Prezentare clinică a bolii Behçet - Decizii în stomatologie
Prezentând simptome orale similare virusului herpes simplex tip 1 și ulcer afthous, boala Behçet poate fi detectată inițial de către profesioniștii din domeniul sănătății bucale.
Din ce în ce mai mult, clinicienii înțeleg că examinarea atentă a cavității bucale poate dezvălui rezultate indicative ale unei afecțiuni sistemice de bază. Diagnosticul precoce facilitează tratamentul în timp util și, astfel, îmbunătățește rezultatele așteptate asupra sănătății. Profesioniștii din domeniul dentar pot fi primii furnizori care recunosc caracteristicile orale ale bolilor sistemice. Frecventă în multe părți ale lumii, boala Behçet (BD) sau sindromul Behçet, de exemplu, este o tulburare distinctă cu simptome orale similare cu cele observate în virusul herpes simplex tip 1 (HSV-1) și ulcer aftos. Următoarea discuție va oferi o scurtă istorie a BD, precum și mecanisme pentru a distinge simptomele sale orale de cele ale HSV-1 și ulcerele aftoase.
BOALA BEHÇET
Factorii genetici gazdă joacă un rol esențial în determinarea susceptibilității la BD1, dar nu există teste specifice care să confirme diagnosticul. 1,6-8 Se face uneori un test de pathergie (în care se introduce un ac mic și steril în pielea antebrațului). Se observă un rezultat pozitiv dacă se formează o mică umflătură roșie sau pustulă la locul într-o zi sau două. Cu toate acestea, reactivitatea variază foarte mult în rândul populațiilor, iar sensibilitatea testului a scăzut de-a lungul anilor. 7 Un diagnostic de BD se face pe baza prezentării mai multor simptome și, până în 2006, sa bazat pe criteriile create de o colecție de oameni de știință din șapte țări cunoscute sub numele de Grupul de studiu internațional. Evaluarea criteriilor grupului a relevat totuși deficiențe: populațiile de pacienți au fost selectate din șapte țări și au fost limitate, iar aftoza orală a fost o cerință obligatorie - chiar dacă acest simptom nu a fost observat la un procent semnificativ de pacienți diagnosticați cu BD. În consecință, necesitatea unei abordări mai cuprinzătoare a diagnosticului a devenit evidentă.
În 2006, Criteriile internaționale pentru boala Behçet au fost elaborate de cercetători din 27 de țări și includeau date de la 2556 pacienți cu BD diagnosticați clinic și 1163 de controale. Declarația de consens a autorilor a promulgat utilizarea unui sistem de valori de puncte ponderate care a atribuit o valoare numerică fiecărui simptom. De asemenea, a extins criteriile pentru a include șase simptome și un test opțional de pathergie. 7 După cum sa menționat în Tabelul 1, un pacient cu un scor mai mare de 4 este diagnosticat cu BD (Figura 1 și Figura 2).
Ulcerele bucale sunt cele mai frecvente leziuni ale acestei boli și sunt observate la 97% dintre pacienții cu BD. 9 Răni sau ulcere individuale sunt de obicei identice cu afte, care sunt frecvente la mulți oameni; cu BD, însă, leziunile sunt mai numeroase, mai frecvente și adesea mai mari și mai dureroase.
Ulcerele genitale sunt observate la aproximativ 75% dintre pacienții cu BD. Leziunile afectează vulva, vaginul și colul uterin la femei, iar scrotul și arborele penisului la bărbați. 10
Implicarea ochilor afectează aproape 50% dintre pacienții cu BD. Dacă nu sunt tratate, atacurile recurente de panuveită și retinită pot duce la daune ireversibile și pierderea vederii. 8
Leziuni ale pielii de BD apar roșii și ridicate sau ca vânătăi sau umflături umplute cu puroi care lasă cicatrici slabe sau decolorări; unele pot dezvolta erupții care seamănă cu acneea. 11
Rezultatele pe termen scurt și lung ale pacienților cu BD depind de sexul pacientului, vârsta la debutul bolii și durata bolii. Cele două obiective principale în management sunt prevenirea leziunilor cauzate de exacerbările repetate ale inflamației în organele majore, cum ar fi ochii, sistemul vascular, sistemul nervos central și sistemul gastro-intestinal și prevenirea leziunilor pielii, mucoasei și articulațiilor. 7.8 În timp ce acestea din urmă nu provoacă daune grave sau care pun viața în pericol, acestea afectează negativ calitatea vieții. Reumatologii oferă adesea îngrijire pacienților cu BD, dar alți furnizori - cum ar fi ginecologi, oftalmologi și stomatologi - sunt cruciale pentru tratarea simptomelor specifice sistemului, care pot fi controlate cu medicamente paliative (cum ar fi corticosteroizii, inhibitorii TNF, ciclosporina și colchicina), o dietă sănătoasă, odihnă și exerciții fizice. 12
ULCERUL AFTOR
Ulcerele aftoase recurente (RAU) sau stomatita aftoasă recurentă (RAS) sunt cunoscute de populația generală ca afte. Sunt leziuni clar definite, superficiale, rotunde sau ovale, cu un centru necrotic superficial acoperit cu o pseudomembrana galben-cenușie și înconjurat de halouri eritematoase. 9 Majoritatea pacienților prezintă unul până la trei ulcere în același timp. Leziunile sunt dureroase și afectează capacitatea pacientului de a mânca, de a înghiți și de a vorbi. Debutul este de obicei în timpul copilăriei și 80% dintre pacienții cu RAS dezvoltă afecțiunea înainte de vârsta de 30 de ani. Potrivit lui Scully și colab., 6 manifestări după vârsta de 30 de ani „sugerează posibilitatea ... ca ulcerația să nu fie simplă RAS, ci, mai degrabă, face parte dintr-o tulburare mai complexă, cum ar fi BD. ” Diagnosticul se bazează pe istoric și pe criterii clinice și nu există proceduri de laborator care să confirme diagnosticul. Cercetările arată că RAS este recurent și nu contagios sau precanceros. În majoritatea cazurilor, nu sunt afectate sisteme corporale suplimentare, iar pacienții sunt sănătoși. Ulcerele aftoase sunt clasificate ca minore, majore sau herpetiforme.
Ulcere aftoase minore (alias apthae minor, afte de Mikulicz sau ulcere aftoase ușoare): cel mai frecvent tip de ulcer aftos care apare în 75% până la 85% din toate cazurile de RAS, acestea apar de obicei pe mucoasa labială și bucală, pe podeaua gurii și suprafața ventrală sau laterală a limbii. Au un diametru mai mic de 10 mm. 6.13
Ulcere aftoase majore (aka apthae majore, periadenita mucoasă necrotică recurentă sau boala Sutton): aceste ulcere au o dimensiune mai mare de 10 mm, sunt de obicei mai adânci decât apthae minore și durează mai mult timp pentru a se vindeca (Figura 3). Apar de obicei pe buze, pe palatul moale și pe gât, ele reprezintă 10% până la 15% din toate cazurile de RAS. 6.13