Splenomegalie - StatPearls - Bibliotecă NCBI
Bibliotecă NCBI. Un serviciu al Bibliotecii Naționale de Medicină, Institutele Naționale de Sănătate.
StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 ianuarie-.
StatPearls [Internet].
Jennifer Chapman; Pankaj Bansal; Amandeep Goyal; Alexandre M. Azevedo .
Autori
Afilieri
Ultima actualizare: 10 august 2020 .
Introducere
Splenomegalia este definită ca o mărire a splinei măsurată în funcție de greutate sau mărime. Splina joacă un rol semnificativ în hematopoieză și imunosupraveghere. Funcțiile majore ale splinei includ eliminarea eritrocitelor senescente și anormale și a rămășițelor acestora, trombocite opsonizate și celule albe din sânge și îndepărtarea microorganismelor și antigenelor. Splina servește, de asemenea, ca organ limfoid secundar și este locul de maturare și depozitare a limfocitelor T și B, jucând un rol important în sinteza imunoglobulinei G (IgG) de către limfocitele B mature la interacțiunea cu limfocitele T. Splina sintetizează, de asemenea, peptidele sistemului imunitar properdin și tuftsin. Aproximativ o treime din trombocitele circulante sunt depozitate în splină. Poziția normală a splinei se află în cavitatea peritoneală din cadranul superior stâng adiacent coastelor de la 9 la 12. Splina de dimensiuni normale se opune stomacului, colonului și rinichiului stâng.
Mărimea și greutatea splinei pot varia și se corelează cu greutatea, înălțimea și sexul unei persoane, cu dimensiunea splinei mai mare observată la bărbați comparativ cu femeile și la persoanele mai grele sau mai înalte. O splină de dimensiuni normale măsoară până la 12 cm lungime craniocaudală. O lungime de la 12 cm la 20 cm indică splenomegalie, iar o lungime mai mare de 20 cm este definitivă pentru splenomegalie masivă. Greutatea normală a splinei adulte este de 70 g până la 200 g; o greutate splină de 400 g până la 500 g indică splenomegalie, iar greutatea splinei mai mare de 1000 g este definitivă pentru splenomegalie masivă. Splina de dimensiuni normale nu este de obicei palpabilă la adulți. Cu toate acestea, poate fi palpabil datorită variațiilor în habitusul corpului și anatomia peretelui toracic. Splenomegalia poate fi diagnosticată clinic sau radiografic folosind ultrasunete, imagistica CT sau RMN. Splenomegalia poate fi o afecțiune tranzitorie din cauza unei boli acute sau poate fi cauzată de o patologie gravă acută sau cronică subiacentă. [1] [2] [3]
Etiologie
Există mai multe cauze potențiale ale splenomegaliei.
Mecanismul care stă la baza măririi splenice variază în funcție de etiologie. În cazul bolilor infecțioase acute, splina efectuează o activitate crescută în eliminarea antigenelor și producerea de anticorpi și crește numărul de celule reticuloendoteliale conținute în splină. Aceste funcții imune crescute pot duce la hiperplazie splenică. În cazul bolilor hepatice și al congestiei, boala de bază determină o presiune venoasă crescută, provocând splenomegalie congestivă. Hematopoieza extramedulară prezentată în tulburările mieloproliferative poate duce la mărirea splenică (splenomegalie infiltrativă). [6] [7]
Criza de sechestrare splenică (SSC) este o boală care pune viața în pericol, frecventă la pacienții pediatrici cu boală homozigotă cu celule secerătoare și beta-talasemie. Până la 30% dintre acești copii pot dezvolta SSC cu o rată a mortalității de până la 15%. Această criză apare atunci când vaso-ocluzia splenică face ca un procent mare din volumul total de sânge să fie prins în splină. Semnele clinice includ o scădere severă și rapidă a hemoglobinei care duce la șoc hipovolemic și la deces. Pacienții copii cu boală falciformă și beta-talasemie au multiple infarcte splenice, rezultând fibroză splenică și cicatrici. În timp, acest lucru duce la o splină mică, auto-infarctată, de obicei până când pacienții ajung la vârsta adultă. Criza de sechestrare splenică poate apărea numai în splina funcțională, motiv pentru care această criză este rar întâlnită la adulți. Cu toate acestea, adolescenții târzii sau pacienții adulți din acest grup care mențin funcția splenică pot dezvolta și criza de sechestrare splenică.