Suplimentarea cu tirozină a fenilcetonuriei în dietele cu restricție de fenilalanină The American Journal of
Francjan J van Spronsen, Margreet van Rijn, Jolita Bekhof, Richard Koch, Peter GA Smit, Phenylketonuria: tyrosine supplementation in phenylalanine-restricted diet, The American Journal of Clinical Nutrition, Volumul 73, Numărul 2, februarie 2001, paginile 153-157, https://doi.org/10.1093/ajcn/73.2.153
ABSTRACT
INTRODUCERE
În mod normal, tirozina este un aminoacid neesențial sintetizat din fenilalanină. Tirozina este încorporată în toate proteinele și este un precursor al tiroxinei, melaninei și al neurotransmițătorilor dopamină și norepinefrină. Persoanele cu fenilcetonurie (PKU) nu pot sintetiza tirozina din fenilalanina din cauza unui deficit sever al enzimei hepatice fenilalanina hidroxilaza (fenilalanina 4-monooxigenaza). Prin urmare, la aceste persoane, tirozina este un aminoacid esențial. Lăsată netratată, PKU are ca rezultat concentrații scăzute până la normale de tirozină în sânge (1). Piatra principală a tratamentului cu PKU este o dietă cu conținut scăzut de fenilalanină. Acest lucru se realizează prin restrângerea proteinelor naturale la o cantitate care satisface nevoia de fenilalanină pentru sinteza și suplimentarea proteinelor cu un substitut de proteine pentru a satisface nevoia totală de proteine. Substituentul proteic constă dintr-un amestec de aminoacizi care nu are fenilalanină sau o proteină hidrolizat care conține foarte puțin fenilalanină.
De la începutul tratamentului cu PKU în 1954, tirozina a fost adăugată la substituenții proteici la un conținut egal cu cel găsit în laptele uman (2). Îmbogățirea cu tirozină a substituenților proteici pentru a compensa fenilalanina transformată în mod normal în tirozină a fost raportată încă din 1961 (3). În prezent, îmbogățirea cu tirozină a diferiților substituenți proteici variază foarte mult, rezultând un conținut de tirozină de 4,6-14,7% în greutate (4,6-14,7 g/100 g echivalent proteic; Tabelul 1).
Conținutul de tirozină al substituenților proteici utilizați în mod obișnuit în tratamentul fenilcetonuriei
| % în greutate 1 | |
| APRSWXNET Evansville IN, Evansville, IN (4) | |
| Lofenolac | 5.4 |
| Fără fenil | 4.6 |
| Milupa, Friedrichsdorf, Germania (5) | |
| PKU-1 | 6.8 |
| PKU-2 | 7.4 |
| PKU-3 | 14.7 |
| PKU-1-mix | 9.1 |
| Nutricia, Zoetermeer, Olanda (5) | |
| Fenilon AM | 12.5 |
| Amestec de fenildon-1 | 12.3 |
| Amestec de fenildon-2 | 12.3 |
| Amestec de fenildon-3 | 12.3 |
| Fenilon-Formula | 12.6 |
| Laboratoarele Ross, Columbus, OH (6) | |
| Phenex-1 | 10 |
| Phenex-2 | 10 |
| Scientific Hospital Supplies (SHS), Liverpool, Regatul Unit (5) | |
| PKU-Aid XP | 11.7 |
| Albumaid XP | 12.6 |
| Maxamaid XP | 10.8 |
| Maxamum XP | 10.8 |
| Flexy-10 | 11.6 |
| Analogic | 11.0 |
| % în greutate 1 | |
| APRSWXNET Evansville IN, Evansville, IN (4) | |
| Lofenolac | 5.4 |
| Fără fenil | 4.6 |
| Milupa, Friedrichsdorf, Germania (5) | |
| PKU-1 | 6.8 |
| PKU-2 | 7.4 |
| PKU-3 | 14.7 |
| PKU-1-mix | 9.1 |
| Nutricia, Zoetermeer, Olanda (5) | |
| Fenilon AM | 12.5 |
| Amestec de fenildon-1 | 12.3 |
| Amestec de fenildon-2 | 12.3 |
| Amestec de fenildon-3 | 12.3 |
| Fenilon-Formula | 12.6 |
| Laboratoarele Ross, Columbus, OH (6) | |
| Phenex-1 | 10 |
| Phenex-2 | 10 |
| Scientific Hospital Supplies (SHS), Liverpool, Regatul Unit (5) | |
| PKU-Aid XP | 11.7 |
| Albumaid XP | 12.6 |
| Maxamaid XP | 10.8 |
| Maxamum XP | 10.8 |
| Flexy-10 | 11.6 |
| Analogic | 11.0 |
g/100 g echivalent proteic.
