Tratamentul sindromului Blanda-White-Garland - Diagnostic medical

Pacienții cu sindrom Blanda-White-Garland au nevoie de o consultație cu un chirurg cardiac și de o examinare amănunțită pentru a determina indicațiile și contraindicațiile pentru tratamentul chirurgical. Diferite metode chirurgicale pentru corectarea sindromului Blanda-White-Garland vizează asigurarea unui aport adecvat de sânge la miocardul din bazinul arterei coronare stângi.

În cazul unei circulații colaterale bine dezvoltate, gura arterei coronare anormale este ligată (ligatura fistulei arterei coronare). În acest caz, artera coronariană dreaptă normală își asumă întreaga sarcină a aportului de sânge miocardic.

O altă opțiune pentru corectarea sindromului Blanda-White-Garland este ocolirea arterelor coronare stângi anormale divergente cu ajutorul arterelor intratoracice (bypass mammarocoronar). În sindromul Blanda-White-Garland, este posibilă translocarea arterei coronare stângi în aortă, conectarea arterei coronare stângi și aorta folosind un tunel în interiorul trunchiului pulmonar.

Sindromul Blanda-White-Garland (SBUG, sindromul BWG) este o ramură anormală a arterelor coronare care alimentează mușchiul inimii din trunchiul pulmonar. În cardiologie, sindromul Blanda-White-Garland reprezintă 0,5% din toate defectele cardiace congenitale. Semnele clinice ale bolii au fost studiate și descrise în 1933 de cardiologii americani E. Bland, P. White, J. Garland, în onoarea cărora această anomalie a fost numită „sindromul Bland-White-Garland”. Sindromul Blanda-White-Garland este de 2 ori mai frecvent la fete decât la băieți.

Există patru variante anatomice ale sindromului Blanda-White-Garland: descărcare anormală a arterelor coronare stângi, drepte, ambelor sau suplimentare din trunchiul arterei pulmonare. Statistic, o ramificare anormală a arterei coronare stângi este mai frecventă. De asemenea, se obișnuiește să distingem două tipuri de sindrom care diferă în tabloul clinic: infantil (cu aport de sânge colateral slab dezvoltat) și adult (cu aport de sânge colateral bine dezvoltat).

Sindromul Blanda-White-Garland se găsește, de obicei, într-o formă izolată, dar poate fi combinat cu alte defecte: defect septal atrial, defect septal ventricular, caiet Fallot, coarctația aortei, canal arterial deschis, transpunerea marilor vase.

Sindromul Blanda-White-Garland este o anomalie congenitală a arterei coronare caracterizată prin descărcarea arterelor coronare (de obicei stânga) din artera pulmonară, în urma căreia o porțiune semnificativă a miocardului primește aport de sânge venos. Manifestările clinice ale sindromului Blanda-White-Garland includ tahipneea, oboseala, sufocarea, paloarea, transpirația. Sindromul Blanda-White-Garland este diagnosticat folosind date de auscultare, ECG, ultrasunete cardiace, raze X, aortografie, angiografie coronariană, ventriculografie, RMN și CT. Pentru corectarea sindromului Blanda-White-Garland, au fost propuse mai multe tipuri de operații - reimplantarea arterei coronare stângi în aortă, intervenția chirurgicală de bypass, ligarea gurii arterei coronare stângi etc.

Cauzele sindromului Blanda-White-Garland

Sindromul Blanda-White-Garland se formează din cauza arterelor coronare embrionare anormale.

Au fost propuse mai multe ipoteze pentru a explica embriogeneza defectului:

descărcarea vaselor coronare începe din partea pulmonară a trunchiului arterial din cauza formării necorespunzătoare a septului pulmonar aortic;
germenul arterei coronare stângi de la început se formează în regiunea arterei pulmonare;
descărcarea arterei coronare se formează în valvele aortice și pulmonare. În mod normal, în viitor, începutul artera pulmonară regresează și se dezvoltă doar două primordii aortice. În unele cazuri, mugurele coronar al arterei pulmonare se păstrează și se extinde, provocând o descărcare anormală a vaselor coronare din trunchiul pulmonar.

Factorii de risc care predispun la dezvoltarea sindromului Blanda-White-Garland sunt în prezent necunoscuți; nu a fost detectată o legătură clară cu orice tulburări genetice.

Caracteristici ale circulației coronare în sindromul Blanda-White-Garland

În mod normal, artera coronară stângă provine din sinusul stâng al Valsalva, iar în sindromul Blanda-White-Garland, se îndepărtează de rădăcina trunchiului pulmonar. Ramificarea sa ulterioară, de regulă, rămâne normală. Caracteristicile circulației intracardiace în sindromul Blanda-White-Garland sunt determinate în primul rând de raportul presiunilor din aortă și artera pulmonară.