Tratamentul copiilor cu proteine - pierderea enteropatiei după Fontan și alte congenitale complexe
Ramush Bejiqi
Universitatea din Prishtina, Prishtina, Kosovo
Ragip Retkoceri
Universitatea din Prishtina, Prishtina, Kosovo
Naim Zeka
Universitatea din Prishtina, Prishtina, Kosovo
Hana Bejiqi
Universitatea din Prishtina, Prishtina, Kosovo
Armend Vuqiterna
Universitatea din Prishtina, Prishtina, Kosovo
Arlinda Maloku
Universitatea din Prishtina, Prishtina, Kosovo
Abstract
fundal
Enteropatia care pierde proteine (PLE) este o tulburare caracterizată prin pierderi anormale și deseori profunde de proteine enterice. Este o complicație relativ neobișnuită a Fontan și a altor proceduri complexe de boli cardiace congenitale (CCHD). Datorită complexității și rarității acestui proces de boală, patogeneza și fiziopatologia enteropatiei care pierd proteinele rămân slab înțelese, iar încercările de tratament rareori dau succes pe termen lung.
Scopul prezentării
este de a descrie experiența unui singur centru în diagnosticul, evaluarea, managementul și tratamentul copiilor cu enteropatie care pierde proteine după Fontan și alte proceduri de CCHD în era actuală și în centru cu resurse umane și tehnice limitate, urmează o revizuire cuprinzătoare a pierderii de proteine publicații de enteropatie și se încheie cu sugestii pentru prevenire și tratament.
Material și metodologie
Retrospectiv, am analizat pacienții cu CCHD și enteropatie care pierde proteine în instituția noastră, începând din ianuarie 2000 până în decembrie 2012. Criteriile incluse au fost vârsta cuprinsă între doi și 17 ani, pentru a avea o boală cardiacă congenitală complexă și documentația completă disponibilă pentru chirurgia cardiacă sub cardiopulmonar ocolire.
Rezultate
Concluzie
Enteropatia care pierde proteine rămâne o complicație devastatoare a procedurii Fontan și, în ciuda avantajelor terapiei chirurgicale și medicale, nu există dovezi că enteropatia care pierde proteine este mai puțin frecventă în zona actuală.
1. FUNDAL
Istorie În 1949, Albright și colab. Au demonstrat o creștere a cifrei de afaceri a proteinelor la pacienții cu enteropatie care pierde proteine. În 1958, Citrin și colab. Au fost primii care au folosit trasoare marcate radio pentru a demonstra pierderea efectivă a unui fluid care conține proteine în tractul GI. Au fost dezvoltate mai multe tehnici de diagnostic suplimentare folosind substraturi marcate radio, dar s-a făcut un progres major când Crossley și Elliot au demonstrat că măsurarea nivelurilor de alfa1-antitripsină (A1-AT) în scaun a fost un test fiabil și simplu pentru enteropatia care pierde proteine. Această abordare a identificat diferite afecțiuni care au enteropatie subclinică care pierde proteine ca o componentă a procesului bolii.
2. SCOPUL PREZENTĂRII
Scopul prezentării este de a descrie experiența unui singur centru în diagnosticul, evaluarea, managementul și tratamentul copiilor cu enteropatie care pierde proteine după Fontan și alte proceduri de CCHD în era actuală, urmează o revizuire cuprinzătoare a publicațiilor de enteropatie care pierde proteine și concluzionează cu sugestii de prevenire și tratament. Pentru a confirma locul pierderii de proteine ca provenind din tractul intestinal, a fost efectuat un test numit „clearance al scaunului alfa-1-antitripsină”. Aceasta implică colectarea scaunului pe o perioadă de 24 de ore și extragerea unui singur specimen de sânge.
3. MATERIAL ȘI METODOLOGIE
Retrospectiv am analizat pacienții cu CCHD și enteropatie care pierde proteine în instituția noastră, începând din ianuarie 2000 până în decembrie 2012. Criteriile incluse au fost vârsta cuprinsă între doi și 17 ani, pentru a avea boli cardiace congenitale și documentația completă disponibilă pentru chirurgia cardiacă sub bypass cardiopulmonar. Enteropatia care pierde proteine a fost definită ca hipoalbuminemie și hipoproteinemie, fără alt mod identificabil de pierdere de proteine, altul decât tractul gastro-intestinal. Diagnosticul pierderii enteropatiei proteinelor se face de obicei prin excluderea altor cauze ale pierderii proteinelor, cum ar fi sindromul nefrotic. Endoscopia și imagistica cu bariu pot fi utilizate pentru a localiza cauza pierderii de proteine în intestin. Excreția fecală a Alfa 1-antitripsinei a fost utilizată ca marker al pierderii enteropatiei proteinelor.
4. REZULTATE
semne si simptome Trebuie obținut un istoric dietetic complet pentru a evalua posibila malnutriție proteică, ceea ce duce la diminuarea sintezei albuminei. În ciuda proteinelor strict definite - enteropatia închisă este pierderea excesivă a proteinelor serice în lumenul gastro-intestinal, simplitatea acestei definiții contrazice complexitatea procesului bolii, manifestările cărora nu se limitează la hipoalbuminemie și fenomene clinice secundare, inclusiv hematologice și imunologice. anomalii. (5.6) Simptomele nespecifice ale dispneei sau oboselii sunt frecvente. Unele grade de edem periferic, ascită, revărsături pleurale sau pericardice sunt mai puțin frecvente. Constatările gastro-intestinale, cum ar fi diareea, steatoreea sau melena, sunt relativ mai puțin frecvente. Enteropatia necontrolată care pierde proteine poate prezenta rareori semne secundare suplimentare de boală celiacă sau sindroame de malabsorbție. Cel mai frecvent, enteropatia care pierde proteine se prezintă cu edem. Când se analizează cauza edemului, ar trebui subliniate anumite aspecte ale istoriei și examinării fizice. Nivelurile scăzute de proteine serice pot duce la acumularea de lichid în afara spațiilor vasculare normale și în abdomen, glezne și tibie. (7, 8)