Boala Schamberg - StatPearls - Bibliotecă NCBI
Bibliotecă NCBI. Un serviciu al Bibliotecii Naționale de Medicină, Institutele Naționale de Sănătate.
StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 ianuarie-.
StatPearls [Internet].
Jose L. Zaldivar Fujigaki; Fatima Anjum .
Autori
Afilieri
Ultima actualizare: 16 august 2020 .
Introducere
Boala Schamberg reprezintă cel mai frecvent tip de dermatoze purpurice pigmentate (PPD), o erupție cronică, benignă, cutanată caracterizată prin petechii, purpură și pigmentare crescută a pielii (maro, roșu sau galben). PPD-urile sunt grupate în cinci entități clinice: purpura Schamberg, purpura Majocchi, lichen auriu, purpura Gougerot-Blum și purpura eczematoidă de Doucas și Kapetanakis. [1]
Boala Schamber (SD) a fost, de asemenea, numită: dermatoza pigmentară progresivă a Schamberg, purpura pigmentară progresivă și, purpura Schamberg. [2] Este frecvent observat la bărbați și afectează în principal regiunile tibiale și ar putea implica coapse, fese, trunchi sau extremități superioare. [3]
Etiologie
Cauza exactă a bolii Schamberg nu este cunoscută. Este cauzată de extravazarea vaselor de sânge, în special a capilarelor, care permit celulelor roșii din sânge să se depună în piele, care apoi eliberează fierul din hemoglobină. Acest fier de calcat provoacă o culoare ruginie care reprezintă culoarea portocalie sau maro a erupției cutanate. [4]
Cauza exactă a inflamației capilare este necunoscută și poate fi multifactorială. Potențialii contribuabili la etiologie pot fi:
Epidemiologie
PPD includ un spectru de boli vasculare cu o incidență de 0,18% din toate bolile de piele raportate de Sharma și Gupta. [14] SD este cel mai comun dintre PPD-uri. Apare la toate rasele și vârstele cuprinse între 8 și 66 de ani (vârsta medie de 34 de ani), deși a fost raportat un copil de 19 luni. [1] [14] Are o preponderență masculină, având raportul M la F între 5 și 3,8 la 1. [14] SD apare mai frecvent la bărbați, în timp ce purpura annularis telangiectodes de Majocchi apare mai frecvent la femei. Lichenul auriu și bolile Majocchi apar frecvent la copii sau adulți tineri, în timp ce dermatoza Gougerot și Blum afectează bărbații de vârstă mijlocie și bărbații mai în vârstă. [1] [4] [14]
Fiziopatologie
Principalul mecanism fiziopatologic este extravazarea celulelor roșii din sânge și depunerea hemosiderinei în macrofage. [1] Există indicatori care prezintă rolul imunității mediată de celule în patologie, cu un infiltrat limfocitar limfocitar perivascular. [4] S-a sugerat că medicamentele acționează ca haptene inducând formarea de complexe anticorp-antigen. [15]
Speciile reactive de oxigen generează inflamație, edem și leziuni în structura și funcția barierei endoteliale, provocând o permeabilitate capilară crescută. [16] Diverși factori agravanți includ hipertensiunea, diabetul zaharat, staza venoasă, exercițiile fizice intense, dependența gravitațională, fragilitatea capilară, infecțiile și ingestia chimică a fost legată. [1]
Histopatologie
Histopatologia arată infiltratul limfocitar al celulelor T perivascular în jurul vaselor de sânge mici superficiale compuse din CD3 +, CD4 +, CD8 +, CD1a +, CD36 +, celule dendritice, molecule de adeziune celulară (ICAM-1, ELAM-1), LFA-1; în consecință, acest infiltrat va duce la umflarea celulelor endoteliale și îngustarea lumenului. [4] [17]
Extravazarea celulelor roșii din sânge cu depunere marcată de hemosiderină în macrofage este prezentă în derma superficială, care poate fi văzută de o pată de fier. [4]
Istorie și fizică
Boala Schamberg este de obicei asimptomatică, dar poate fi ocazional mâncărime sau dureroasă. De multe ori, leziunile se rezolvă spontan. Este o boală cronică cu diferite stadii în același timp, în timp ce unele apar leziuni mai vechi care se vor estompa. [3]
Leziunile se caracterizează prin pete neregulate localizate neregulate, bine circumscrise, de culoare roșie, portocaliu până la maro sau galben, nepulvabile, cu pete de piper cayenne de dimensiuni varfiforme, cu forme și dimensiuni variate, sub formă de papule și macule multiple, începând de la picioarele inferioare, care se răspândește treptat model la restul corpului. Cel mai frecvent loc afectat este extremitățile inferioare bilaterale, coapsele și fesele sunt, de asemenea, frecvent implicate. Mai puțin frecvent, implică extremitatea superioară sau poate fi generalizată. [4] [18]
Evaluare
Diagnosticul se face de obicei prin inspecție clinică și identificarea morfologiei clasice a leziunilor. Deși biopsia nu este obligatorie, este util să se excludă diagnosticele diferențiale.
Fragilitatea capilară poate fi evaluată prin testul Hess’s sau Rumpel-Leede, denumit și test de turnichet. Pentru acest test, presiunea este aplicată antebrațului cu o manșetă de tensiune arterială umflată între tensiunea sistolică și diastolică timp de 5 până la 10 minute. După îndepărtarea manșetei, cincisprezece sau mai multe petechii într-o zonă de 5 cm diametru indică fragilitate capilară. Apare datorită funcției slabe a trombocitelor. [19]
Dermoscopia este un instrument de diagnostic pentru examinarea pielii folosind o lentilă specială de mărire. În SD arată pigmentarea roșu-cupru ca cea mai frecventă constatare la 97%, urmată de globule roșii la 75%, apoi puncte roșii (69%), puncte maro (53%), rețea reticulară (34%), petic roșu 34 %), globule maronii (26%) și vase liniare (22%). [20]
Nu există anomalii de laborator asociate cu SD, deși sunt necesare un număr total de sânge și frotiu de sânge periferic pentru a exclude infecția și trombocitopenia, screeningul coagulării ajută la excluderea altor cauze posibile ale purpurei; alte teste recomandate sunt timpul de sângerare, funcția de agregare a trombocitelor, ANA, RF, anticorp anti-HBsAg și anticorp anti-VHC. [20]
Biopsie cutanată: Histopatologia prezintă infiltrat limfocitar perivascular cu celule T în jurul vaselor de sânge mici superficiale, extravazarea celulelor roșii din sânge cu depunere marcată de hemosiderină în macrofage în dermul superficial. [4]
Tratament/Management
Boala Schamberg este încă considerată idiopatică. Fără o terapie stabilită, tratamentul este uneori ineficient, iar recidivele nu sunt neobișnuite. Nu pune viața în pericol sau provoacă probleme majore de sănătate. Este necesară asigurarea cu privire la natura cronică și benignă a bolii, iar pigmentarea reziduală ar putea dura ani de zile. [4]