Cryoglobulins Journal of Clinical Pathology

Conectați-vă folosind numele de utilizator și parola

Meniu principal

Conectați-vă folosind numele de utilizator și parola

Esti aici

  • Articol
    Text
  • Articol
    info
  • Citare
    Instrumente
  • Acțiune
  • Răspunsuri
  • Articol
    valori
  • Alerte
  1. C Feribot 1,
  2. A L Zignego 2,
  3. S A Pileri 3
  1. 1 Departamentul de Medicină Internă, Universitatea din Pisa, Pisa 56126, Italia
  2. 2 Departamentul de Medicină Internă, Universitatea din Florența, Florența 50134, Italia
  3. 3 Serviciul de Anatomie Patologică și Ematopatologie, Universitatea din Bologna, Bologna 40100, Italia
  1. Corespondență cu: profesorul C Ferri, Departamentul de Medicină Internă și Reumatologie, Via Roma 67, 56126 Pisa, Italia; c.ferriint.med.unipi.it

Abstract

Crioglobulinele serice se găsesc într-un spectru larg de tulburări, dar sunt deseori tranzitorii și fără implicații clinice. Crioglobulinele monoclonale sunt de obicei asociate cu tulburări hematologice, în timp ce crioglobulinele mixte se găsesc în multe tulburări infecțioase și sistemice. Așa-numita crioglobulinemie mixtă esențială arată o asociere izbitoare cu infecția cu virusul hepatitei C (VHC) (> 90%). Este o vasculită sistemică (vasculită leucocitoclastică) cu afectare a organelor viscerale cutanate și multiple. Infecția cronică cu VHC poate duce la o constelație de tulburări autoimune și neoplazice. În această revizuire, sunt discutate etiologia, diagnosticul, eterogenitatea bolii și tratamentul crioglobulinemiei.

cryoglobulins

  • crioglobuline
  • crioglobulinemie mixtă
  • vasculită
  • virusul hepatitei C
  • autoimunitate
  • limfom
  • cancer
  • APAAP, fosfatază alcalină fosfatază anti-alcalină
  • B-CLL, leucemie limfocitară cronică cu celule B/limfom limfocitar mic
  • BCL, limfom non-Hodgkin cu celule B
  • ELISA, test imunosorbent legat de enzime
  • Ig, imunoglobulină
  • LAC, conținut scăzut de antigen
  • MC, crioglobulinemie mixtă
  • VHB, virusul hepatitei B.
  • VHC, virusul hepatitei C.
  • Ic, imunocitom
  • MLDUS, tulburare limfoproliferativă monotipică cu semnificație nedeterminată
  • PCR, reacție în lanț a polimerazei
  • RF, factor reumatoid

Statistici de pe Altmetric.com

  • crioglobuline
  • crioglobulinemie mixtă
  • vasculită
  • virusul hepatitei C
  • autoimunitate
  • limfom
  • cancer
  • APAAP, fosfatază alcalină fosfatază anti-alcalină
  • B-CLL, leucemie limfocitară cronică cu celule B/limfom limfocitar mic
  • BCL, limfom non-Hodgkin cu celule B
  • ELISA, test imunosorbent legat de enzime
  • Ig, imunoglobulină
  • LAC, conținut scăzut de antigen
  • MC, crioglobulinemie mixtă
  • VHB, virusul hepatitei B.
  • VHC, virusul hepatitei C.
  • Ic, imunocitom
  • MLDUS, tulburare limfoproliferativă monotipică cu semnificație nedeterminată
  • PCR, reacție în lanț a polimerazei
  • RF, factor reumatoid

Termenul de crioglobulinemie se referă la prezența în ser a uneia (crioimunoglobulinemie monoclonală) sau mai multe (crioglobulinemie mixtă) imunoglobuline, care precipită la temperaturi sub 37 ° C și se redescolvă la reîncălzire. 1, 2 Acesta este un fenomen in vitro; mecanismul (mecanismele) real (e) de crioprecipitare rămâne obscur; acesta ar putea fi secundar caracteristicilor intrinseci ale componentelor imunoglobulinei monoclonale și policlonale (Ig) și poate fi cauzat și de interacțiunea dintre componentele unice ale crioprecipitatului. Au fost sugerate diferite ipoteze pentru a explica acest fenomen, și anume: (1) modificarea structurală a porțiunilor variabile ale lanțurilor Ig (H) și ușoare (L) 3; (2) o concentrație redusă de acid sialic; (3) cantități reduse de galactoză în porțiunea Fc a Ig4; și (4) prezența siturilor de glicozilare N-legate în domeniul CH3 ca urmare a mutațiilor Ig somatice în timpul răspunsurilor autoimune. 5 Mai mult, interacțiunile nespecifice Fc - Fc ar putea explica autoagregarea unor Ig, 6 pe lângă interacțiunile specifice care implică factorul reumatoid crioprecipibil IgM (RF) și porțiunea Fc a IgG, autoantigenul corespunzător.

Crioimunoglobulinemia monoclonală este aproape invariabil asociată cu o tulburare hematologică bine cunoscută și este frecvent asimptomatică. În mod similar, crioglobulinele mixte circulante sunt adesea detectate în multe afecțiuni infecțioase și sistemice. 7-9 Dimpotrivă, crioglobulinemia mixtă „esențială” (MC) este o tulburare distinctă, 7-9 caracterizată prin vasculită leucocitoclastică a vaselor mici și mijlocii și implicarea frecventă a organelor multiple (tabelul 1).

Caracteristici demografice, clinicoserologice și virologice la 170 de pacienți cu crioglobulinemie mixtă

HCV ȘI CRIOGLOBULINAEMIE MIXTĂ

Posibila etiopatogenie a crioglobulinemiei mixte (MC) și a altor tulburări legate de virusul hepatitei C (VHC). Infecția cu VHC poate exercita un stimul cronic asupra sistemului imunitar. Interacțiunea dintre proteina E2 și CD81 din învelișul VHC atât pe hepatocite cât și pe limfocite poate fi un pas important în cascada evenimentelor. Translocarea T (14; 18) se găsește frecvent la persoanele infectate cu VHC, în special la pacienții cu MC. Activarea proto-oncogenei Bcl2 poate duce la supraviețuirea prelungită a celulelor B. Expansiunea celulelor B este responsabilă pentru producerea diferiților autoanticorpi, inclusiv factorul reumatoid și complexele imune crioprecipitabile. În consecință, pot apărea diverse tulburări autoimune și vasculită crioglobulinaemică. Într-o minoritate de cazuri, proliferarea indolentă a celulelor B poate fi complicată de limfom malign franc. VHC este factorul cauzal major al carcinomului hepatocelular; în plus, a fost ipotezată o posibilă legătură între VHC și cancerul tiroidian. Există o suprapunere clinicoserologică și patologică între diferite boli legate de VHC; sindromul mixt de crioglobulinemie reprezintă o răscruce între aceste tulburări autoimune și neoplazice.