Bronșiectazii Ce trebuie să știți

Acasă »Bronșiectazii: Ce trebuie să știți

Bronșiectazii este termenul clinic care definește dilatarea ireversibilă, progresivă, expansiunea, inflamația și cicatricea bronhiilor (tuburile care conduc aerul către plămâni), care duc în cele din urmă la obstrucția căilor respiratorii și la afectarea clearance-ului mucociliar, provocând daune suplimentare.

Bronșiectazia apare adesea secundar unei alte afecțiuni medicale, cum ar fi fibroza chistică, tulburări sinopulmonare, infecții ale tractului respirator și alergii. Rezultă distorsiune și deteriorare a uneia sau mai multor căi respiratorii conductoare și implică, în general, un singur lob, un segment sau un sub-segment al plămânilor.

Simptomele frecvente includ spută productivă împreună cu tuse (ocazional nuanțată de sânge), dureri în piept, dificultăți de respirație, respirație șuierătoare și oboseală. Exacerbările (erupții) sunt frecvente, în special în cazul infecțiilor bacteriene subiacente, producția crescută de mucus, producția de spută mai vâscoasă și agravarea funcțiilor respiratorii și pulmonare.

Diagnosticarea bronșiectaziei implică cultivarea și analiza sputei, radiografia toracică, tomografia computerizată (CT), scanarea, măsurarea nivelurilor de vitamina D (o măsură recentă de diagnostic), testele funcției pulmonare și un examen fizic pentru a verifica starea de bază.

Tratarea afecțiunilor include combinații de bronhodilatatoare, corticosteroizi și antibiotice (în funcție de intensitatea și severitatea simptomelor; antibioticele anti-pseudomonale și anti-micobacteriene sunt alegerile obișnuite datorate fibrozei chistice subiacente sau respectiv tuberculozei).

Terapia nutrițională de susținere, condiția fizică și menținerea unei diete sănătoase sunt la fel de importante pentru a crește calitatea vieții în timpul și după terapie.

Etiologie

Agenții cauzali ai bronșiectaziei pot fi în general împărțiți în două clase:

Cauze congenitale

Deficitul clearance-ului mucociliar datorat cililor disfuncționali duce la bronșiectazii în multe cazuri. Unele dintre principalele afecțiuni asociate cu aceasta includ diskinezie ciliară primară și sindromul Kartagener.
Sindroamele congenitale de imunodeficiență, cum ar fi agamaglobulinemia legată de X - imunoglobulina A, G, E și M (IgA, IgG, IgE, respectiv IgM) - deficiențe - duc la afectarea sistemului imunitar și disfuncții imune. Acest lucru duce la infecții pulmonare repetate și la incapacitatea de a curăța sistemul, ceea ce la rândul său duce la bronșiectazii.
Defectele anatomice congenitale, inclusiv sindromul Swyer-James (plămân hiperlucent unilateral), sindromul Mounier-Kuhn (traheobronchomegalie), sindromul Williams-Campbell (deficiență congenitală de cartilaj) și altele pot duce la sechestrarea bronhopulmonară. Aceasta este o afecțiune în care un țesut care se dezvoltă în plămâni nu este conectat la alimentarea arterei pulmonare și, în consecință, este deconectat de căile respiratorii bronșice normale, întrerupând funcțiile pulmonare, ducând în cele din urmă la infecții respiratorii inferioare și bronșiectazii.
Fibroza chistică este o altă afecțiune congenitală, autozomală recesivă, care este detectată în copilăria timpurie sau târzie sau la adulți. Este cauzată de o mutație a proteinei regulatoare transmembranare a fibrozei chistice (CFTR), ceea ce duce la transportul afectat de sodiu și clorură peste membrane. Aceasta este însoțită de mucoase groase care înfundă plămânii și adăpostesc dăunătoare Pseudomonas aeruginosa, B ducând la bronșiectazii. Multe cazuri de bronșiectazii sunt secundare fibrozei chistice.
Sindromul Young este o altă variație genetică a fibrozei chistice, care, de asemenea, se dovedește a contribui la dezvoltarea bronșiectaziei.

