Diagnosticul și gestionarea chisturilor coledocice
Chiranjiva Khandelwal
1 Institutul de Gastroenterologie Bihar, Patna, India
Utpal Anand
2 Departamentul de Chirurgie GI, Institutul de Științe Medicale Indira Gandhi, Sheikhpura, Patna, Bihar India
Bindey kumar
3 Departamentul de Chirurgie Pediatrică, Institutul de Științe Medicale Indira Gandhi, Sheikhpura, Patna, Bihar India
Rajeev N. Priyadarshi
4 Departamentul de Radiodiagnostic, Institutul de Științe Medicale Indira Gandhi, Sheikhpura, Patna, Bihar India
Abstract
Chisturile coledocale sunt o boală rară și de etiologie necunoscută. Ele sunt de obicei o problemă chirurgicală a copilăriei și copilăriei, dar la aproape 20% dintre pacienți diagnosticul este întârziat până la vârsta adultă. Prezentarea și strategiile terapeutice pentru chisturile coledocale la vârsta adultă pot diferi de cele din copilărie. Gestionarea chirurgicală a chisturilor coledocale la adulți este complicată de patologia hepatobiliară asociată. În ciuda absenței studiilor clinice, un consens pentru gestionarea chisturilor coledocice este excizia. Această revizuire examinează spectrul patologiei hepatobiliare întâlnite cu chisturile coledocale și alternativele chirurgicale pentru gestionarea chisturilor coledocale pe baza unei revizuiri a literaturii relevante în limba engleză indexată pe MEDLINE.
Introducere
Chisturile coledocale sunt anomalii congenitale ale ductului biliar și sunt definite ca dilatare chistică anormală, disproporționată, a ductului biliar. Incidența chisturilor căilor biliare variază de la 1 la 13.000 la 1 din 2 milioane de nașteri [1]. Peste 60% dintre ei sunt prezenți în primul an de viață. O parte dintre aceștia sunt prezenți la vârsta adultă, iar prezentările lor diferă în comparație cu cazurile din copilărie [2]. Există o incidență mai mare la femei [3, 4]. Prezentarea este adesea vagă și nespecifică. Cu toate acestea, diagnosticul este facilitat de tehnicile moderne de imagistică. Unele aspecte ale managementului optim sunt încă controversate. Aceasta este o recenzie a chisturilor coledocale pe baza literaturii disponibile.
Clasificare
Alonso-Lej și colab. Au publicat prima descriere sistematică a chisturilor coledocale, pe baza constatărilor clinice și anatomice din 96 de cazuri în 1959 [5]. Au clasificat chisturile coledocale în trei tipuri și au descris strategiile terapeutice pentru fiecare tip. Această clasificare a fost perfecționată în continuare de Todani și colegii care au inclus cinci tipuri majore și mai multe subtipuri [6]. Chisturile de tip I sunt o dilatare a căii biliare extrahepatice. Sunt cel mai frecvent tip și observate în 75-85% din cazuri [7, 8]. Chisturile de tip I pot fi clasificate în continuare ca chistice (IA), focale (IB) sau fusiforme (IC). Chistul de tip II este un diverticul al căii biliare comune. Tipul III este reprezentat de o dilatare chistică a porțiunii intramurale a căii biliare comune cunoscută sub numele de coledococeli. Leziunile de tip IVA implică atât porțiunile intra, cât și extrahepatice ale căilor biliare, iar tipul IVB sunt chisturi multiple limitate la căile biliare extrahepatice. Chisturile de tip IVA sunt al doilea tip cel mai frecvent după tipul I. Tipul V este sinonim cu boala Caroli și descrie anomaliile căilor biliare intrahepatice, rezultând dilatații biliare chistice intrahepatice multiple segmentare.
Histopatologie
Histopatologic, chisturile coledocice de tip I, II și IV sunt similare și constau dintr-un perete de țesut colagen dens cu fascicule musculare netede. O mucoasă mucoasă poate fi complet absentă sau poate fi prezentă într-o distribuție neuniformă. Un anumit grad de reacție inflamatorie este de obicei prezent. Chisturile de tip III sunt de obicei căptușite cu mucoasă de tip duodenal, dar pot fi acoperite cu o mucoasă similară cu cea a căii biliare.
