Neurita optică ca manifestare izolată a carcinomatozei leptomeningiene Un raport de caz și

1 Departamentul de Științe Neurologice, I.R.C.C.S. Ca ’Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Centrul Dino Ferrari, 20122 Milano, Italia

2 Departamentul de Neuroradiologie și Neuroradiologie Intervențională, I.R.C.C.S. Ca ’Granda Ospedale Maggiore Policlinico, 20122 Milano, Italia

3 Departamentul de Anatomie Patologică, Fondazione Fondazione I.R.C.C.S. Ca ’Granda Ospedale Maggiore Policlinico, 20122 Milano, Italia

Abstract

1. Introducere

2. Raport de caz

O doamnă în vârstă de 52 de ani a fost trimisă la spitalul nostru pentru debut acut, cu zece zile înainte de spitalizare, pentru dureri orbitale stângi și pierderi vizuale asociate cu dureri de cap ușoare palpitante frontale. Pe măsură ce simptomele au progresat, a suferit o evaluare oftalmologică ca ambulator la șase zile de la apariția simptomelor, fără dovezi ale pierderii vizuale semnificative și examinării normale a fundului ocular. Tomografia computerizată oculară efectuată în acel moment nu a fost remarcabilă. La evaluarea oftalmologică ulterioară, cinci zile mai târziu, o pierdere vizuală semnificativă în ochiul stâng a fost evidentă cu examinarea fondului ocular substanțial normală. A fost supusă mastectomiei și terapiei hormonale corecte (tamoxifen) pentru carcinomul mamar infiltrativ în 2007, urmată de chimioterapie cu AC (ciclofosfamidă și doxorubicină) timp de șase luni, urmată de letrozol. A urmărit periodic.

La admitere, în august 2011, examenul neurologic a fost normal, cu excepția anisocoriei ușoare (stânga> dreapta) cu semn Markus Gunn detectabil, pierderea vizuală a ochiului stâng și reducerea globală a reflexelor profunde ale tendonului. Ea a fost supusă unui RMN cerebral cu contrast îmbunătățit care prezintă o modificare a semnalului nespecific care implică substanță albă subcorticală și periventriculară frontală și îmbunătățirea contrastului focal care implică teaca nervului optic stâng (vezi Figura 1). VEP a dezvăluit răspuns destructurat, amplitudine redusă și latență prelungită pe stânga (vezi Figura 2). Puncția lombară a relevat creșterea numărului de celule (50 celule/mmc) cu glucoză și proteine normale. Benzile oligoclonale au fost găsite pe LCR, dar nu și în ser, sugerând răspuns imun intratecal. Citologia la acel moment a fost negativă pentru celulele neoplazice și evaluările oftalmologice repetate au relevat o progresie suplimentară până la pierderea vizuală completă a ochiului stâng. Anticorpii serici (LAC, ACA, anti-beta2-glicoproteină ANA, anti-ds-ADN, ENA, c-ANCA și p-ANCA) au fost negativi. S-a făcut un diagnostic de posibilă neuropatie inflamatorie optică. Ea a început cu steroizi EV urmată de reducere orală fără îmbunătățiri.

(a) - (d)) RMN cerebral cu contrast îmbunătățit care arată intensificarea difuză a nervului optic stâng la debut (a), axial T1; (b), coronal T1) și la 2 luni de urmărire (c), axial T1_SE_FSAT; ( d) coronal T1_SE_FSAT). (e) - (f)) Citologia lichidului cefalorahidian care prezintă agregate de celule epiteliale atipice.

Potențiale evocate vizuale (VEP) la debut (a), (b)) și la urmărirea de două luni (c), (d)). (a) - (b): Răspuns la 15 (a) și 30 (b) sec care arată răspunsul destructurat, amplitudine redusă și latență prelungită pe stânga și răspuns normal pe partea dreaptă. (c) - (d): Răspuns la 15 (c) și 30 (d) sec care dezvăluie răspunsul absent pe stânga și răspunsul destructurat cu amplitudine și latență normale pe partea dreaptă.

În aproximativ două luni a început să se plângă de pierderea auzului stâng. Potențialele evocate auditiv ale trunchiului cerebral au fost normale în stânga (vezi Figura 2), iar evaluarea audiologică a evidențiat un eșec neurosenzorial ușor mai evident în dreapta. Ea a fost supusă unui RMN cerebral cu contrast îmbunătățit în octombrie 2011, arătând o îmbunătățire crescută a tecii nervului optic stâng. Evaluarea oftalmologică repetată a evidențiat papilema bilaterală (stânga> dreapta) și a fost internată în spital. Examenul neurologic la internare a arătat orbire totală la nivelul ochiului stâng cu răspuns pupilar absent la stimularea directă a luminii. VEP a dezvăluit răspunsul absent pe stânga și răspunsul destructurat cu amplitudine și latență normale pe dreapta (vezi Figura 2). RMN cerebral și coloanei vertebrale au fost neschimbate, cu excepția îmbunătățirii nespecifice a cerebelului. A suferit o puncție lombară repetată, arătând o creștere suplimentară a numărului de celule albe (105 celule/mmc) și scăderea glucozei. Citologia a fost pozitivă pentru celulele epiteliale atipice (vezi Figura 1). Acesta a fost diagnostic pentru carcinomatoza meningeală. A fost trimisă la Departamentul de Oncologie pentru evaluare și tratament ulterior.