Cauze dobândite

Infecțiile bacteriene sunt una dintre principalele cauze care duc la dezvoltarea bronșiectaziei. Cele mai frecvente bacterii implicate includ Staphylococcus aureus, Mycobacterium tuberculosis, Klebsiella pneumoniae, Hemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae și Pseudomonas aeruginosa. De asemenea, contribuie la boală și virușii precum rujeola, adenovirusul, gripa și herpesul. Tuberculoza, în afară de fibroza chistică, este o afecțiune esențială care duce la bronșiectazii.
Bacteriile non-tuberculoase precum cele incluse în Complex Mycobacterium avium (MAC) a fost recunoscut ca agent cauzal la femeile cu vârsta peste 6 ani fără alte antecedente de tulburări pulmonare.
S-a constatat că bronșiectaziile cu fibroză non-chistică afectează o anumită populație de persoane cu afecțiuni cronice Pseudomonas și Hemofil infecții, unde bacteriile trăiesc în căile respiratorii, ducând la formarea biofilmului și obstrucția căilor respiratorii, ducând în cele din urmă la bronșiectazii.
HIV este o altă afecțiune de fond notabilă recunoscută ca fiind responsabilă pentru dezvoltarea tulburărilor pulmonare, inclusiv bronșiectazii. O explicație simplă ar putea fi sistemul imunitar afectat și compromis, care face pacienții susceptibili la tot felul de infecții, cu exacerbări repetate.
Aspergiloza bronhopulmonară alergică (ABPA) este o afecțiune manifestată prin reacția alergică cauzată de inhalarea sporilor fungici ai Aspergillus sp. Hifele acestor spori se blochează căile respiratorii pulmonare, care cauzează exces de secreție de mucus și, în cele din urmă, duc la bronșiectazii căilor aeriene centrale (bronșiectazii cu pereți subțiri care afectează pasajele căilor respiratorii mici și mijlocii). O metodă pentru a distinge această afecțiune particulară de alte tipuri este detectarea eozinofiliei - deficiența, hipersensibilitatea și reacția extremă la corticosteroizii inhalați.
Aspiratiile, predispuse la modificarea starii mentale, ducand la aspirarea alimentelor nemestecate, acid peptic si microbi din stomac, pot duce la pneumonie post-obstructiva si bronsectazii ulterioare.
Obstrucția bronșică cauzată de tumori endobronșice non-maligne, stenoza bronșică din infecții, tracțiunea mecanică de la cicatrizarea parenchimului pulmonar înconjurător, angularea bronhiilor lobare (obstrucția lobului drept sau mijlociu), printre altele, conduc, de asemenea, la dezvoltarea bronșiectaziei.
Bolile inflamatorii autoimune și idiopatice, cum ar fi artrita reumatoidă, spondilita anchilozantă, policondrita recidivantă, sarcoidoză și lupus eritematos sistematic, au fost, de asemenea, remarcate ca precursori indirecți ai dezvoltării tulburărilor pulmonare, inclusiv inflamația endobronșică, cicatrici parenchimatoase pulmonare și, în cele din urmă, comprimarea extrinsecă a acestora. bronșiectazii.
Tulburările țesutului conjunctiv, cum ar fi sindromul Marfan, pot duce, de asemenea, la bronșiectazii în mai multe cazuri. O explicație a acestui fapt este slăbirea țesutului conjunctiv care constituie pereții bronho-pulmonari, care predispune bronșiectazii.
Alte cauze dobândite mai puțin frecvente includ expunerea la gaze toxice, debutul unei boli ale intestinului iritabil (boala Crohn) și deficitul de alfa-1-antirepsină, care provoacă leziuni ireversibile bronhiilor, predispunând bronșiectazii.