Sarcomul Ewing în medicina pentru adulți Johns Hopkins

Sarcomul Ewing este un tip de cancer al oaselor sau țesuturilor moi care apare în primul rând la copii și adulți tineri. Adesea găsite în oasele lungi ale corpului, simptomele includ durere, umflături și febră.

medicina

Ce este sarcomul Ewing?

Sarcomul Ewing este un cancer care apare în principal la nivelul oaselor sau țesuturilor moi. În timp ce sarcomul Ewing se poate dezvolta în orice os, acesta se găsește cel mai adesea în oasele șoldului, coaste sau oasele lungi (de exemplu, femur (osul coapsei), tibia (tibia) sau humerus (osul brațului superior)). Poate implica și mușchiul și țesuturile moi din jurul tumorii. Celulele sarcom Ewing se pot metastaza (răspândi) și în alte zone ale corpului, inclusiv măduva osoasă, plămânii, rinichii, inima, glandele suprarenale și alte țesuturi moi.

La microscop, celulele sarcom Ewing apar mici, rotunde și albastre.

Sarcomul Ewing își primește numele de la Dr. James Ewing, medicul care a descris prima dată tumoarea în anii 1920.

Cine primește Ewing Sarcoma?

Fiind al doilea cel mai frecvent tip de cancer osos care afectează copiii și adulții tineri, acesta reprezintă aproximativ 1% din cancerele din copilărie. Aproximativ 225 de copii și adolescenți sunt diagnosticați cu sarcom Ewing în S.U.A. in fiecare an.

În timp ce sarcomul Ewing poate apărea în orice moment al copilăriei, cel mai frecvent se dezvoltă în timpul pubertății, când oasele cresc rapid. Sarcomul Ewing apare cel mai adesea la copiii cu vârsta cuprinsă între 10 și 20 de ani. Sunt afectați mai mulți bărbați decât femelele. Acest tip de cancer este mai puțin frecvent la copiii afro-americani, africani și chinezi.

Sarcomul Ewing este un cancer foarte rar la adulți.

Ce cauzează sarcomul Ewing?

Cauza exactă a sarcomului Ewing nu este pe deplin înțeleasă. Cercetătorii nu au reușit să identifice factorii de risc sau măsurile de prevenire pentru sarcomul Ewing. Cu toate acestea, cercetătorii au descoperit modificări cromozomiale în ADN-ul unei celule care pot duce la formarea sarcomului Ewing. Aceste modificări nu sunt moștenite. Se dezvoltă la copii fără niciun motiv aparent după ce s-au născut.

În majoritatea cazurilor, modificările implică contopirea materialului genetic între cromozomii 11 și 22. Când o anumită bucată de cromozom 11 este plasată lângă gena EWS pe cromozomul 22, gena EWS devine „pornită”. Această activare duce la o creștere excesivă a celulelor și, în cele din urmă, la dezvoltarea cancerului. Mai rar, există un schimb de ADN între cromozomul 22 și un alt cromozom care duce la activarea genei EWS. Mecanismul exact rămâne neclar, dar această descoperire importantă a dus la îmbunătățiri în diagnosticarea sarcomului Ewing.

Care sunt simptomele sarcomului Ewing?

Pacienții cu sarcom Ewing pot prezenta simptome diferit. Cele mai frecvente simptome includ următoarele:

  • Durere în jurul locului tumorii
  • Umflare și/sau roșeață în jurul locului tumorii
  • Febră
  • Pierderea în greutate și scăderea apetitului
  • Oboseală
  • Paralizie și/sau incontinență (dacă tumora se află în regiunea coloanei vertebrale)
  • Simptome legate de compresia nervoasă a tumorii (de exemplu, amorțeală, furnicături sau paralizie)

Simptomele sarcomului Ewing pot semăna cu alte afecțiuni sau probleme medicale. Consultați întotdeauna medicul dumneavoastră pentru un diagnostic.

Cum este diagnosticat sarcomul Ewing?

În plus față de istoricul medical complet și examinarea fizică, testele de diagnostic ajută la confirmarea prezenței unei tumori și oferă, de asemenea, detalii despre tumora care pot ajuta oncologii să determine cea mai bună abordare a tratamentului. Testele de diagnostic pentru sarcomul Ewing pot include următoarele:

Sarcomul Ewing este dificil de distins de alte tumori similare. Diagnosticul se face adesea prin excluderea tuturor celorlalte tumori solide comune și prin utilizarea studiilor genetice.

Care este tratamentul pentru sarcomul Ewing?

Echipa de îngrijire a cancerului dezvoltă planuri de tratament specifice pe baza următoarelor:

  • Vârsta pacientului, starea generală de sănătate și istoricul medical
  • Localizarea și amploarea bolii
  • Toleranța pacientului la anumite medicamente, proceduri sau terapii
  • Așteptările pentru evoluția bolii
  • Opinia sau preferința pacientului și/sau a părintelui

În funcție de stadiul tumorii, tratamentul poate include următoarele:

  • Chirurgie pentru îndepărtarea tumorii
  • Chimioterapie
  • Terapie cu radiatii
  • Amputarea brațului sau piciorului afectat
  • Montare și antrenament protetic (dacă apare amputarea)
  • Rezecții pentru metastaze (de exemplu, rezecții pulmonare ale celulelor canceroase din plămâni)
  • Reabilitare (de exemplu, terapie fizică și ocupațională și adaptare psihosocială)
  • Îngrijire de susținere a efectelor secundare ale tratamentului
  • Antibiotice pentru prevenirea și tratarea infecțiilor
  • Îngrijire continuă continuă pentru a determina răspunsul pacientului la tratament, pentru a detecta boala recurentă și pentru a gestiona efectele tardive ale tratamentului

Deoarece sarcomul Ewing este rar la adulți, detaliile tratamentului descrise în următoarele secțiuni se aplică de obicei copiilor. Tratarea sarcomului Ewing la adulți poate implica modificări, în special cu chimioterapie, deoarece copiii sunt mult mai toleranți la medicamentele chimioterapice.

Tumorile neuroectodermice primitive (PNET) sunt tumori foarte rare, moleculare, care apar adesea în afara osului și sunt tratate la fel ca sarcomul Ewing.