Liniile directoare 2016 Lipodistrofie; Sănătate GT, endocrinologie

Sindroamele lipodistrofiei (LDS) sunt definite de un deficit sever de grăsime corporală în absența restricției alimentare sau a foametei. Sunt foarte rare și ar putea fi clasificate drept complete vs. parțial sau moștenit vs. dobândit.

LDS necontrolat poate afecta mai multe organe, inclusiv inima, ficatul, rinichii și pancreasul. Diabetul, hipertrigliceridemia și boala hepatică grasă sunt frecvente. Dieta și exercițiile fizice sunt terapiile fundamentale. În cazuri speciale, poate fi utilizată și metreleptina.

Vezi și:

directoare

Obiectiv

Sindroamele lipodistrofiei sunt extrem de rar tulburări ale grăsime corporală deficitară asociate cu complicații metabolice potențial grave, inclusiv diabet, hipertrigliceridemie și steatohepatită. Datorită rarității lor, majoritatea clinicienilor nu sunt familiarizați cu diagnosticul și managementul lor. Acest orientare practică rezumă diagnosticul și gestionarea sindroamelor lipodistrofiei neasociate cu HIV sau medicamentelor injectabile.

Participanți

Șaptesprezece participanți au fost nominalizate de societățile endocrine mondiale sau selectate de comitet ca experți în conținut. Finanțarea a fost printr-o subvenție educațională nerestricționată de la Astra Zeneca către Pediatric Endocrine Society. Ședințele nu au fost deschise publicului larg.

Dovezi

O revizuire a literaturii a fost efectuată de comitet. Recomandările comitetului au fost clasificate folosind sistemul Asociației Americane a Inimii. Opinia expertului a fost utilizat atunci când datele publicate nu erau disponibile sau erau rare.

Procesul de consens

Ghidul a fost elaborat de membrii comitetului și revizuit, revizuit și aprobat de întregul comitet în timpul ședințelor de grup. Societățile contribuitoare au examinat documentul și au oferit aprobarea.

Concluzii

Sindroamele lipodistrofiei sunt eterogen și sunt diagnosticați de fenotip clinic, completate de teste genetice sub anumite forme. Pacienții cu cele mai multe sindroame lipodistrofice ar trebui să fie ecranat pentru diabet, dislipidemie și boli de ficat, rinichi și inimă anual.

Dieta este esențială pentru gestionarea complicațiilor metabolice ale lipodistrofiei. Terapia cu metreleptină este eficient pentru complicațiile metabolice la pacienții hipoleptinemici cu lipodistrofie generalizată și la pacienții selectați cu lipodistrofie parțială. Alte tratamente nespecific pentru lipodistrofie poate fi de asemenea utilă (de exemplu, metformină pentru diabet și statine sau fibrate pentru hiperlipidemie). Estrogeni orali sunt contraindicat.