Sindromul antifosfolipidic (APS) cheaguri de sânge

Scris de: Jan M. Pankey, M.D. Spitalul pentru copii și Centrul de cercetare Oakland, California. Pankey are APS

sindromul

Alte nume:

Sindromul anticorpilor antifosfolipidici (APLAS) Sindromul Hughes Sindromul sângelui lipicios Sindromul anticoagulant al lupusului

CE ESTE?
Persoanele cu sindromul antifosfolipidic (APS) au tendința de a forma cheaguri de sânge anormale. În timp ce oamenii au nevoie de sânge pentru a se coagula pentru a preveni sângerarea, coagularea prea ușoară poate fi dăunătoare. Se pot forma cheaguri de sânge în artere și pot bloca sângele care merge din inimă în corp sau se pot forma cheaguri de sânge în vene și blochează sângele care trece din corp înapoi în inimă. La femeile gravide cu APS, se formează cheaguri de sânge în placentă (țesutul care furnizează nutrienți bebelușului). Acest lucru împiedică hrana și oxigenul să ajungă la copilul în curs de dezvoltare.

CE O CAUZĂ?
Substanțele numite anticorpi ne apără corpul împotriva invadatorilor străini. De obicei, acestea sunt viruși sau bacterii. Dar uneori corpul se confundă. În caz de identitate greșită, produce anticorpi împotriva sa. Bolile în care organismul face acest lucru se numesc boli autoimune. Bolile autoimune mai cunoscute includ lupusul (LES), scleroza multiplă și unele forme de diabet. O parte importantă a corpului nostru sunt grăsimile care conțin fosfor, numite fosfolipide. Fosfolipidele și proteinele care sunt atașate de ele joacă un rol important în coagularea sângelui. În APS, fosfolipidele produc anticorpi împotriva fosfolipidelor și acești anticorpi contribuie la formarea cheagurilor de sânge.

DE unde provin anticorpii?
În multe cazuri, nu știm. Unii oameni produc anticorpi APS fără niciun motiv aparent. Acești oameni au APS primare. Mai frecvent, persoanele cu tulburări autoimune, în special lupusul (LES), persoanele cu anumite tipuri de cancer (cum ar fi plămânul și ovarianul), infecțiile (cum ar fi SIDA și malaria) și cei care iau anumite medicamente (cum ar fi pilula contraceptivă) produc anticorpi APS, Piette și Cervera, 2002). Acești oameni au APS secundar.

CE PROBLEME CAUZĂ APS?
Cel mai important, provoacă un cheag de sânge anormal. Un cheag de sânge în termeni medicali se numește tromboză (două sau mai multe cheaguri de sânge se numesc tromboze). Cele mai frecvente cheaguri sunt adânci în picioare (tromboză venoasă profundă sau TVP). Piciorul devine umflat și dureros în majoritatea cazurilor. Când un cheag de sânge se desface și plutește pentru a se adăposti în altă parte, se numește embol. Cheagurile de sânge de la o TVP se pot deplasa la plămâni și pot deteriora sau distruge părți ale plămânului. Acestea se numesc emboli pulmonari.

Dacă cheagul apare într-o arteră, poate provoca un accident vascular cerebral sau atac de cord. Cele mai multe accidente vasculare cerebrale și atacuri de cord nu sunt cauzate de APS, ci de întărirea arterelor (ateroscleroză) la persoanele în vârstă. Astfel, pacienții mai tineri cu accidente vasculare cerebrale și atacuri de cord pot beneficia de testarea anticorpilor antifosfolipidici (Hughes, 2001).
Alte organe, cum ar fi rinichii, ochii, creierul și ficatul, pot fi afectate de cheaguri de sânge din APS.

Aceste cheaguri provoacă diferite simptome, în funcție de partea corpului afectată. În cea mai proastă și mai rară formă, APS catastrofală, mai multe situri sunt afectate în același timp. Acești pacienți sunt bolnavi de moarte. Jumătate dintre ei mor (Asherson și colab., 2002). O femeie cu APS poate avea multe probleme cu sarcina. Este posibil să aibă multe avorturi spontane, devreme sau târziu, și ar putea avea probleme cu hipertensiunea arterială și boli de ficat în apropierea termenului de scadență. Bebelușul are, de asemenea, un risc mai mare să se nască prea devreme sau prea mic (Balash, și colab., 2002). Cu toate acestea, sunt disponibile tratamente care pot ajuta femeile cu APS să aibă sarcini sănătoase.

CINE OBȚINE APS?
De obicei, cineva cu APS este o femeie tânără sau de vârstă mijlocie. APS a fost diagnosticat la copii cu vârsta de până la opt luni (Carsons, 2004) sau la persoanele în vârstă. Bărbații o pot obține cu siguranță, dar sunt mult mai puțin probabil să o facă decât femeile.

CUM STIU DACA O AM?
Acest lucru poate fi confuz. Trebuie să fi avut avorturi spontane sau un eveniment de coagulare și două teste de laborator pozitive pentru anticorpi antifosfolipidici în momente diferite. Puteți avea avorturi spontane și nu aveți APS. Puteți avea cheaguri și nu aveți APS. Puteți avea anticorpi APS și nu aveți APS. De fapt, până la 5% dintre persoanele sănătoase și normale au anticorpi APS. Puteți avea anticorpi APS la un moment dat, pentru ca aceștia să dispară mai târziu.