Hiperamonemia și simptomele UCD RAVICTI; (glicerol fenilbutirat)

Când există prea mult amoniac în sânge, se numește hiperamonemie (hi-per-am-oh-NEE-me-uh). Semnele și simptomele hiperamonemiei pot include:

simptomele

  • Confuzie
  • Durere de cap
  • Ameţeală
  • Convulsii
  • Vărsături
  • Senzație de oboseală decât de obicei
  • Nu îți este foame
  • Evitarea proteinelor
  • Probleme de creștere
  • Schimbările de comportament
  • Comă

Oricare dintre aceste semne și simptome ar putea însemna că trebuie să reduceți cantitatea de amoniac din sânge. Dacă dumneavoastră sau persoana iubită aveți oricare dintre aceste semne și simptome, este posibil să aveți riscul unei crize hiperamonemice. O criză hiperamonemică este atunci când există niveluri extrem de ridicate de amoniac în sânge. Aceasta este o afecțiune gravă care poate duce la comă sau la moarte.

Simptome de hiperamoniemie la copii

Semnele hiperamonemiei la bebeluși pot fi diferite. Un copil cu o tulburare a ciclului ureei (TU) poate fi iritabil la început sau poate refuza hrănirea. Aceasta poate fi urmată de vărsături și somnolență crescută. Dacă nu este tratat, bebelușul poate avea convulsii, flop și probleme de respirație.

Există mai multe modalități de a ajuta la controlul nivelului de amoniac al dumneavoastră sau al copilului dumneavoastră. Este important să obțineți un diagnostic de TU de la medicul dumneavoastră, deoarece există multe alte afecțiuni de sănătate care au simptome similare cu TOC.

Ce poate declanșa o criză hiperamonemică?

Există mai multe lucruri care pot provoca o criză hiperamonemică, care apare atunci când există niveluri extrem de ridicate de amoniac în sânge. Infecțiile virale sunt cea mai frecventă cauză. Alți factori declanșatori sunt stresul fizic sau de viață, deshidratarea, trauma, ciclul menstrual sau modificările dietei. Este important să începeți tratamentul adecvat, deoarece hiperamonemia poate continua și se poate agrava foarte repede.

Dacă credeți că dumneavoastră sau persoana iubită suferiți de aceste simptome enumerate mai sus sau de o criză hiperamonemică, ar trebui să vă îndreptați imediat către camera de urgență.

Chiar dacă nu ați avut niciodată o criză hiperamonemică, nu înseamnă că sunteți ferit de efectele de a avea prea mult amoniac în sânge. Nivelurile de amoniac pot crește și coborî pe tot parcursul zilei. Dacă rămân ridicate în timp, este posibilă deteriorarea pe termen lung a corpului sau a creierului. Odată ce medicul dumneavoastră v-a diagnosticat o tulburare a ciclului ureei, acesta va discuta planul dumneavoastră de tratament. Pentru a vă gestiona starea, este important să vă testați nivelul de amoniac și să efectuați controale periodice la medicul dumneavoastră.

Limitări importante de utilizare:

RAVICTI nu este utilizat pentru a trata niveluri extrem de ridicate de amoniac în sânge (crize hiperamonemice) la persoanele cu TOC, deoarece acestea pot necesita un tratament cu acțiune mai rapidă.

Despre RAVICTI

Un medicament lichid care poate fi administrat pe cale orală, aprobat de FDA pentru a trata majoritatea tipurilor de TOC pentru nou-născuți, bebeluși, copii și adulți. Vezi mai jos utilizările aprobate.

Pacienți adevărați. Povești reale.

„Am ales RAVICTI ... îmi este ușor
a lua. " - Lauren | Rabdator

UTILIZARE ȘI INFORMAȚII IMPORTANTE DE SIGURANȚĂ

Care sunt cele mai importante informații de siguranță pe care ar trebui să le știu despre RAVICTI? RAVICTI poate provoca reacții adverse grave, inclusiv: reacții adverse ale sistemului nervos (neurotoxicitate). Defalcarea RAVICTI produce subprodusul fenilacetat (PAA), care poate provoca reacții adverse ale sistemului nervos.

Ce este RAVICTI?

RAVICTI (glicerol fenilbutirat) lichid oral este un medicament eliberat pe bază de prescripție medicală utilizat pentru gestionarea pe termen lung a nivelurilor ridicate de amoniac din sânge (hiperamonemie) cauzate de o afecțiune numită tulburare a ciclului ureei (TU). RAVICTI trebuie utilizat în cazul în care TOC nu poate fi tratat doar cu o dietă săracă în proteine ​​și cu suplimente alimentare. RAVICTI trebuie utilizat împreună cu o dietă săracă în proteine ​​și, în unele cazuri, cu suplimente alimentare.

RAVICTI nu este utilizat pentru a trata niveluri extrem de ridicate de amoniac în sânge (criză hiperamonemică) la persoanele cu TOC.

Nu se știe dacă RAVICTI este sigur și eficient pentru tratamentul -deficit de acetilglutamat sintază (NAGS).

INFORMAȚII IMPORTANTE DE SIGURANȚĂ

Care sunt cele mai importante informații de siguranță pe care ar trebui să le știu despre RAVICTI?

RAVICTI poate provoca reacții adverse grave, inclusiv:

Efecte secundare ale sistemului nervos (neurotoxicitate). Defalcarea RAVICTI produce subprodusul fenilacetat (PAA), care poate provoca reacții adverse ale sistemului nervos.

Adresați-vă medicului dumneavoastră sau solicitați asistență medicală imediat dacă aveți oricare dintre aceste simptome în timp ce luați RAVICTI:

  • somnolenţă
  • amețeală
  • schimbare de gust
  • probleme cu auzul
  • confuzie
  • probleme cu memoria
  • agravarea amorțelii, furnicături sau arsuri în mâini sau picioare
  • durere de cap
  • senzație de oboseală (oboseală)
  • greaţă
  • vărsături

Cine nu trebuie să ia RAVICTI?

Nu luați RAVICTI dacă sunteți alergic la fenilbutirat. Adresați-vă medicului dumneavoastră sau mergeți la cea mai apropiată cameră de urgență a spitalului dacă aveți oricare dintre următoarele simptome ale unei reacții alergice în timp ce luați RAVICTI:

  • șuierătoare
  • dificultăți de respirație
  • tuse
  • tensiune arterială scăzută

Ce ar trebui să-i spun medicului meu înainte de a lua RAVICTI?

Spuneți medicului dumneavoastră despre orice afecțiuni medicale și dacă:

  • Aveți probleme cu ficatul sau rinichii.
  • Aveți probleme cu pancreasul sau intestinul (intestinul).
  • Sunteți gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă. Nu se știe dacă RAVICTI vă va afecta copilul nenăscut.
    • Registrul sarcinii: Există un registru al sarcinii pentru femeile care iau RAVICTI chiar înainte de a rămâne gravidă sau care rămân însărcinate în timpul tratamentului cu RAVICTI. Scopul acestui registru este de a colecta informații despre starea de sănătate a dvs. și a copilului dumneavoastră. Discutați cu medicul dumneavoastră despre modul în care vă puteți înscrie în registrul sarcinii. Pentru mai multe informații despre acest registru, sunați la 1-855-823-2595 sau vizitați www.ucdregistry.com.
  • Alăptați sau intenționați să alăptați. Nu se știe dacă RAVICTI trece în laptele matern. Alăptarea nu este recomandată în timpul tratamentului cu RAVICTI. Discutați cu medicul dumneavoastră despre cel mai bun mod de a vă hrăni copilul dacă luați RAVICTI.