Conținutul de tirozină al substituenților proteici utilizați în mod obișnuit în tratamentul fenilcetonuriei
| % în greutate 1 | |
| APRSWXNET Evansville IN, Evansville, IN (4) | |
| Lofenolac | 5.4 |
| Fără fenil | 4.6 |
| Milupa, Friedrichsdorf, Germania (5) | |
| PKU-1 | 6.8 |
| PKU-2 | 7.4 |
| PKU-3 | 14.7 |
| PKU-1-mix | 9.1 |
| Nutricia, Zoetermeer, Olanda (5) | |
| Fenilon AM | 12.5 |
| Amestec de fenildon-1 | 12.3 |
| Amestec de fenildon-2 | 12.3 |
| Amestec de fenildon-3 | 12.3 |
| Fenilon-Formula | 12.6 |
| Laboratoarele Ross, Columbus, OH (6) | |
| Phenex-1 | 10 |
| Phenex-2 | 10 |
| Scientific Hospital Supplies (SHS), Liverpool, Regatul Unit (5) | |
| PKU-Aid XP | 11.7 |
| Albumaid XP | 12.6 |
| Maxamaid XP | 10.8 |
| Maxamum XP | 10.8 |
| Flexy-10 | 11.6 |
| Analogic | 11.0 |
| % în greutate 1 | |
| APRSWXNET Evansville IN, Evansville, IN (4) | |
| Lofenolac | 5.4 |
| Fără fenil | 4.6 |
| Milupa, Friedrichsdorf, Germania (5) | |
| PKU-1 | 6.8 |
| PKU-2 | 7.4 |
| PKU-3 | 14.7 |
| PKU-1-mix | 9.1 |
| Nutricia, Zoetermeer, Olanda (5) | |
| Fenilon AM | 12.5 |
| Amestec de fenildon-1 | 12.3 |
| Amestec de fenildon-2 | 12.3 |
| Amestec de fenildon-3 | 12.3 |
| Fenilon-Formula | 12.6 |
| Laboratoarele Ross, Columbus, OH (6) | |
| Phenex-1 | 10 |
| Phenex-2 | 10 |
| Scientific Hospital Supplies (SHS), Liverpool, Regatul Unit (5) | |
| PKU-Aid XP | 11.7 |
| Albumaid XP | 12.6 |
| Maxamaid XP | 10.8 |
| Maxamum XP | 10.8 |
| Flexy-10 | 11.6 |
| Analogic | 11.0 |
g/100 g echivalent proteic.
Recent, la centrul nostru, o femeie însărcinată cu PKU a avut concentrații plasmatice de tirozină care au fost în mod clar crescute în diferite ocazii, uneori chiar și> 200 μmol/L, chiar dacă și-a consumat cantitatea zilnică totală de înlocuitor de proteine în 3-4 părți egale. Rețineți că valorile de referință raportate ale tirozinei sunt întotdeauna între 35 și 102 μmol/L (7-10). Această constatare ne-a îndemnat să abordăm următoarea întrebare: este o îmbogățire atât de mare de tirozină în substitutul de proteine pentru tratamentul PKU și PKU maternă?
În special în tratamentul PKU matern, unii autori recomandă tirozină suplimentară gratuită în plus față de utilizarea substituenților de proteine îmbogățite cu tirozină (5, 11-18). Din nou, ne întrebăm dacă acest lucru este necesar și chiar sigur, în special pentru fetuții femeilor cu PKU.
În acest articol, abordăm aceste întrebări despre suplimentarea cu tirozină în PKU și PKU matern. Discutăm mai întâi metabolismul tirozinei la persoanele sănătoase. În al doilea rând, abordăm concentrațiile de tirozină din sânge la pacienții cu PKU în timpul dietelor scăzute cu fenilalanină, îmbogățite cu tirozină. În al treilea rând, discutăm implicațiile acestor concentrații de tirozină în sânge pentru posibila deficiență și toxicitate a tirozinei și, în consecință, pentru suplimentarea cu tirozină în PKU (maternă). Încheiem cu considerații teoretice și practice pentru obținerea unei suplimente mai bune cu tirozină.