Boală renală legată de mielom - Tulburări genito-urinare - Manual MSD Ediția profesională

04.30 Mielom Rinichi; Mielom Nefropatie turnată

  • Modele 3D (0)
  • Audio (0)
  • Calculatoare (0)
  • Imagini (1)
  • Test de laborator (0)
  • Barele laterale (0)
  • Mese (0)
  • Videoclipuri (0)

mielom

Imagine oferită de Agnes Fogo, MD și American Journal of Kidney Diseases 'Atlas of Renal Pathology (vezi www.ajkd.org).

Boala tubulointerstițială și afectarea glomerulară sunt cele mai frecvente tipuri de leziuni renale. Deteriorarea glomerulară este de obicei mecanismul predominant. Nu se cunosc mecanismele prin care lanțurile ușoare afectează nefronii în mod direct. Hipercalcemia contribuie la insuficiența renală prin scăderea fluxului sanguin renal.

Boala tubulointerstițială

Tipurile de tulburări renale tubulointerstitiale în mielomul multiplu includ

Rinichi de mielom (nefropatie cu mielom)

Sindromul Fanconi dobândit (boală tubulară proximală)

Depunerea lanțului ușor interstițial, provocând necroză tubulară acută

Lanțurile ușoare saturează capacitatea reabsorbtivă a tubului proximal, ajung la nefronul distal și se combină cu proteine ​​filtrate și mucoproteina Tamm-Horsfall (secretată de celulele membrului gros ascendent al lui Henle) pentru a forma aruncări obstructive. Termenul de rinom de mielom sau nefropatie turnată de mielom se referă, în general, la insuficiența renală cauzată de afectarea tubulointerstițială care rezultă. Factorii care predispun la formarea turnării includ următorii:

Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS)

Creșterea concentrației de clorură de sodiu luminală (de exemplu, datorită unei diuretice în buclă)

Creșterea calciului intratubular datorită hipercalcemiei care apare adesea secundar lizei osoase în mielomul multiplu

Alte tipuri de leziuni tubulointerstițiale care apar cu proteinuria Bence Jones includ disfuncția proximală a transportului tubular, cauzând sindromul Fanconi și depunerea interstițială a lanțului ușor cu infiltrate inflamatorii și leziuni tubulare active, care pot provoca necroză tubulară acută.

Glomerulopatii

Tipurile de tulburări renale glomerulare în mielomul multiplu includ

Boala de depunere a lanțului ușor

Depunere în lanț greu, rareori

Amiloidoza AL are ca rezultat depunerea glomerulară a amiloidului AL în zonele mezangiale, subepiteliale sau subendoteliale sau într-o combinație. Depunerea amiloidă este cu fibrile orientate aleatoriu, fără ramificare, compuse din regiunile variabile ale lanțurilor ușoare lambda. Boala de depunere a lanțului ușor, care poate apărea și cu limfom și macroglobulinemie, este depunerea glomerulară a lanțurilor ușoare nepolimerizate (adică fără fibrile), în general regiunile constante ale lanțurilor kappa.

Rareori, se poate dezvolta o glomerulopatie neproliferativă, neinflamatorie, care cauzează proteinurie de nivel nefrotic, în boala renală avansată legată de mielom. O glomerulonefrită proliferativă se dezvoltă ocazional ca o formă timpurie a bolii de depunere a lanțului ușor cu progresie la glomerulonefrita membranoproliferativă și glomerulopatie nodulară care amintește de nefropatia diabetică; proteinuria de nivel nefrotic este frecventă.