Trombocitopenia imună și relația predictivă a obezității
Ehab Hanafy
Centrul de Oncologie Prince Sultan, Spitalul Forțelor Armate King Salman, Tabuk, Regatul Arabiei Saudite
Mohammed Al Pakra
Centrul de Oncologie Prince Sultan, Spitalul Forțelor Armate King Salman, Tabuk, Regatul Arabiei Saudite
Abstract
Fundal:
Trombocitopenia imună refractară cronică (ITP) este definită ca eșecul oricărei modalități de a menține numărul de trombocite peste 20 × 10 3/μL pentru un timp apreciabil, fără toxicitate inacceptabilă. Până în prezent, anumiți factori predictivi au fost asociați cu ITP refractar. Cu toate acestea, niciunul dintre studiile publicate nu a declarat posibila asociere între obezitate și ITP refractar.
Rapoarte de caz:
Prezentăm cazurile a 3 copii cu ITP care nu au reușit să obțină remisiunea pe diferite abordări terapeutice, inclusiv rituximab, vincristină și romiplostim. Cei 3 copii aveau obezitatea ca trăsătură comună.
Concluzie:
Prezentăm aceste cazuri pentru a propune o posibilă asociere între obezitate și refractaritatea ITP la diferite abordări terapeutice și pentru a sublinia necesitatea unor studii suplimentare pentru a stabili dacă există o relație cauzală.
INTRODUCERE
Trombocitopenia imună (ITP) este definită ca trombocitopenie izolată cu măduvă osoasă normală și absența altor cauze de trombocitopenie. ITP este o tulburare mediată de imunitate caracterizată prin distrugerea accelerată și prematură a trombocitelor de către sistemul reticuloendotelial. 1 ITP refractar cronic este definit ca eșecul oricărei modalități de a menține numărul de trombocite peste 20 × 10 3/μL pentru o perioadă apreciabilă, fără toxicitate inacceptabilă. ITP refractar cronic este mai puțin frecvent. O analiză a 6 serii de cazuri a sugerat că 2
Până în prezent, anumiți factori predictivi precum vârsta, distribuția sexuală, istoricul episoadelor recurente de sângerare, apariția unei boli insidioase și eșecul unui răspuns terapeutic inițial sunt asociate cu refractaritatea ITP. 3 Cu toate acestea, niciunul dintre studiile publicate nu a declarat posibila asociere între obezitate și ITP refractar. Raportăm cazurile a 3 copii cu ITP refractar, toți fiind obezi.
RAPORT DE CAZ 1
Un bărbat de 10 ani a prezentat antecedente de urină sângeroasă și puncte violete pe piele după un traumatism minor de o lună. Avea antecedente de stenoză meatală care era tratată în mod conservator, dar nu avea antecedente de hipertensiune, hiperinsulinemie, dislipidemie, diabet de tip 2 sau astm. Pacientul nu a prezentat alte simptome sau semne de sângerare. Istoria familiei și istoria psihosocială erau irelevante.
La examinare, copilul era stabil hemodinamic; arata bine; și a fost activ, orientat și cooperant. Greutatea sa a fost de 58 kg, înălțimea de 141 cm, iar indicele de masă corporală (IMC) a fost de 27,2 kg/m 2. Arăta ușor palid și avea purpură umedă, petechii difuze pe trunchi și abdomen și vânătăi la ambele extremități, dar nu avea organomegalie. Revizuirea sistemelor rămase nu a fost remarcabilă. Numărul său de trombocite a fost de 10 × 10 3/μL (Tabelul 1).
tabelul 1.
Rezultate de laborator pentru pacientul 1
Copilul a fost diagnosticat cu ITP acut și a început să utilizeze steroizi fără răspuns. Aspiratul măduvei osoase a fost în concordanță cu distrugerea trombocitelor periferice. Un studiu cu imunoglobulină intravenoasă (IVIG) a dus la o creștere semnificativă a numărului de trombocite (179 × 10 3/μL) la 48 de ore după perfuzie. Cu toate acestea, creșterea a fost tranzitorie; numărul de trombocite al pacientului a fluctuat în timp și a variat de la 30 × 10 3/μL la 90 × 10 3/μL. Șase luni mai târziu, numărul de trombocite al pacientului a scăzut semnificativ, scăzând la 8 × 10 3/μL. S-a luat decizia de a începe rituximab 375 mg/m2 săptămânal timp de 4 săptămâni. În cursul lunii de tratament, numărul de trombocite al pacientului a crescut minim la 43 × 10 3/μL, dar a scăzut din nou sub 20 × 10 3/μL după întreruperea rituximabului. Părinții au refuzat o splenectomie, iar copilul a fost pierdut pentru urmărire.
RAPORT DE CAZ 2
O femeie de 12 ani a prezentat cu sângerări nazale și puncte purpurii pe brațe, cu o durată de o săptămână. Nu a avut antecedente de sângerări ale gingiilor, urină sângeroasă sau scaune, care au precedat traume, hipertensiune, hiperinsulinemie, dislipidemie, diabet de tip 2 sau astm. Istoria familiei și istoria psihosocială erau irelevante.
La examinare, arăta bine și era alertă, cooperantă, supraponderală și roz. Temperatura ei a fost de 36,6 ° C, tensiunea arterială de 123/52 mmHg, greutatea de 56 kg, înălțimea de 141 cm și IMC de 28,1 kg/m2. Urechea, nasul și gâtul erau limpezi; examenul cardiovascular a relevat sunete normale ale inimii fără suflare sau sunete adăugate; pieptul a prezentat o bună intrare bilaterală a aerului; iar abdomenul era lăsat și moale, fără organomegalie. Pacientul a avut câteva petechii asupra aspectelor extensoare ale ambelor brațe. Numărul de trombocite a fost de 3 × 10 3/μL (Tabelul 2).