Micropenis - o prezentare generală Subiecte ScienceDirect

Un microphalus merită o evaluare atentă a prezenței hipopituitarismului sau a deficitului de hormon de creștere, în special în prezența hipoglicemiei sau a icterului inexplicabil.

Termeni asociați:

• Hipospadias
• Fenotip
• Mutaţie
• Testicule
• Pubertate
• Hipogonadism hipogonadotrop
• Criptorhismul
• Hormon luteinizant
• Testosteronul

Descărcați în format PDF

Despre această pagină

Tulburări ale penisului și scrumului

George Chiang, Marc Cendron, în Urologie pediatrică, 2010

Clasificare

Definiția strictă a micropenisului este una în care lungimea întinsă a penisului este cu peste 2,5 abateri standard (SD) sub medie. 19 Pentru ca un nou-născut să fie clasificat ca având un micropenis, lungimea penisului său întins ar trebui să fie mai mică de 1,9 cm. Dimensiunea normală a penisului la termenul nou-născut mascul este de 3,5 ± 0,7 cm în lungimea întinsă și 1,2 ± 0,2 cm în diametru. Măsurarea atentă trebuie făcută prin apucarea fermă a glandului și plasarea unei rigle rigide pe aspectul dorsal al penisului, de la simfiza pubiană până la vârful glandului.

Endocrinologie

Sharon E. Oberfield MD,. Daniel Esten Hale MD, în Secretele pediatrice (ediția a cincea), 2011

82 Ce criterii majore sunt utilizate pentru a defini un micropenis?

Pentru a fi clasificat ca micropenis, falusul trebuie să îndeplinească două criterii majore:

Falusul trebuie format în mod normal, cu meatul uretral situat pe capul penisului și penisul poziționat într-o relație adecvată cu scrotul și alte structuri pelvine. Dacă aceste caracteristici nu sunt prezente, atunci trebuie evitat termenul micropenis.

Falusul trebuie să fie cu mai mult de 2,5 abateri standard sub media corespunzătoare vârstei. Pentru un termen nou-născut, acest lucru înseamnă că un penis mai mic de 2 cm lungime întinsă este clasificat ca micropenis.

Este esențial ca falusul să fie măsurat corespunzător. Aceasta implică utilizarea unei rigle rigide presate ferm împotriva simfizei pubiene, deprimând cât mai mult posibil tamponul de grăsime suprapubiană. Falusul este apucat ușor de marginile sale laterale și întins. Măsurarea se face de-a lungul dorsului penisului. De asemenea, trebuie menționată lățimea arborelui falic. Micropenul trebuie recunoscut la începutul vieții, astfel încât să se poată face teste de diagnostic adecvate.

Lee PA, Mazur T, Danish R, și colab: Micropenis. I. Criterii, etiologii și clasificare, Johns Hopkins Med J 146: 156–163, 1980.

Genitale ambigue

SELMA FELDMAN WITCHEL MD, PETER A. LEE MD, dr., În endocrinologie pediatrică (ediția a treia), 2008

Hipogonadism hipogonadotrop

Hipogonadismul hipogonadotrop poate fi prezent cu microphalus și/sau criptorhidie la sugarii de sex masculin (vezi capitolul 16). Ambiguitatea genitală nu ar fi anticipată deoarece secreția placentară de hCG nu este afectată. Scăderea secreției de gonadotropină duce probabil la scăderea secreției de testosteron, astfel încât să poată apărea microphalus și criptorhidism. 349.350 e cel mai frecvent

Sindromul Kallmann este eponimul utilizat pentru forma recesivă legată de X a hipogonadismului hipogonadotrop asociat cu anosmia din cauza migrației eșuate a neuronilor GnRH din placoda olfactivă în creierul anterior de-a lungul ramurilor nervului vomeronasal. 351.352 S-a găsit hipoplazie sau aplazie a tractului olfactiv la RMN. 353 Baza moleculară a acestei forme legate de X este mutațiile genei Kallmann (KAL) (situată la Xp22.3). Această genă scapă de inactivare X, codifică o proteină 680-aminoacidă și ajută la direcționarea neuronilor GnRH către hipotalamus. 354.355

Mutațiile din receptorul GnRH (GNRHR), receptorul factorului de creștere fibroblast 1 (FGFR1) și genele GPR54 sunt, de asemenea, asociate cu hipogonadismul hipogonadotrop. 356-359 Mai recent, mutațiile genelor care codifică receptorul prokineticin-2 (PROKR2) și ligandul acestuia [prokineticin-2 (PROK2)] au fost asociate cu hipogonadismul hipogonadotropic. 360

Endocrinologie

MD Naila Goldenberg, Arno K. Kumagai MD, în Clinical Men's Health, 2008

Semne si simptome

Semnele și simptomele MHG variază considerabil, în funcție de vârsta de debut. Dacă deficitul de testosteron începe în timpul vieții fetale timpurii (de exemplu, agenezie testiculară sau sindrom de insensibilitate androgenă, 5 atunci organele genitale externe masculine nu reușesc să se dezvolte și un făt XY genotipic va prezenta genitale feminine externe la naștere. În astfel de cazuri, genotipul adevărat și hipogonadismul congenital sau dobândit la băieții prepubertali cu axa normală a hormonului de creștere duce la pubertate întârziată sau absentă asociată cu statura înaltă, habitus corp eunucoid, absența generală sau subdezvoltarea caracteristicilor masculine secundare și aspermatogeneza.

Semnele fizice și simptomele frecvente ale deficitului de androgeni sunt enumerate în Tabelul 9-2. În plus, scăderea energiei sau motivației, concentrarea și memoria slabă, depresia, tulburările de somn, performanța fizică sau de muncă scăzută sau creșterea indicelui de grăsime corporală sau de masă corporală (IMC) pot fi, de asemenea, asociate cu deficit de androgen. 1 Aceste semne și simptome sunt, desigur, foarte nespecifice și singure nu indică deficit de androgen. Semnele și simptomele specifice care pot fi asociate cu MHG sunt descrise mai jos în funcție de sistemul de organe.

Sistemul urogenital

Modificările asociate cu MHG pot include micropenis și testicule mici (ml) sau absente dacă debutul MHG a fost prepubertal. 6 Un penis de dimensiuni normale, asociat cu testicule în scădere sau mici (5-15 ml) indică debutul postpubertar al MHG. 6 La un adult de sex masculin, scăderea libidoului, ED sau infertilitatea prezintă adesea simptome ale MHG. 7.8

Constituțională și psihologică

Tulburările de somn, scăderea energiei, incapacitatea de concentrare și depresia pot face parte din sindromul de deficit de testosteron. 9.10

SIstemul musculoscheletal

Testosteronul are în mod clar un efect anabolic asupra dezvoltării musculare și acumulării osoase. Prin urmare, dacă MHG începe înainte de debutul pubertății, acesta poate fi asociat cu habitusul corpului eunucoid și adesea cu densitatea minerală osoasă scăzută (DMO). La MHG cu debut la adulți, efectul asupra mușchilor va duce la scăderea forței și a volumului muscular. Hipogonadismul netratat de lungă durată poate prezenta fracturi de fragilitate sau osteoporoză, aceasta din urmă fiind detectată printr-o scanare cu raze X cu energie duală (DEXA). 11

---