Gigantism UCLA Pituitary Tumor Program

Imparte asta

Gigantismul este o afecțiune gravă care este cauzată aproape întotdeauna de un adenom, o tumoare a glandei pituitare. Gigantismul apare la pacienții care au avut un hormon de creștere excesiv în copilărie. Celulele tumorale hipofizare secretă prea mult hormon de creștere (GH), ducând la multe schimbări în organism.

Gigantism: îngrijire expertă în California de Sud

Medicii de la UCLA Pituitary Tumor Program oferă un management cuprinzător al gigantismului. Anii noștri de experiență în diagnosticarea, tratarea și gestionarea afecțiunilor hipofizare, precum și volumul ridicat de pacienți pe care îi vedem în fiecare an, ne fac unul dintre cele mai bune programe hipofizare din Statele Unite.

Aflați mai multe despre gigantism:

Gigantism: fiziologie

Gigantismul se prezintă de obicei în copilărie sau la vârsta adultă tânără. Dacă o tumoare hipofizară care secretă hormonul de creștere se dezvoltă după ce plăcile de creștere osoasă fuzionează, rezultatul este acromegalia.

Gigantismul este o formă de adenoame hipofizare familiale și poate rula în unele familii din cauza unei mutații genetice.

Gigantismul poate fi asociat și cu alte condiții, inclusiv:

• Complexul Carney
• Sindromul McCune-Albright (MAS)
• Neoplazie endocrină multiplă tip 1 (MEN-1)
• Neurofibromatoza

Fiziologie normală a hormonului de creștere

• Hormonul de creștere este secretat de glanda pituitară într-un mod pulsatil, ceea ce înseamnă că nivelul său crește și coboară semnificativ pe parcursul zilei.
  • Din acest motiv, hormonul de creștere măsurat la o oră aleatorie a zilei poate fi lipsit de sens pentru diagnostic
  • Eliberarea hormonului de creștere scade în mod dramatic după ce consumați o cantitate mare de zahăr, fenomen care este util în stabilirea diagnosticului în acromegalie, deoarece celulele tumorale nu prezintă acest răspuns (a se vedea testul de toleranță la glucoză pe cale orală)
• Hormonul de creștere are efecte directe asupra organismului, dar la fel ca majoritatea hormonilor hipofizari, acționează asupra altor celule ale glandelor specializate din corp pentru a stimula eliberarea unui alt hormon
  • Hormonul de creștere acționează asupra celulelor speciale din ficat, ducând la eliberarea în fluxul sanguin a unui hormon numit factor de creștere asemănător insulinei (IGF-1).
    • IGF-1 se mai numește și Somatomedin-C
  • Deoarece IGF-1 este eliberat într-un mod mai constant, nivelurile sale nu cresc și coborâ rapid și, prin urmare, este un hormon mai bun de măsurat pentru a examina acromegalia

Controlul normal al producției de hormoni de creștere

O parte a creierului numită hipotalamus controlează cantitatea de producție a hormonului de creștere trimițând substanțe chimice („neuropeptide”) pe tulpina hipofizară către glanda pituitară.

• Principalul neuropeptid care stimulează eliberarea hormonului de creștere se numește hormon de eliberare a hormonului de creștere (GHRH).
• Principala neuropeptidă care inhibă eliberarea hormonului de creștere se numește somatostatină; medicamente care imită efectele somatostatinei (analogii somatostatinei sau SSA) sunt utilizate pentru tratarea acromegaliei.

Gigantism: simptome

Principalul simptom asociat cu gigantismul este statura corporală mare, cu înălțime crescută comparativ cu colegii. Mușchii și organele pot fi, de asemenea, mărite.

Alte simptome includ:

• Întârziere în pubertate
• Modificări fizice similare cu pacienții cu acromegalie, inclusiv:
  • Mărirea anormală a mâinilor și picioarelor
  • Lărgirea degetelor și degetelor distale, numite degetele de la picioare
  • Mâinile se simt ca un aluat moale de pâine
• Modificări ale caracteristicilor feței, care pot fi destul de proeminente:
  • Frunte și maxilar mărite
  • Pronunțat underbite
  • Răspândirea dinților
  • Limba, nasul și buzele mărite
• Aprofundarea vocii la bărbați
• Modificări ale pielii:
  • Număr crescut de etichete ale pielii
  • Piele grasă și transpirație excesivă
• Creșterea țesutului la încheieturi poate duce la compresia nervilor, care poate provoca sindromul tunelului carpian
• Artrită
• Durere de cap

Condițiile grave legate de gigantism/acromegalie de lungă durată, netratate includ

• Tensiune arterială crescută
• Diabet zaharat (debut adult sau tip 2)
• Boli de inimă, inclusiv insuficiență cardiacă datorată măririi inimii

Giganții prezintă un risc crescut de a dezvolta alte tumori sau leziuni ale corpului:

• Cancerul tiroidian apare la o frecvență mai mare; discutați cu medicul dumneavoastră despre screening
• De asemenea, ar trebui să vi se efectueze colonoscopii regulate pentru a depista polipii de colon

Gigantism: Macroadenoame

Macroadenoamele sunt tumori hipofizare mari. Tumorile mari pot comprima structurile înconjurătoare, în principal glanda pituitară normală și căile optice (vizuale), provocând simptome. Simptomele care rezultă din comprimare sunt independente de efectele excesului de secreție a hormonului de creștere. Macroadenoamele pot provoca:

• Pierderea vederii. Acest lucru apare atunci când macroadenoamele cresc în sus în cavitatea creierului, comprimând chiasma optică.

---