Sindromul endogen Cushing cu pubertate precoce la un băiat de 8 ani din cauza unui mare
1 Departamentul de Medicină, Spitalul Shaheed Suhrawardy Medical College, Sher-e-Bangla Nagar, Dhaka 1207, Bangladesh
2 Departamentul de Pediatrie, Dhaka Medical College Hospital, 100 Ramna, Dhaka 1000, Bangladesh
3 Departamentul de Chirurgie, Spitalul Shaheed Suhrawardy Medical College, Sher-e-Bangla Nagar, Dhaka 1207, Bangladesh
Abstract
Tumorile suprarenale (ACT) care cauzează sindromul Cushing sunt extrem de rare la copii și adolescenți. Boala suprarenocorticală macronodulară bilaterală, care este o componentă a sindromului McCune-Albright, este cea mai frecventă cauză a sindromului Cushing endogen. Raportăm cazul unui băiat cu sindrom Cushing care a prezentat obezitate și întârziere a creșterii. Copilul era hipertensiv. Evaluarea biochimică a relevat că nivelurile sale de cortizol seric au fost de 25,80
g/dL, cu un nivel concomitent de ACTH plasmatic de 10,0 pg/mL și cortizol seric nedisprimat la testul de supresie a dexametazonei (HDDST) cu doze mari să fie de 20,38 g/dL. Tomografia computerizată a abdomenului a demonstrat o masă suprarenală stângă de 8 × 6 × 5 cm cu calcificări interne. După stabilizarea preoperatorie, s-a efectuat laparotomia care a dezvăluit o masă suprarenală stângă lobulată cu capsulă intactă cântărind 120 de grame. Examenul histopatologic a relevat o leziune neoplazică corticală benignă, sugestivă pentru adenom suprarenal; compusă din celule mari poligonale cu nuclee plasate central și nucleoli proeminenți fără invazie capsulară și vasculară. În a șaptea zi postoperatorie, nivelurile de cortizol au fost în intervalul normal indicând remisie biochimică a sindromului Cushing. La urmărire după trei luni, pacientul a prezentat o îmbunătățire clinică semnificativă și a pierdut o cantitate moderată de greutate, iar imagistica suprarenală sa dovedit a fi normală.
1. Introducere
Tumorile suprarenale (ACT) sunt destul de rare la copii și adolescenți. Hipercortizolismul iatrogen este cea mai frecventă cauză a sindromului Cushing (CS) în copilărie și copilărie [1]. La sugari și copii cu vârsta sub 7 ani, tumorile suprarenale și carcinomul suprarenal predominant malign constituie cele mai frecvente cauze ale sindromului Cushing [2], iar cea a celor mai mari de 7 ani este ACTH care secretă adenom hipofizar. S-a raportat că CS independent de ACTH la copii se datorează bolii suprarenale macronodulare bilaterale întâlnite în cazurile de sindrom McCune-Albright (MAS) [3]. Prevalența sindromului este raportată a fi între 1/100.000 și 1/1.000.000 și a fost observată mai frecvent la femei [4], cu o tendință de prezentare severă.
Raportăm cazul unui băiat de 8 ani care a fost diagnosticat cu sindromul Cushing din cauza unui adenom suprarenal pe partea stângă, care prezentase obezitate generalizată și întârziere a creșterii cu caracteristici ale pubertății precoce. Ulterior, s-a efectuat o suprarenalectomie suprarenală stângă, iar stabilizarea clinică a dus la scăderea în greutate și rezolvarea biochimică a sindromului Cushing.
2. Raport de caz
Un băiat din Bangladesh de 8 ani a prezentat la secția noastră de pacienți (OPD) plângeri privind îngrășarea în ultimele 9 luni. Părinții erau îngrijorați și de faptul că băiatul nu atingea înălțimea în funcție de vârsta sa. Copilul sa născut de la părinți neconsanguini la termen, prin naștere vaginală normală. Greutatea la naștere a fost de 2,6 kg. Examenul fizic a relevat un băiat dolofan cu fața lunii și abdomenul proeminent (Figura 1). Creșterea părului corpului, striae și alte stigme ale MAS, cum ar fi petele de cafea-la-lait, au fost absente. O descoperire neașteptată a fost un falus anormal de mare, cu părul pubian grosier (Figura 2). La anchetă, părinții nu au prezentat antecedente de aport de steroizi. Scorurile sale de IQ erau adecvate vârstei sale și nu a existat nicio istorie de schimbare a vocii, iar fratele său era în stare bună de sănătate. Lungimea corpului pacientului a fost de 92 cm (Figura 1
Tensiunea arterială a fost de 220/140 mmHg. Evaluarea biochimică a relevat un nivel de cortizol de 25,80 μg/dL cu un nivel concomitent de ACTH plasmatic de 10,0 pg/ml (în limite normale). Cortizolul său seric după testul de supresie a dexametazonei cu doze mari (HDDST) (0,25 mg de dexametazonă la fiecare 6 ore timp de 48 de ore (20 μg/kg/doză)) a fost de 20,38 μg/dL și glicemia în repaus alimentar a fost de 110 mg/dL (Tabelul 1).
Ultrasonografia a relevat o masă suprarenală stângă cu boală renală parenchimatică. Pacientul a fost supus unei scanări de tomografie computerizată abdominală (CECT) cu contrast îmbunătățit, care a dezvăluit o masă suprarenală ușoară, bine circumscrisă, care îmbunătățește ușor (
aprox.) având puține calcificări interne la regiunea suprarenală stângă, care au deplasat rinichiul stâng ușor în jos (Figurile 3 și 4).