Purpura Pigmentată Progresivă - o prezentare generală Subiecte ScienceDirect

PPP determină purpură precisă nepâlpabilă sau foarte minim palpabilă (de obicei 1-3 mm în diametru).

Termeni asociați:

Coagulare intravasculară diseminată
Telangiectazie hemoragică ereditară
Violet
Dermatoza purpurie pigmentată
Leziune
Vasculită cutanată
Erupție purpurie
Scorbut

Descărcați în format PDF

Despre această pagină

Tulburări purpurice și hemoragice

James E. Fitzpatrick MD,. W. Lamar Kyle MD, în Dermatologie de îngrijire urgentă: diagnostic bazat pe simptome, 2018

Purpura Pigmentată Progresivă

Cod ICD10 L81.7

ETIOLOGIE INTERNĂ

Patogenie

Purpura pigmentată progresivă (PPP) este o boală mai puțin frecventă. Există mai multe variante, inclusiv purpura Majocchi, purpura Schamberg, purpura eczematoidă (purpura Doucas-Kapetanakis), purpura lichenoidă (purpura Gougerot-Blum) și lichenul auriu. Patogeneza PPP este slab înțeleasă. Histologic, există un infiltrat limfocitar perivascular modest, cu eritrocite extravazate. Starea este agravată de articole de îmbrăcăminte strânse, băi fierbinți, saune, căzi cu hidromasaj și alți stimuli care provoacă vasodilatație. Unele cazuri sunt asociate cu medicamente (vezi caseta).

Purpura pigmentată progresivă indusă de droguri

Prezentare clinică

PPP afectează de obicei picioarele inferioare (> 90% din cazuri), dar uneori poate afecta trunchiul și extremitățile superioare.

PPP poate fi asimptomatic, dar unii pacienți raportează prurit.

PPP cauzează purpură precisă nepâlpabilă sau foarte minim palpabilă (de obicei diametru 1-3 mm). Culoarea variază de la roșu în leziunile active la un maro auriu (hemosiderin) în leziunile mai vechi (Fig. 20.21).

Purpura Schamberg prezintă un aspect de „piper de cayenne”, ca și cum ar fi stropit pe piele, în timp ce purpura Majocchi se prezintă ca configurații vagi arcuate sau inelare. În unele cazuri, cele două tipare pot fi amestecate (Fig. 20.22 și 20.23).

Purpura eczematoidă (purpura Doucas-Kapetanakis) este o variantă neobișnuită cu o componentă dermatitică proeminentă, incluzând eritem și scară variabilă, cu purpură focală. Această variantă este mai probabil să fie generalizată și pruriginoasă.

Purpura lichenoidă (purpura Gougerot-Blum) este o variantă neobișnuită care poate seamănă cu lichenul plan.

Lichenul auriu este o entitate înrudită care provoacă acumularea excesivă de hemosiderină, care provoacă o culoare galben-auriu sau maro-auriu.

Diagnostic

Prezentarea clinică a numeroaselor leziuni purpurice mici, nepalpabile la nivelul extremităților inferioare, adesea cu aspect stropit sau vag inelar, este diagnosticarea PPP.

În cazuri atipice sau neobișnuite, o biopsie cu pumn de 2 sau 3 mm poate sprijini puternic diagnosticul și poate exclude și alte purpuri neinflamatorii, vasculită și tulburări trombotice.

Tratament

Nu este necesar niciun tratament.

Se poate încerca întreruperea acetaminofenului, aspirinei sau clordiazepoxidului, dacă este sănătos din punct de vedere medical, pur și simplu pentru a vedea dacă acest lucru îmbunătățește starea.

Corticosteroizii topici cu potență scăzută sau cu potență moderată, aplicați qd sau bid, pot fi de ajutor pentru unii pacienți, dar corticosteroizii topici nu afectează durata bolii.

Furtunul de sprijin poate reduce cantitatea de hemoragie. Întreruperea băilor fierbinți, a saunelor și a căzilor cu hidromasaj și a altor cauze de vasodilatație pot face leziunile mai puțin pronunțate.

Pentoxifilina (400 mg PO tid) timp de 4 până la 8 săptămâni a fost considerată utilă în rapoartele de caz anecdotice.

Curs clinic

Cursul clinic este imprevizibil, iar tulburarea poate dura săptămâni, luni sau chiar ani.

Un sondaj anual la nivel mondial al noilor date privind reacțiile adverse la droguri

Eric J. Ip,. Bonnie Lau, în Efectele secundare ale drogurilor Anual, 2016

Amlodipină [SED-15, 175; SEDA-32, 367; SEDA-33, 401; SEDA-34, 307; SEDA-35, 354; SEDA-36, 270; SEDA-37, 219]

Dermatologic

Boala Schamberg asociată cu amlodipină

A fost raportat un prim caz de asociere între amlodipină și boala Schamberg. Un bărbat în vârstă de 31 de ani cu hipertensiune arterială la lisinopril 20 mg/zi a fost ulterior început cu amlodipină 10 mg/zi pentru a asigura un control suplimentar al tensiunii arteriale. După 3 luni de utilizare continuă, pacientul a dezvoltat erupții cutanate purpurice în jurul regiunii gleznei, împreună cu edem al gleznei. Edemul s-a remediat după câteva zile, dar leziunile cutanate s-au înrăutățit progresiv în decurs de 2 luni. Pacientul a prezentat o distribuție neregulată asemănătoare lui Schamberg a petelor de culoare rugină de la glezne până la genunchi pe partea exterioară a tibiei. Pacientul nu a avut simptome sistemice și laboratoarele pertinente (CBC, VSH, protrombină, timp parțial de protrombină) nu s-au modificat semnificativ. Amlodipina a fost întreruptă și, în următoarele 3 luni, modificările pielii au fost diminuate și au devenit maronii. Leziunile cutanate au dispărut complet după alte 4 luni.

Pacientul a fost re-provocat cu amlodipină 6 luni mai târziu și aceleași reacții adverse cutanate au apărut după 1 lună. O biopsie cutanată a demonstrat infiltratul limfocitar inflamator perivascular al celulelor T și extravazarea celulelor sanguine, caracteristic bolii Schamberg. Scara de probabilitate a reacției adverse la medicamente din Naranjo a sugerat o relație „probabilă” (scor = 8) între amlodipină și boala Schamberg [9 A].

Boli maculare, papulare, veziculobuloase și pustulare

Cauze cutanate

Cauzele frecvente ale purpurei nepalpabile includ purpura solară, purpura cu steroizi și boala Schamberg. Purpura solară, cauzată de expunerea cronică la soare și de îmbătrânire, se găsește de obicei pe antebrațe. Purpura steroidă, care se datorează utilizării prelungite a steroizilor topici sau sistemici, poate apărea în orice locație (Capitolul 34). Ambele afecțiuni sunt cauzate de modificări ale țesutului conjunctiv dermic din jurul vaselor de sânge. Boala Schamberg, sau dermatoza purpurică pigmentată, este o capilarită cu macule galben-maronii și petechii pe partea inferioară a picioarelor. Această capilarită apare ca urmare a extravazării globulelor roșii secundare inflamației limfocitelor perivasculară.