Tiosulfat de sodiu: un tratament emergent pentru calcifilaxie la pacienții cu dializă - FullText - Caz
Departamentul de Nefrologie, Spitalul Renji, Facultatea de Medicină
Universitatea Shanghai Jiao Tong
160 Pujian Road, Pudong New District, Shanghai, 200127 (China)
Articole similare pentru „”
- Stare de nervozitate
Abstract
Calcifilaxia este o complicație rară, dar care pune viața în pericol, observată la pacienții cu dializă. Raportăm un caz cu calcifilaxie și hiperparatiroidism secundar sever. Tiosulfatul de sodiu (STS) a fost utilizat pentru tratament în acest caz. Ulcerele dureroase ale pielii s-au îmbunătățit semnificativ la scurt timp după tratament, cu o ușoară reducere a produsului de calciu-fosfor. Paratiroidectomia totală a fost efectuată la 6 luni după terapia STS, care a rezolvat cu succes hiperparatiroidismul și profilurile ridicate de calciu-fosfor. Până în prezent, nu s-a observat nicio reapariție a calcifilaxiei în cei peste 7 ani de urmărire. STS, ca agent chelator pentru calciu și fier, este o opțiune emergentă de tratament pentru calcifilaxie; cu toate acestea, mecanismele STS în tratarea calcifilaxiei nu sunt clare. Cazul nostru demonstrează că tratamentul STS nu a funcționat prin normalizarea profilurilor de calciu-fosfor, deși pentru a optimiza hiperparatiroidismul și pentru a controla nivelurile de calciu și fosfor este în mod clar o parte a tratamentului general al calcifilaxiei. Literatura privind tratamentul STS pentru calcifilaxie la pacienții cu dializă a fost, de asemenea, revizuită.
Introducere
Calcifilaxia este o boală rară, dar care pune viața în pericol. Factorii de risc pentru calcifilaxie includ boala renală în stadiul final (ESRD), tratamentul dializei, hiperfosfatemia, hipercalcemia, hiperparatiroidismul, diabetul zaharat și sexul feminin. Diagnosticul se face în principal clinic și poate fi confirmat prin biopsie cutanată. Cu toate acestea, o biopsie este frecvent evitată, deoarece poate declanșa necroza pielii. Tratamentul de până acum include controlul optim al fosfatului și calciului, tratamentul hiperparatiroidismului, dializa extinsă și oxigenarea hiperbară. Tiosulfatul de sodiu (STS) este cunoscut ca antidot în intoxicația cu cianuri și a fost folosit recent pentru tratarea calcifilaxiei. Raportăm un caz de calcifilaxie la un pacient dializat tratat cu succes de STS, discutând mecanismele tratamentului și problemele relevante.
Prezentarea cazului
Prezentăm un pacient ESRD de sex masculin cu diagnostic renal primar de nefrită glomerulară. A început dializa peritoneală (PD) la vârsta de 60 de ani în 1998. A trecut la hemodializă (HD) 6 ani mai târziu din cauza peritonitei. Nu este nici diabetic, nici fumător. În aprilie 2006, după ce a fost dializat timp de aproximativ 8 ani, a observat ulcerații violacee roșii dureroase pe trunchi și extremități (Fig. 1a). Pacientul a răspuns slab la tratament cu analgezice simple. În acel moment, nivelul său de calciu plasmatic era de până la 2,74 mmol/l, iar fosforul plasmatic și nivelurile hormonului paratiroidian intact (iPTH) erau de 2,49 mmol/l și respectiv de 2,122 pg/ml. O biopsie a ulcerelor a fost făcută în august 2006. A arătat calcificarea arterelor mici din țesutul subcutanat și adipos din jur, în conformitate cu diagnosticul de calcifilaxie.
FIG. 1
Leziuni cutanate înainte (A) si dupa () tratament.
Nivelul său de iPTH fusese> 900 pg/ml timp de> 3 ani în prealabil, de când era pe PD (fig. 2). La început, el fusese receptiv la terapia activă cu vitamina D, dar tratamentul a fost oprit din cauza nivelurilor ridicate de calciu și de calciu-fosfor. Pacientul a urmat deja 1,25% dializat de calciu și a urmat o dietă cu restricție de calciu și fosfor. S-a constatat că una dintre glandele paratiroide a fost mărită la o ecografie. Cu toate acestea, a suferit o operație de paratiroidectomie din cauza stării sale generale proaste.
FIG. 2
Nivelurile de fosfat de calciu (CaP) și iPTH.
Încercase un curs de 4 săptămâni de lianți cu fosfor care conțin aluminiu. I-a scăzut temporar nivelul de fosfor, dar nu a îmbunătățit leziunile cutanate. Alți lianți de fosfat care nu conțin calciu nu erau disponibili în țară la momentul respectiv (inclusiv cinacalcet).
După consultarea pacientului, s-a decis utilizarea off-label a STS. STS a fost perfuzat printr-o linie venoasă centrală după ședințe HD la o doză de 25 g de 3 ori în prima săptămână și apoi la o doză de 12,5 g de 3 ori pe săptămână timp de 3 luni în total. Nu s-a observat niciun efect secundar semnificativ. Leziunile cutanate s-au rezolvat semnificativ (Fig. 1b). Înainte de tratament, nivelul plasmatic de calciu al pacientului a fost de 2,67 mmol/l, iar nivelurile sale de fosfor plasmatic și iPTH au fost de 3,02 mmol/l și, respectiv, 1.577 pg/ml. La sfârșitul tratamentului, nivelul plasmatic de calciu a fost de 2,38 mmol/l, iar nivelul său de fosfor plasmatic a fost de 2,77 mmol/l, iar nivelul iPTH de 2.310 pg/ml. Produsul de calciu-fosfor a scăzut ușor pe parcursul celor 3 luni de tratament, cu o oarecare creștere a nivelului de iPTH (fig. 2).