Raport de calcifilaxie și hipotensiune arterială a unui caz și revizuirea literaturii

* Autorul corespunzator:

Abstract

Calcifilaxia, cunoscută și sub numele de Arteriolopatie uremică calcifică (CUA), este o afecțiune cutanată adesea fatală, cu incidență crescândă. Patogeneza sa rămâne neclară, iar regimurile de tratament optime nu au fost încă clar conturate. Prezentăm un caz de bărbat în vârstă de 43 de ani care s-a prezentat la un spital extern cu hipotensiune severă de etiologie necunoscută, după care a dezvoltat livedo reticularis care a progresat până la necroza picioarelor, organelor genitale și a degetelor. La UCLA, cursul spitalului pacientului a fost complicat de mai multe episoade de instabilitate hemodinamică sub formă de tahicardie ventriculară nesustenată (NSVT) și episoade de hipotensiune arterială severă. În urma acestor episoade, boala cutanată a pacientului s-a agravat după perioade inter-episoade de stabilitate a bolii. Având în vedere mortalitatea severă asociată cu un diagnostic de calcifilaxie, ar trebui explorată orice contribuție la optimizarea tratamentului. Pe baza observațiilor noastre, controlul tensiunii arteriale în domeniul normotensiv poate fi esențial pentru menținerea stabilității bolii.

Cuvinte cheie

INTRODUCERE

Calcifilaxia este o tulburare relativ rară caracterizată prin depunerea difuză a sărurilor de calciu insolubile în vasculatură. Deși manifestările cutanate domină prezentarea clinică, calcificările vasculare apar în multe paturi vasculare, inclusiv în cele din mușchiul scheletic, creierul, plămânii, intestinele, ochii și mezenterul [1]. Calcificarea vasculară a pielii duce la ischemie și ulterior necroză cutanată și subcutanată. Clinic începe ca reticularis viu, o decolorare cutanată asemănătoare rețelei cu zone mai deschise cauzate de scăderea fluxului sanguin cutanat și zone mai întunecate cauzate de afectarea drenajului venos al plexului dermic care duce la acumularea de sânge dezoxigenat. De la stadiul inițial livedo reticularis, calcifilaxia progresează de la plăci dureroase, subcutanate, purpurice la ulcere necroze și escare, pe măsură ce calcificarea continuă a vaselor de sânge se îngustează și diminuează din ce în ce mai mult sângele cutanat și, prin urmare, aportul de oxigen. Aceste ulcere și escare mari reprezintă o barieră cutanată grav afectată care predispune pacientul cu calcifilaxie la sepsis copleșitor, cauza predominantă a mortalității [2].

Mortalitatea semnificativă, care se apropie de 80% la un an chiar și cu tratament, se datorează parțial lipsei unui regim de tratament optim sau standardizat. Este importantă o abordare multidisciplinară și au fost descrise mai multe intervenții, cu toate acestea calitatea generală a dovezilor este slabă [1]. Nu există date publicate din studiile controlate randomizate care să abordeze oricare dintre intervențiile propuse, astfel regimurile de tratament se bazează în principal în opinia experților, experiența clinică și datele publicate observațional [1].

RAPORTUL UNUI CAZ

Figura 1: (a) Structuri chimice ale PAMPS48-PEG227-PAMPS48 (AEA) și PEG47-PMAPTACm (EMm, m = 27,53 și 106).

[M] 0 și [M] reprezintă concentrațiile monomerului la timpul de polimerizare = 0 și respectiv timpul corespunzător.

DISCUŢIE

Metabolismul calciului dezordonat este organizat în patru mari categorii: distrofice, metastatice, idiopatice și iatrogene. Calcifilaxia reprezintă cea mai severă formă de calcificare metastatică, care apare cel mai frecvent în contextul ESRD și hiperparatiroidism secundar, dar raportată din ce în ce mai mult în absența bolilor renale, caz în care se numește calcifilaxie non-uremică (NUC) [8].

Deși este necesar, arteriolele calcificate singure sunt insuficiente pentru a iniția infarctul. Mai degrabă este necesară o „a doua lovitură”, în concordanță cu ipoteza sensibilizatorului și provocatorului patogenezei calcifilaxiei, prezentată de Selye în 1961 [10-16]. În acel moment, Hans Selye a efectuat experimente la șobolani, în care a folosit agenți precum extractul paratiroidian, doza mare de vitamina D, dieta bogată în fosfor sau inducerea insuficienței renale pentru „sensibilizare” [1]. După o perioadă de „timp critic”, el a introdus „agentul provocator”, cum ar fi trauma locală, albumina sau sărurile metalice și a remarcat dezvoltarea calcificării cutanate [1].