avansată
  • Infecții fungice sistemice
  • Cancere secundare (metastatice)
  • Hemoragia suprarenală
  • Hiperplazia suprarenală congenitală (CAH), o afecțiune genetică caracterizată prin mărirea anormală a glandelor suprarenale
  • Adrenomieloneuropatia (AMN), o tulburare neurologică moștenită care poate provoca eșecul glandelor suprarenale (de obicei la vârsta adultă)

Mai puțin frecvent, o tulburare genetică poate afecta indirect funcția suprarenală prin jefuirea corpului a compușilor de care are nevoie pentru a produce steroizi. Un astfel de compus este colesterolul, pe care glandele suprarenale îl transformă în cortizol și aldosteron.

Tulburările genetice rare, precum sindromul Smith-Lemeli-Optiz (o eroare înnăscută care afectează sinteza colesterolului) și abetalipoproteinemia (care interferează cu absorbția grăsimilor), se numără printre unele dintre tulburările moștenite care pot duce indirect la boala Addison.