Etiologie
Se crede că chisturile coledocale sunt de origine congenitală; cu toate acestea, etiologia exactă rămâne necunoscută. Au fost propuse mai multe teorii etiologice pentru originea chisturilor coledocice. Cea mai larg acceptată teorie este că dilatarea chistică a căilor biliare este legată de o uniune pancreatico-biliară anormală (APBDU) [9]. Un APBDU este definit ca o uniune anormală a canalului pancreatic, iar canalul biliar comun este situat departe de duoden, ducând la un canal comun lung. Prin urmare, acțiunea sfincterului Oddi este afectată și apare reflux pancreaticobiliar, rezultând diverse condiții patologice în tractul biliar și pancreas, cum ar fi inflamația, ectazia și, în cele din urmă, dilatarea. În studiile experimentale pe canini, anastomoza canalului biliar comun la canalul pancreatic a dus la dilatarea progresivă a canalului biliar comun susține această teorie [10]. Cu toate acestea, nu poate fi exclusă posibilitatea unei stricturi anastomotice, în urma unei astfel de intervenții chirurgicale provocatoare, care să ducă la dilatare, mai degrabă decât la reflux de suc pancreatic. Uniunea pancreatico-biliară anormală este detectată în 57-96% din cazurile de chisturi coledocale și, prin urmare, nu poate explica minoritatea cazurilor cu intrare ductală normală în ampula lui Vater [11-13].
Obstrucția căii biliare comune este o altă teorie etiologică pentru chisturile coledocale și este susținută și de alte modele animale. La modelele animale neonatale, legarea căii biliare comune determină o dilatare, asemănătoare morfologic cu un chist coledoc de tip I, în timp ce la adulți se poate observa dilatarea generalizată a întregului sistem biliar [14].
Recent, funcția anormală și spasmul sfincterului Oddi au fost asociate cu chisturi coledocale [15, 16]. Funcția anormală a sfincterului Oddi poate duce la o obstrucție funcțională a căilor biliare comune, predispunându-se astfel la chisturi coledocale. Această obstrucție funcțională din sfincterul Oddi predispune, de asemenea, la reflux de suc pancreatic în arborele biliar.
Kusunoki și colab. Au arătat anormal câteva celule ganglionare în porțiunea îngustă a căii biliare comune la pacienții cu chist coledoc ar avea ca rezultat o obstrucție funcțională și o dilatare proximală în același mod ca acalazia esofagului sau a bolii Hirschprung [17].
Există câteva rapoarte despre cazuri familiale de chisturi coledocale și anomalii asociate [18].
S-ar putea concluziona pe baza dovezilor că o anumită obstrucție anatomică sau funcțională a căilor biliare comune distale și creșterea presiunii biliare intraductale sunt cele mai probabile cauze ale chisturilor coledocale.
Chisturile de tip IVA sunt mai frecvente la adulți decât la copii, crescând posibilitatea ca, deși leziunile să fie congenitale, ele pot progresa în timp [19].
Prezentare
Triada clasică a icterului, a masei cadranului superior drept și a durerii abdominale este prezentă doar la o minoritate de pacienți (0-17%) [20-22]. Este mai frecvent observat la copii decât la adulți, iar 85% dintre copii au cel puțin două caracteristici ale triadei la prezentare, comparativ cu doar 25% dintre adulți [23]. Alte caracteristici ale chisturilor coledocice sunt colangita, pancreatita și peritonita biliară din ruptura chistului [21, 24-26].
Investigație
Ecografia (SUA) este cea mai bună metodă inițială pentru evaluarea întregului sistem biliar intrahepatic și extrahepatic și a vezicii biliare. SUA prezintă un chist coledoc ca o dilatare chistică sau fusiformă caracteristică a canalului hepatic comun sau a canalelor intrahepatice sau uneori un chist în porta hepatis, separat de vezica biliară. De asemenea, poate demonstra complicațiile asociate, cum ar fi cistolitiaza, colangita și malignitatea. SUA este mai puțin precisă pentru diagnosticul specific al chisturilor căilor biliare la adulții care au mai multe cauze secundare maligne și benigne pentru dilatarea căilor biliare. Tomografia computerizată (CT) este rareori necesară în situația în care conducta biliară comună distală nu este vizualizată din cauza gazului intestinal. Ecografia și CT sunt modalități excelente pentru detectarea leziunilor chistice abdominale superioare drepte și pentru evaluarea mărimii și extinderii acestora, dar este posibil ca originea biliară a chistului să nu fie întotdeauna comentată în mod fiabil. Prezența dilatației ductale intrahepatice oferă un indiciu important. Chisturile de dublare gastrointestinală, chisturile omentale, chisturile mezenterice, chisturile hepatice și pseudochisturile pancreatice sunt un alt diagnostic diferențial radiologic principal al unei leziuni chistice mari la nivelul portei hepatice.