Poliarterita nodoză - Fiziopedie

Cuprins

1 Definiție/Descriere
2 Prevalență
3 Caracteristici/Prezentare clinică
4 Comorbidități asociate
5 Medicamente
6 Teste de diagnostic/Teste de laborator/Valori de laborator [8] [3] [4] [9]
7 Etiologie/Cauze
8 Implicare sistemică [10] [6] [5]
9 Management medical (cele mai bune dovezi actuale)
10 Managementul terapiei fizice (cele mai bune dovezi actuale)
11 Diagnostic diferențial [14]
12 Rapoarte de caz/studii de caz
13 Resurse
14 Referințe

Definiție/Descriere

Poliarterita nodoză (PAN), cunoscută și sub numele de periarterită nodoasă sau boala Kussmaul-Maier, este o boală vasculară ideopatică gravă care afectează în mod obișnuit atât arterele mici, cât și cele de dimensiuni medii din tot corpul. Se încadrează în categoria vasculitei sistemice primare și, mai precis, ca inflamație necrotizantă, fără vasculită a arteriolelor, capilarelor sau venulelor. [1] Datorită naturii inflamatorii a bolii, arterele se umflă și fluxul sanguin este diminuat. [2] Inflamația, care afectează întregul perete arterial, se manifestă de obicei în cazul în care arterele se ramifică și, în cele din urmă, țesuturile vaselor afectate devin necrotice. [3] [4] Pe măsură ce straturile exterioare și interioare ale arterei se umflă, cheagurile de sânge se pot forma și pot deteriora diferite organe și țesuturi din corp, cum ar fi ficatul, rinichii, inima, tractul gastrointestinal, testiculele și mușchii. [5]

Prevalenta

Dezvoltarea și diagnosticarea bolii pare să aibă loc între 40 și 60 de ani.
Deși afectează mai mult adulții decât copiii, acesta poate fi prezent la orice vârstă.
De două ori mai probabil să apară la bărbați decât la femei.
Poate afecta fiecare etnie și rasă.
Boală rară, dar estimările frecvenței în SUA sunt în jur de 77/1.000.000. [6]
La nivel internațional, rapoartele au listat frecvența în sudul Suediei la 1,6/1.000.000; 4,6/1.000.000 în Anglia; 30,7/1.000.000 în Paris, Franța. [6] [7]

Caracteristici/Prezentare clinică

Poliarterita nodoză este similară din punct de vedere clinic cu multe boli, cum ar fi infecțiile cu hepatita B și C, sindromul Churg-Strauss, boala Kawaski, angita de hipersensibilitate, precum și sindromul Cogan. [2] Viteza cu care boala afectează o persoană variază adesea. În câteva luni, poate apărea inițial cu simptome ușoare care progresează rapid la simptome fatale sau se poate dezvolta într-o stare cronică care incapacitează individul. [3] Cu excepția plămânilor, poliarterita nodoză are capacitatea de a afecta multe organe și sisteme de organe în același timp prin deteriorarea arterelor care furnizează fluxul sanguin. Inima, intestinele, ficatul și arterele renale sunt afectate în mod predominant. [2] Enumerate mai jos sunt unele dintre cele mai frecvente simptome asociate cu această boală, care afectează pielea, articulațiile, creierul, nervii, inima, tractul digestiv, ficatul și rinichii:

Erupții cu pete ridicate de-a lungul arterelor, decolorarea degetelor sau degetelor de la picioare, pete care apar purpurii [3] [2]
Dureri și inflamații articulare, dureri musculare și durere [3] [4]
Febra, dureri de cap, atacuri cerebrale, convulsii [3] [4]
Slăbiciune, amorțeală, furnicături sau paralizie a mâinilor sau piciorului [3]
Angina și infarctele miocardice [3]
Peritonită (infecție a abdomenului), greață, vărsături, diaree sângeroasă, lacrimi intestinale și scădere rapidă în greutate [3]
Afectarea și insuficiența ficatului [3] [4]
Hipertensiune arterială, edem, scăderea cantității de urină, urină cu niveluri ridicate de proteine [3] [2]

Comorbidități asociate

Colecistita
Pericardită
Miocardita
Aritmii
Hemoragia GI
CHF
Infecții
Hipertensiune
Neuropatii periferice

Medicamente

De obicei, corticosteroizii și medicamentele care suprimă sistemul imunitar sunt prescrise. Un astfel de steroid este prednisonul, care permite individului afectat o ușurare a durerii și poate ajuta la oprirea bolii de a provoca mai multe daune. De asemenea, pentru a aborda în continuare inflamația, ciclofosfamida este adesea prescrisă în combinație cu prednisonul. [3] Dacă cauza poliarteritei nodose este legată de o infecție cu hepatită și inflamația a fost limitată, pentru combaterea infecției se utilizează medicație antivirală împreună cu plasmafereza. [8]

Teste de diagnostic/Teste de laborator/Valori de laborator [8] [3] [4] [9]

În prezent, nu există un singur test standard de aur pentru diagnosticarea unei persoane cu PAN, ci mai degrabă se utilizează un grup de teste și criterii. Istoricul pacientului, testarea sângelui, biopsiile de la locurile afectate și angiogramele sunt toate proceduri obișnuite utilizate pentru a îndruma medicul cu diagnosticul lor. Pentru a ajuta în continuare cu acest proces, în 1990, Colegiul American de Reumatologie a stabilit criterii pentru a ajuta la diferențierea PAN de alte boli similare: [9]

1. Pierderea în greutate> 4 kg

Pierderea a 4 kg sau mai mult din greutatea corporală de la debutul bolii, nu din cauza dietei sau a altor factori

2. Livedo reticularis

Model reticular pestriț peste piele sau porțiuni ale extremităților sau ale trunchiului

3. Durere sau sensibilitate testiculară

Durere sau sensibilitate a testiculelor, nu datorită infecției, traumei sau altor cauze

4. Malgii, slăbiciune sau sensibilitate la picioare

Malgii difuze (cu excepția centurii umărului și șoldului) sau slăbiciune a mușchilor sau sensibilitate a mușchilor picioarelor

5. Mononeuropatie sau polineuropatie

Dezvoltarea mononeuropatiei, mononeuropatiei multiple sau polineuropatiei

6. TA diastolică> 90 mm Hg

Dezvoltarea hipertensiunii arteriale cu TA diastolică mai mare de 90 mm Hg

7. BUN crescut sau creatinină

Creșterea BUN> 40 mg/dl sau a creatininei> 1,5 mg/dl, nu datorită deshidratării sau obstrucției

8. Virusul hepatitei B.