Sindromul Guillain-Barré - NORD (Organizația Națională pentru Tulburări Rare)

Sindromul Guillain Barre

NORD recunoaște cu recunoștință MD-ul Richard Hughes, Centrul MRC pentru Boli Neuromusculare, Institutul de Neurologie UCL Queen Square, Londra, Marea Britanie pentru asistență în pregătirea acestui raport.

guillain-barré

Sinonime ale sindromului Guillain-Barré

  • polinevrite acute
  • neuropatie inflamatorie acută
  • polineuropatie inflamatorie acută
  • GBS

discutie generala

Sindromul Guillain-Barré (GBS) este o boală rară, rapid progresivă, cauzată de inflamația nervilor (polinevrita) care provoacă slăbiciune musculară, uneori progresând până la paralizia completă. GBS afectează aproximativ una sau două persoane în fiecare an din 100.000 de populații. Cauza sa exactă este necunoscută. Aproximativ jumătate din persoanele cu boală au o infecție gastro-intestinală sau respiratorie cu câteva zile înainte de debut. Conform unor dovezi puternice, infecția produce un răspuns imun care dăunează fibrelor nervoase provocând slăbiciune și pierderea senzației. În cazul bolilor mai ușoare, afectarea afectează numai tecile fibrelor nervoase (cum ar fi învelișul în jurul unui fir electric). Aceasta blochează transmiterea impulsurilor nervoase. Se poate recupera complet în câteva săptămâni. În cazul bolilor mai severe, răspunsul imun dăunează nucleelor ​​conductoare ale fibrelor nervoase (adică firele electrice în sine). Acest lucru durează mai mult pentru a se îmbunătăți și poate provoca slăbiciune permanentă.

Semne și simptome

Slăbiciunea începe de obicei în picioare și se extinde pe brațe și corp. Uneori se răspândește la mușchii respirației, fața și gâtul. Până la un sfert dintre persoanele cu GBS, mușchii respirației devin atât de slabi încât au nevoie de susținere temporară a respirației pe un aparat de respirație. Sentimente de furnicături, vârfuri și ace și amorțeală (pierderea senzației) sunt frecvente. Acestea se datorează deteriorării nervilor senzoriali care semnalează senzația din piele și articulații. Sentimentele anormale sunt de obicei cele mai grave la nivelul picioarelor și mâinilor. Furnicăturile pot fi dureroase și mușchii pot, de asemenea, să doară. Simptomele se înrăutățesc, de obicei, în primele două săptămâni, dar progresia poate dura doar o zi sau până la patru săptămâni. Simptomele afectează de obicei ambele părți ale corpului în mod egal.

Majoritatea oamenilor au doar simptome în brațe și picioare, dar persoanele grav afectate au simptome mai grave. Este posibil să aibă dificultăți la înghițire și să devină respirație. Este posibil să devină incapabili să-și golească vezica și intestinul. Pulsul lor poate merge prea repede sau prea lent și tensiunea arterială poate crește prea mult sau scade prea jos. Asistența medicală și asistență medicală modernă poate face față tuturor acestor probleme, după cum se explică mai jos.

Simptomele variază foarte mult. Unii oameni dezvoltă doar slăbiciune ușoară care nu afectează mersul pe jos și durează doar câteva săptămâni. Alții devin complet paralizați, astfel încât nici măcar nu își pot mișca ochii. Îmbunătățirea începe de obicei de la câteva până la câteva săptămâni după ce a fost atins cel mai rău și oamenii continuă să se îmbunătățească timp de câteva luni. Aproximativ 20% dintre pacienți au încă dizabilități mai mult de un an, de exemplu, având nevoie de ajutoare pentru a merge. La persoanele rămase cu slăbiciune severă, îmbunătățirea lentă continuă timp de doi sau mai mulți ani.

Cauze

Cauza GBS este inflamația nervilor periferici. În mod normal, acești nervi transmit mesaje către și dinspre piele și mușchi către creier și măduva spinării. Există dovezi puternice că cauza este autoimună. Sistemul imunitar produce un răspuns imun la o infecție care reacționează încrucișat cu nervii. De obicei reacționează cu și deteriorează învelișul exterior al fibrelor nervoase, numit mielină. La persoanele afectate mai grav, această leziune afectează și nucleul conductor central al nervului, numit axon. La unii oameni axonul este el însuși ținta principală a răspunsului autoimun.

Există trei forme diferite de GBS:

  • Poliradiculoneuropatie inflamatorie acută demielinizantă, care afectează predominant mielina. Cea mai comună formă din America și Europa.
  • Neuropatie motorie axonală acută care afectează axonii nervilor care se îndreaptă către mușchi. Cea mai comună formă în unele țări asiatice.
  • Neuropatie axonală motorie și senzorială acută care afectează axonii nervilor motori și senzoriali.

Diferitele forme au simptome similare, semne și evoluții ale bolii, cu excepția absenței simptomelor senzoriale și a semnelor în neuropatia axonală motorie acută. Se disting prin teste de conducere nervoasă (vezi mai jos). Tratamentele utilizate și rezultatele sunt, de asemenea, aceleași.

Infecțiile care declanșează răspunsul autoimun includ:

  • Bacterii
    • Campylobacter jejuni care cauzează diaree (adesea de la puii infectați puțin gătiti)
    • Haemophilus influenzae care provoacă infecția toracică
  • Viruși
    • citomegalovirus care provoacă infecție toracică sau febră glandulară
    • Virusul Epstein-Barr care provoacă febră glandulară
    • Hepatita E care cauzează icter
    • Virusul Zika care provoacă febră, erupții cutanate și dureri articulare
    • SARS-Cov-2, cauza pandemiei COVID-19: GBS a apărut după COVID-19, dar nu este încă clar dacă aceasta este o coincidență

Mai puțin, de obicei mult mai puțin de 1 din 1000 de persoane care prind aceste infecții suferă de GBS.

Tulburări conexe

Am descris forma comună a GBS, dar unele persoane au o boală similară, dar nu au unele trăsături caracteristice sau au trăsături suplimentare. De exemplu, sindromul Miller Fisher (https://rarediseases.org/rare-diseases/miller-fisher-syndrome/), are trei caracteristici principale:

  1. slăbiciune a mușchilor oculari, ceea ce duce la a vedea dublu
  2. pierderea reflexelor tendinoase testate de medic (cum ar fi genunchiul)
  3. stângăcie a brațelor și nesiguranță la mers

Unii oameni au aceste caracteristici, precum și slăbiciunea obișnuită observată în GBS: boala lor se numește sindromul GBS-Miller Fisher overlap. Alte persoane au doar părți ale GBS sau sindromului Fisher, de exemplu slăbiciunea feței, gâtului și brațelor sau slăbiciunea feței și pierderea reflexelor tendinoase.

Sindromul Guillain-Barré are întotdeauna un debut rapid care atinge cel mai rău timp de două sau, uneori, până la patru săptămâni. Este rar ca aceasta să apară din nou. O altă boală, poliradiculoneuropatia inflamatorie cronică (CIDP), se dezvoltă de obicei mai încet, ajungând la cea mai gravă din ultimele opt săptămâni. Multe dintre simptome, cum ar fi slăbiciunea, afectează mersul pe jos, dar CIDP nu afectează de obicei mușchii respirației, gâtul sau fața. Spre deosebire de GBS, CIDP persistă și progresează de-a lungul mai multor luni sau ani sau se poate îmbunătăți și apoi revine din nou. Rar CIDP începe rapid, la fel ca GBS.