Amiloidoza gastrointestinală Un caz neobișnuit în care este asociată enteropatia care pierde proteine
Tirotta Daniela *
Autori:
Tirotta Daniela * și Durante Vittorio
Audio
Obțineți citație
Google Scholar
Marcaj
Trimiteți un articol prin e-mail
OFPDF
Pub Reader
Citiți Cub
Introducere: Amiloidoza sistemică de obicei nu salvează tractul digestiv, dar această implicare este prezentă la aproximativ 60% dintre pacienții cu amiloidoză AA și doar la 8% și 1% dintre pacienții cu amiloidoză AL (respectiv prin biopsie și clinic). Pe lângă afectarea gastro-intestinală este rareori simptomatică, iar evenimentele clinice nu sunt specifice.
Pierderea de proteine a enteropatiei este o afecțiune rară cauzată de pierderea excesivă a proteinelor serice la nivelul tractului gastro-intestinal, rezultând hipoproteinemie, edem și, uneori, revărsări pleurale/pericardice. Diagnosticul trebuie luat în considerare numai atunci când au fost excluse alte cauze.
Amiloidoza AL gastrointestinală apare de obicei cu constipație și obstrucție/pseudobstruție mecanică, dimpotrivă enteropatia pierde proteine și malabsorbția sunt rare.
Raport de caz: Raportăm cazul unui pacient în vârstă de 59 de ani, cu amiloidoză AL, care a suferit pierderea în greutate și revărsat de ascită legat de o amiloidoză AL.
Discuţie: Cazul este neobișnuit, atât din cauza extinderii tractului gastro-intestinal, cât și pentru prezentarea sa clinică neobișnuită ca enteropatie care pierde proteine asociate cu malabsorbție.
Introducere
Amiloidoza sistemică de obicei nu salvează tractul digestiv, dar această implicare este prezentă la aproximativ 60% dintre pacienții cu amiloidoză AA și doar la 8% și 1% dintre pacienții cu amiloidoză AL (diagnosticul respectiv efectuat prin biopsie și clinic) [1] ]. Pe lângă afectarea gastro-intestinală este rareori simptomatică, iar evenimentele clinice nu sunt specifice [2].
Pierderea de proteine a enteropatiei este o afecțiune rară cauzată de pierderea excesivă a proteinelor serice la nivelul tractului gastro-intestinal, rezultând hipoproteinemie, edem și, uneori, revărsări pleurale/pericardice. Diagnosticul trebuie luat în considerare numai atunci când au fost excluse alte cauze (malnutriție, proteinurie severă și sinteză proteică redusă din cauza bolilor hepatice).
Amiloidoza AL gastrointestinală apare de obicei cu constipație și obstrucție/pseudobstruție mecanică, dimpotrivă enteropatia pierde proteine și malabsorbția sunt rare [1,2].
Prezentarea cazului
Un bărbat de 59 de ani a fost internat pentru slăbire, perversiune gustativă, diaree. Istoricul medical:
Cu o lună mai devreme, din cauza unei dispnee de efort, a efectuat un ECG (hipertrofie ventriculară dreaptă și ischemie anterioară a septului anterior)
El a efectuat o ecocardiogramă, pozitivă pentru hipertrofie cardiacă ușoară (prevalență apicală), mărire atrială stângă și mic revărsat pericardic.
Diagnosticul. Examenul fizic a arătat obtuzitate pulmonară bazală, abdomen confirmat de ascită SU și revărsat pleural. Macroglosia a lipsit.
Testele de sânge au arătat niveluri scăzute de colesterol (122 mg/dl total, 79 mg/dl LDL, 29 mg/dl HDL, 70 mg/dl), hipoproteinemie (54 g/l proteină, 64,1% albumină); hipogamaglobulinemie (9,6% gamma globuline).
Tomografia computerizată toracoabdominală a confirmat ascita modestă și îngroșarea interstitiului pulmonar.
Datorită simptomelor gastro-intestinale, ascitei, hipoproteinemiei și nivelurilor scăzute de colesterol (în absența malnutriției, proteinuriei și a bolilor hepatice), am presupus ipoteza enteropatiei care pierde proteine. Cardiopatia și hipogamaglobulinemia ne-au încurajat să ne gândim la boala limfoproliferativă.