Hipoproteinemie severă ca prevestitor al bolii Ménétrier în pancreatita autoimună

IMAGINE ÎN MEDICINĂ

Hipoproteinemia gravă ca indicator al alăptării Ménétrier cu pancreatită autoimună

Julio Maria Fonseca Chebli 1 *

Liliana Andrade Chebli 1

Tarsila Campanha da Rocha Ribeiro 1

Pedro Duarte Gaburri 1

1 profesor de gastroenterologie la Școala de Medicină a Universității Federale Juiz de Fora, Juiz de Fora, MG, Brazilia

Boala Ménétrier este o boală extrem de rară, de etiologie necunoscută, cauzând hipertrofie a mucoasei gastrice și gastropatie care pierde proteine. Au fost raportate cazuri rare de această afecțiune la pacienții cu boli autoimune. Cu toate acestea, din câte știm, boala Ménétrier asociată cu pancreatită autoimună (AIP) nu a fost niciodată raportată. Am descris un caz de hipoproteinemie severă ca un vestitor al bolii Ménétrier asociată cu AIP. Pacientul a fost tratat cu succes cu octreotidă și o dietă bogată în proteine, ceea ce a dus la remisie simptomatică și îmbunătățirea semnificativă a nivelurilor de albumină serică și recuperarea stării nutriționale. Astfel, la pacienții cu AIP care prezintă hipoproteinemie severă și persistentă fără cauză aparentă, clinicienii trebuie să ia în considerare boala Ménétrier în diagnosticul diferențial. În acest cadru, evaluarea endoscopică cu examinarea histologică a materialului de biopsie gastrică, inclusiv o biopsie mucoasă cu grosime completă a mucoasei implicate, poate fi utilă pentru stabilirea promptă a diagnosticului și pentru a permite o terapie adecvată și în timp util.

Cuvinte cheie: pancreatită autoimună; Boala Ménétrier; gastropatie care pierde proteine

În perioada Ménétrier, există o afecțiune extremă, de etiologie a discontinuității, caracterizată prin hipertrofia mucoasei gastrice și gastropatia proteinelor. Cele mai frecvente patologii ale acestei patologii sunt legate de pacienții cu boli autoimune. În acest moment, ne vom califica pentru această asociație pancreatică autoimună (PAI). Descoperim un caz de hipoproteinemie gravă ca indicator al doença de Ménétrier asociat cu PAI. Pacientul este tratat cu o formă de satisfacție cu o dietă octreotidă și hiperprotectoare, restabilind remisiunea simptomatică, semnificația semnificativă a concentrațiilor de albumină și recuperarea stării nutriționale. Pe de altă parte, la pacienții cu PAI și hipoproteinemie severă și persistentă, aceștia ar trebui să considere boala Menetrier ca un diagnostic diferențial. Cazurile necesare, evaluarea endoscopică cu biopsie gastrică, inclusiv biopsia volumului mucoasei, pot fi utilizate în stabilirea diagnosticului și inițierea inițială a terapiei.

Palavras-Chave: pancreatită autoimună; Donație Ménétrier; gastropatie indusă de proteine

Boala Ménétrier este o boală extrem de rară, de etiologie necunoscută, cauzând hipertrofie a mucoasei gastrice și gastropatie care pierde proteine. Este mai frecvent la adulții cu vârsta cuprinsă între 30 și 60 de ani. 1 Au fost raportate cazuri rare de această afecțiune la pacienții cu boli autoimune, inclusiv colită ulcerativă, lupus eritematos sistemic, spondilită de anchiloză și gastrită limfocitară cronică. 1 - 3 Cu toate acestea, din câte știm, boala Ménétrier asociată cu pancreatită autoimună (AIP) nu a fost niciodată raportată.

FIGURA 1 Înghițitură de bariu (serie gastro-intestinală superioară) care prezintă pliuri gastrice hipertrofice polipoidale care implică predominant fundul gastric și corpul cu economie antrală.

Pacientului nostru i s-au administrat 40 mg pantoprazol de două ori pe zi, 20 mg furosemid pe zi și o dietă bogată în proteine. Indiferent de această abordare, pacientul a rămas fără ameliorare simptomatică și apoi i s-a ordonat eliberarea octreotidică cu acțiune îndelungată (LAR), 20 mg, la fiecare 28 de zile. Pacientul s-a îmbunătățit treptat; durerea abdominală și diareea complet rezolvate și creșterea în greutate constantă a fost evidentă. Trei luni mai târziu, a existat o regresie completă a edemului, iar pacientul a rămas asimptomatic. Nivelul său de albumină serică a crescut la 2,8 g/dL, iar proteina totală la 6,5 g/dL. Pacientului i s-a recomandat să continue terapia cu octreotidă LAR, prednison 5 mg pe zi și să urmeze o dietă bogată în proteine. În zilele noastre, pacientul prezintă episoade de durere epigastrică ușoară după mesele principale; cu toate acestea, nu are diaree sau edem. Nivelul său de albumină serică rămâne aproape de 3,0 g/dL, iar proteina totală de 6,7 g/dL.