Rezultatele RMN ale lipofuscinozei ceroide neuronale la o pisică - Crystal White, Jeremy Mortier, Ranieri
Informații despre articol
Crystal White, Chestergates Veterinary Specialists, Chester, Marea Britanie Email: [email protected]
Abstract
Rezumatul cazului
O pisică de sex masculin, de 2 ani, cu păr scurt, prezentată la Spitalul de predare a animalelor mici de la Universitatea din Liverpool, cu o istorie de 2 săptămâni de mentare modificată, orbire și crize epileptice focale. Examenul RMN a relevat atrofie cerebrală și cerebelară generalizată, hiperintensitate difuză ponderată T2 a substanței albe și îngroșare meningeală. Lipofuscinoza ceroidă neuronală a fost confirmată la examinarea post-mortem.
Relevanță și informații noi
Acesta este primul raport al constatărilor RMN ale lipofuscinozei ceroide neuronale la o pisică.
Descrierea cazului
RMN-ul creierului a fost efectuat folosind un magnet de 1,5 T (Philips Ingenia CX). Toate feliile aveau o grosime de 3 mm, cu un decalaj de 0,3 mm. Au fost achiziționate imagini sagittale, dorsale și transversale ponderate T2 (T2W). Au fost obținute imagini transversale pentru recuperarea inversării fluidului atenuat (FLAIR), T2 * W, ponderate T1 înainte și după administrarea intravenoasă de mediu de contrast (gadobutrol 0,1 mmol/kg greutate corporală [Gadovist; Bayer]) și secvențe ponderate cu densitate de protoni.
Pe toate secvențele s-a observat subțierea corticilor cerebrali și cerebeloși cu lărgirea sulurilor corespunzătoare, demonstrând atrofie corticală difuză. Corpul calos a fost semnificativ subțire și vizualizat doar parțial cu absența unui rostru, genu și corp vizibile. A fost prezentă o dilatare simetrică moderată, generalizată, a sistemului ventricular, cu suprimarea completă a conținutului pe FLAIR, indicând faptul că lichidul cefalorahidian nu a fost marcat anormal. Intensitatea semnalului T2W crescut ușor, generalizat, simetric și omogen al substanței albe cerebrale a fost vizibilă, cu o scădere consecventă a distincției dintre substanța albă și cea gri (Figura 1). Pachymeningele erau îngroșate ușor și difuz. Nu au existat regiuni de îmbunătățire anormală a contrastului. A fost vizibilă o îngroșare generalizată și marcată a calvarului și a tentoriului cerebral osos (hiperostoză calvarială) cu reducerea semnalului de grăsime al diploului (Figura 2). Restul oaselor craniului erau normale. Având în vedere constatările RMN și semnalul pisicii, diagnosticul prezumtiv a fost o tulburare neurodegenerativă moștenită, cel mai probabil lipofuscinoza ceroidă neuronală sau altă boală de stocare lizozomală.
Figura 1 (a) T2 ponderată (T2W), (b) recuperarea inversiunii atenuate de fluid, (c) T1 ponderată (T1W) și (d) T1W imagini transversale post-contrast ale creierului la nivelul celui de-al treilea ventricul . Stânga pisicii este în dreapta. Ventriculomegalia simetrică este evidentă (*). Există o distincție slabă de substanță albă/substanță gri datorită hiperintensității difuze a substanței albe pe secvența T2W. Sunt vizibile atrofia corticală marcată și lărgirea sulurilor cerebrale (săgeată neagră). Se constată hiperostoză generalizată, chiar și calvarială (săgeată albă)
Figura 2 Imaginea sagitală ponderată T2 a creierului. Este evidentă dilatarea moderată a celui de-al treilea și al patrulea ventricul. Hiperostoză a tentoriului osos cerebelli și calvarium este vizibilă (săgeata neagră). Există o ușoară lărgire a sulciilor cerebeloși (
După diagnosticul prezumtiv al bolii de stocare lizozomală neurodegenerativă și agravarea semnelor clinice, pisica a fost eutanasiată pe motive umane și a fost supusă unui examen post-mortem complet. Gros, meningele au fost îngroșate moderat, iar creierul a prezentat atrofie corticală difuză și bilaterală moderată, cu îngustarea gyri și lărgirea sulciilor (Figura 3a). Subiectiv, s-a observat o ușoară dilatare a sistemului ventricular. Secțiunile meningelor și zonele relevante ale creierului și cerebelului, inclusiv sistemul motor, somatosenzorial, limbic, vestibular și vizual, au fost prelevate pentru histopatologie și microscopie electronică de transmisie (TEM). Eșantioane ale măduvei spinării la nivelul intumescențelor cervicale și lombosacrale (C5 - T1 și respectiv L3 - L6) au fost obținute și pentru histopatologie.