Tratamentul neoplasmelor mieloproliferative cronice (PDQ®) - Rezumate de informații despre cancerul PDQ - NCBI
Bibliotecă NCBI. Un serviciu al Bibliotecii Naționale de Medicină, Institutele Naționale de Sănătate.
Rezumate de informații despre cancerul PDQ [Internet]. Bethesda (MD): Institutul Național al Cancerului (SUA); 2002-.
Rezumate de informații despre cancerul PDQ [Internet].
Comitetul editorial PDQ pentru tratament pentru adulți .
Publicat online: 4 noiembrie 2020.
Acest rezumat al informațiilor despre cancerul PDQ pentru profesioniștii din domeniul sănătății oferă informații cuprinzătoare, evaluate de colegi, bazate pe dovezi, despre tratamentul neoplasmelor cronice mieloproliferative. Acesta este destinat ca o resursă pentru informarea și asistarea clinicienilor care îngrijesc pacienții cu cancer. Nu oferă ghiduri formale sau recomandări pentru luarea deciziilor de îngrijire a sănătății.
Acest rezumat este revizuit în mod regulat și actualizat, după caz, de către Comitetul editorial PDQ pentru tratamentul adulților, care este editorial din punct de vedere editorial de Institutul Național al Cancerului (NCI). Rezumatul reflectă o revizuire independentă a literaturii și nu reprezintă o declarație de politică a NCI sau a Institutelor Naționale de Sănătate (NIH).
Informații generale despre neoplasmele cronice mieloproliferative (MPN)
MPN cronic constă în leucemie mielogenă cronică, policitemie vera (p. Vera), mielofibroză primară, trombocitemie esențială, leucemie neutrofilă cronică și leucemie eozinofilă cronică. [1] Toate aceste tulburări implică dereglare la celula stem hematopoietică multipotentă (CD34), cu una sau mai multe dintre următoarele caracteristici comune:
MPN cronic apare de obicei sporadic; cu toate acestea, au fost raportate grupuri familiale de MPN. Aceste grupuri familiale includ moștenirea autosomal-dominantă și moștenirea autosomal-recesivă. [3] Pacienții cu p. vera și trombocitemia esențială au o creștere marcată a producției de celule roșii din sânge și, respectiv, de trombocite. Tratamentul este orientat spre reducerea numărului excesiv de celule sanguine. Ambele p. vera și trombocitemia esențială pot dezvolta o fază petrecută târziu în cursurile lor, care seamănă cu mielofibroza primară cu citopenii și hipoplazie și fibroză a măduvei. [4] O mutație punctuală specifică într-un exemplar al fișierului JAK2 Gena V617F, o tirozin kinază citoplasmatică, pe cromozomul 9, a fost identificată la majoritatea pacienților cu p. vera, trombocitemie esențială și mielofibroză idiopatică. [5] Alte variante de nucleotide unice au fost asociate cu mutații în genele care codifică calreticulina (CALR) și receptorul trombopoietinei (MPL[6,7] Cercetătorii urmăresc direcționarea specifică a acestei proteine aberante, precum și noi ținte bazate pe secvențierea genomului de generația următoare. [8]
Transformarea leucemică din cromozomul Philadelphia - neoplasmele mieloproliferative negative este definită ca având 20% sau mai multe mieloblaste în sânge sau măduvă (faza MPN-blastă) și neavând o abordare standard și un prognostic slab (supraviețuire mediană de 3 până la 5 luni) . [9] Transplantul alogen de celule stem a dus la supraviețuitori anecdotici pe termen lung, dar această abordare nu este adesea fezabilă la pacienții mai în vârstă cu afecțiuni comorbide sau lipsă de răspuns inițial la terapia de inducție leucemică. [10]
Referințe
Leucemie mielogenă cronică
Consultați rezumatul PDQ privind tratamentul cu leucemie mielogenă cronică pentru mai multe informații.
Policitemia Vera
Prezentare generală a bolii
Criteriile revizuite ale Organizației Mondiale a Sănătății propuse pentru diagnosticarea policitemiei vera (p. Vera) necesită două criterii majore și un criteriu minor sau primul criteriu major împreună cu două criterii minore. [1]
Criterii majore
Criterii minore
Alte constatări de confirmare care nu mai sunt necesare pentru diagnostic includ următoarele: [2-4]
Nu există un sistem de stadializare pentru această boală.
Pacienții prezintă un risc crescut de evenimente cardiovasculare și trombotice [5] și de transformare în leucemie mielogenă acută sau mielofibroză primară. un prognostic slab. [6,9,10] Pacienții cu vârsta sub 40 de ani au un curs mai indolent, cu mai puține evenimente trombotice sau transformare în leucemie acută. [11]
Prezentare generală a tratamentului
Terapia primară pentru p. vera include flebotomie cronică intermitentă pentru menținerea hematocritului sub 45%; această recomandare a fost confirmată într-un studiu randomizat, prospectiv, care a demonstrat rate mai scăzute de deces cardiovascular și tromboză majoră utilizând această țintă hematocrit. [12,13] Este posibil ca nivelul țintă pentru femei să fie mai mic (de exemplu, hematocrit 2 administrat intravenos la fiecare 12 săptămâni după cum este necesar), sau clorambucil (10 mg administrat pe cale orală zilnic timp de 6 săptămâni, apoi administrat zilnic în alte luni). [15] Supraviețuirea mediană pentru grupul de flebotomie (13,9 ani) și grupul radioizotop 32P (11,8 ani) a fost semnificativ mai bună decât cea a grupului cu clorambucil (8,9 ani), în principal din cauza deceselor tardive excesive din cauza leucemiei sau a altor tumori maligne hematologice. [15] [Nivelul dovezilor: 1iiA] Din cauza acestor preocupări, mulți medici folosesc hidroxiureea la pacienții care necesită terapie citoreductivă care este cauzată de splenomegalie masivă, o necesitate ridicată de flebotomie sau trombocitoză excesivă. [15]