Lupus eritematos cutanat O actualizare
Carina M Grönhagen
Institutul de Medicină a Mediului, Unitatea de Dermatologie Ocupațională și de Mediu, Institutul Karolinska, Stockholm, Suedia
Filippa Nyberg
1 Spitalul Universitar Uppsala, Departamentul de Dermatologie, Uppsala, Suedia
Abstract
Lupusul eritematos (LE) este o boală cronică, autoimună, multisistemică, care prezintă multe simptome diverse în care LE cutanat localizat (CLE) este la un capăt al spectrului și LE sistemic sever (SLE) la celălalt capăt. Cauza principală a LE este necunoscută, dar se crede că etiologia este multifactorială și poligenică. CLE este o boală cronică a pielii desfigurantă, cu un impact semnificativ asupra vieții de zi cu zi a pacienților. CLE sunt în continuare împărțite în trei subseturi principale: CLE acut (ACLE), CLE subacut (SCLE) și CLE cronică (CCLE), unde LE discoid clasic (DLE) este forma cea mai comună. Aceste subseturi sunt definite de simptome clinice, durata medie a simptomelor și constatări histologice și serologice, deși cele trei subtipuri pot avea caracteristici clinice suprapuse. Pacienții cu CLE prezintă leziuni cutanate bine definite, adesea în zonele expuse la soare. Boala are adesea o evoluție cronică și recidivantă care poate fi indusă sau agravată de lumina UV. Este important să confirmați diagnosticul CLE histopatologic printr-o biopsie și prin faptul că există mai multe diagnostice diferențiale și deoarece CLE este o boală cronică în care urmărirea regulată este importantă și tratamentul sistemic este uneori indicat.
INTRODUCERE
Ilustrația schematică a subseturilor CLE și relația lor cu SLE. LEH-LE hypertrophicus, LET-LE tumidus, DLE-discoid LE, SCLE-subacute LE, LEP-LE profundus, NLE-neonatal LE, ACLE-cutanat acut LE, SLE-sistemic LE
tabelul 1
O versiune modificată a clasificării Gilliam a manifestărilor cutanate specifice LE [2,4,15,21,61,74,77,78]
masa 2
O versiune modificată a clasificării lui Gilliam a bolii de piele nespecifice LE. [15,21,46,77,78]
EPIDEMIOLOGIE
Cercetările epidemiologice anterioare ale CLE au fost îngreunate de o scurtare a constatării cazurilor și o mare parte din cunoștințe se bazează pe studii destul de mici și adesea retrospective. Studii recente bazate pe populație au arătat că incidența CLE în Suedia și SUA este de 4/100.000 de locuitori; [5,6] în ambele studii majoritatea populației erau caucazieni. SLE este mai frecvent la asiatici și afro-americani decât la caucazieni; [7,8,9] nu s-au făcut astfel de studii pentru CLE, dar DLE este considerat mai frecvent în rândul afro-americanilor și SCLE este mai frecvent în rândul caucazienilor. DLE este cel mai frecvent subset (80%), urmat de SCLE (15%) și mai puțin de 5% sunt alte tipuri mai rare de CLE, cum ar fi lupus profundus sau lupus panniculitis. [5] Într-un studiu publicat recent, raportul dintre femei și bărbați s-a dovedit a fi de 3: 1 atât pentru DLE cât și pentru SCLE, ceea ce înseamnă că vârsta pentru a fi diagnosticat cu CLE a fost de aproximativ 54 de ani în acel studiu. [5]