Siringomielia - Fiziopedie

Cuprins

  • 1 Definiție/Descriere
    • 1.1 Tipuri de siringomielie
      • 1.1.1 Siringomielia datorată blocării circulației LCR (fără a patra comunicare ventriculară)
      • 1.1.2 Siringomielia cu a patra comunicare ventriculară
      • 1.1.3 Siringomielia datorată leziunii măduvei spinării
      • 1.1.4 Siringomielia idiopatică
  • 2 Anatomie relevantă clinic
  • 3 Epidemiologie/Etiologie
  • 4 Caracteristici/Prezentare clinică
    • 4.1 Senzori
    • 4.2 Motor
    • 4.3 Autonom
    • 4.4 Alte simptome
  • 5 Diagnostic diferențial
  • 6 Proceduri de diagnosticare
  • 7 Măsuri de rezultat
  • 8 Managementul terapiei medicale
  • 9 Managementul terapiei fizice
  • 10 Referințe

Definiție/Descriere

fiziopedie

Siringomielia este o boală neurogenă rară care poate deteriora măduva spinării datorită formării unei zone umplute cu lichid sub forma unui chist (Syrinx), care se găsește de obicei în coloana cervicală înaltă. (De asemenea, se găsește în zona lombară, dar acest lucru este foarte rar)
Numele derivă din cuvântul Syrinx, grecesc pentru un obiect format din tub și Myelum, referindu-se la măduva spinării.

Tipuri de siringomielie

Siringomielia datorată blocării circulației LCR (fără a patra comunicare ventriculară)

Reprezentând cel puțin 50% din toate cazurile, acesta este cel mai frecvent tip de siringomielie. Obstrucția circulației CSF (lichidul cefalorahidian) din fosa bazală posterioară către spațiul caudal poate provoca siringomielia de acest tip. Cel mai frecvent exemplu este malformația Arnold-Chiari, care este asociată și cu siringomielia comunicantă.

Alte cauze includ următoarele:

  • Arahnoidita bazală (postinfecțioasă, inflamatorie, postiradiere, sânge în spațiul subarahnoidian) [1]
  • Impresie sau invaginare bazilară
  • Carcinomatoza meningeală
  • Masele patologice (chisturi arahnoide, artrita reumatoidă, encefalocele occipitale, tumori)

Siringomielia cu a patra comunicare ventriculară

Aproximativ 10% din cazurile de siringomielie sunt de acest tip. Comunicarea este vizibilă pe RMN. În unele cazuri apare un blocaj al circulației LCR: o operație de șunt poate fi cea mai bună opțiune terapeutică pentru acești pacienți.

Siringomielia datorată leziunii măduvei spinării

Mai puțin de 10% din cazurile de siringomielie sunt de acest tip. Mecanismele de rănire includ:

  1. traumatismul coloanei vertebrale
  2. necroza radiației
  3. hemoragie prin ruptură de anevrism sau malformație arteriovenoasă sau într-un pat tumoral
  4. infecție (abces spinal, virusul imunodeficienței umane, mielită transversă)
  5. cavitație după leziuni ischemice sau boli degenerative

Siringomielia idiopatică

Siringomielia idiopatică are o cauză necunoscută și nu poate fi clasificată în niciuna dintre categoriile anterioare. [2] Decompresia chirurgicală poate ajuta la unii pacienți cu deficit neurologic remarcabil [2] .

Anatomie relevantă clinic

Nu există o locație exactă în care poate apărea Syrinx. Cea mai frecventă locație este coloana cervicală superioară. Deoarece o imagine spune mai mult de o mie de cuvinte, iată o reprezentare schematică a unei deformări Chiari superioare atât în ​​viziunea sagitală, cât și în cea intersecțională [3] .

Putem observa cum Syrinx provoacă stres pe măduva spinării și îl deteriorează pe termen lung.

Epidemiologie/Etiologie

Siringomielia are o prevalență de aproximativ 8,4 din 100 000 de persoane. Aceasta este o estimare dură la nivel mondial. În ultimul timp, numărul pacienților care rămân stabili crește, deși un studiu mai vechi a sugerat că 20% dintre pacienții care suferă de siringomielie au murit la o vârstă medie de 47 [4] .

Motivul acestei scăderi este rezultatul intervențiilor chirurgicale, a unei terapii fizice mai bune și a unui tratament mai bun al complicațiilor asociate cu pareze semnificative.

Boala apare de obicei în a treia sau a patra decadă a vieții, cu o vârstă medie de debut de 30 de ani.
Rareori, siringomielia se poate dezvolta în copilărie sau la vârsta adultă târzie.

Siringomielia apare mai frecvent la bărbați decât la femei.

Caracteristici/Prezentare clinică

Deteriorarea măduvei spinării, observată la pacienții care suferă de siringomielie, este cauzată de un Syrinx. Acest lucru este comparabil cu un chist, o cavitate care se umple cu un fluid identic cu lichidul asemănător lichidului cefalorahidian și extracelular, care se extinde încet, punând presiune pe măduva spinării și astfel deteriorându-l. Un astfel de Syrinx poate fi rezultatul unui traumatism al măduvei spinării, al apariției tumorilor măduvei spinării, al inflamației sau al defectelor legate de naștere (de exemplu, deformarea Chiari sau malformația Arnold Chiari) [4] [5]

Simptomele care identifică această boală nu sunt întotdeauna clare. Este posibil să nu existe deloc simptome (în funcție de localizarea Syrinx și de proprietățile anatomice și proprioceptive ale pacienților) sau pot exista o serie de indicații precum: