Pseudotumor cerebri (hipertensiune intracraniană idiopatică) - EyeWiki

Pseudotumor cerebri, cunoscut și sub numele de hipertensiune intracraniană idiopatică (IIH), este o tulburare caracterizată prin creșterea presiunii intracraniene (ICP) de cauză necunoscută care afectează predominant femeile obeze aflate la vârsta fertilă. Papiledema este principala constatare oculară și poate duce progresiv la atrofie optică și orbire dacă nu este oferit niciun tratament. Sunt disponibile opțiuni de tratament variabile, dar nu există linii directoare formale în ceea ce privește abordarea terapeutică.

Cuprins

• 1 Boală
  • 1.1 Epidemiologie și factori de risc
  • 1.2 Fiziopatologie
• 2 Diagnostic
  • 2.1 Prezentare clinică
  • 2.2 Criterii de diagnostic
  • 2.3 Proceduri de diagnosticare
  • 2.4 Diagnosticul diferențial
• 3 Management
  • 3.1 Tratamentul general
  • 3.2 Terapie medicală
  • 3.3 Chirurgie
  • 3.4 Prognostic
• 4 Resurse suplimentare
• 5 Referințe

Epidemiologie și factori de risc

Printre studiile efectuate în Statele Unite, incidența IIH s-a dovedit a fi de 0,9 la 1,0 la 100.000 în populația generală, crescând la 1,6-3,5 la 100.000 la femei și la 7,9-20 la 100.000 la femeile supraponderale. Incidența bolii este variabilă în întreaga lume, în principal deoarece apariția acesteia variază în funcție de incidența obezității în regiune. IIH poate fi observat la orice sex sau grup de vârstă, dar are o predilecție ridicată pentru femeile aflate la vârsta fertilă, mai ales atunci când este asociat cu obezitatea. În timp ce bărbații sunt mai puțin afectați, constituind mai puțin de 10% din pacienții adulți cu IIH, populația afectată tinde, de asemenea, să fie obeză și are mai multe șanse să susțină un prognostic vizual mai prost comparativ cu omologii lor de sex feminin. Interesant, în grupul de vârstă prepubertal, IIH nu are o predilecție specială pentru obezitate sau sex feminin. IIH nu are, de asemenea, o predilecție specială pentru rasă, dar rasa poate avea un impact asupra prognosticului vizual la acești pacienți.

Printre alți factori de risc posibili, anumite boli sistemice au fost asociate cu IIH, inclusiv apneea obstructivă a somnului, hipotiroidismul, anemia, boala Addison, lupusul eritematos sistemic, sindromul Behçet, sindromul ovarului polichistic, tulburările de coagulare și uremia. Mecanismele care stau la baza acestor asociații nu sunt încă pe deplin înțelese. În plus față de bolile sistemice, anumite medicamente au fost, de asemenea, asociate cu IIH, inclusiv tetracicline, vitamina A, litiu, steroizi anabolizanți, pilule contraceptive orale, acid nalidixic și ciclosporină.

Este important de reținut că la pacienții pediatrici pre-pubertari nu există predilecție față de femei și mai frecvent acești pacienți au un indice de masă corporală normal [1]. Condițiile asociate includ migrene și sindromul Down.

Fiziopatologie

Fiziopatologia rămâne neclară, dar au fost sugerate multiple ipoteze.

Puține studii au examinat rolul potențial al hormonilor sexuali în IIH și acesta din urmă rămâne de investigat în continuare.

Prezentare clinică

Deși prezentarea IIH este de obicei nespecifică, următoarele simptome sunt printre cele raportate de obicei:

• Cefalee: cel mai frecvent simptom raportat. De obicei este difuz, nespecific și poate fi asociat cu vărsături. Poate apărea și cu dureri retro-oculare.
• Episoade tranzitorii de pierdere a vederii (de obicei durează câteva secunde): adesea în urma modificărilor de postură sau a manevrelor Valsalva.
• Tinnitus pulsatil: un sunet sincron cu impulsuri descris clasic ca un sunet unilateral care „agită”, exacerbat cu modificări de poziție. Se consideră că este specific diagnosticului.
• Tulburări vizuale: implică de obicei câmpul vizual periferic cu un defect inferonasal, un defect arcuat sau o constricție severă a câmpului vizual. Acuitatea vizuală nu este de obicei afectată și este mai mult un semn de boală fulminantă sau avansată. Pierderea centrală a câmpului vizual poate apărea în cazurile în care este prezentă o patologie maculară concomitentă.
• Diplopie orizontală: apare la pacienții cu paralizie asociată unilaterală sau bilaterală nelocalizantă a șasea nerv cranian.

La examinarea oculară, papilema este semnul distinctiv al IIH. Este de obicei bilateral și simetric, cu toate acestea pot apărea și cazuri unilaterale sau asimetrice. Scara Frisén poate fi utilizată pentru a clasifica severitatea papilemei. Cu toate acestea, literatura de specialitate descrie câteva cazuri de IIH fără papilemie la pacienții care prezintă cefalee intratabilă și presiune ridicată de deschidere la puncția lombară.

Următoarele pot fi, de asemenea, prezente la examinarea fundoscopică: comprimarea coroidiană pe macula, neovascularizarea coroidiană și creșterea retinei în jurul capului nervului optic. În cele din urmă, a 6-a paralizie a nervului cranian poate fi prezentă ca un semn nelocalizant al creșterii presiunii intracraniene.

Pacienții copii și adolescenți sunt mai predispuși să prezinte dismotilitate oculară [1]. A treia și a patra paralizie nervoasă pot fi prezente și în cazurile pediatrice.

Criterii de diagnostic

IIH este un diagnostic de excludere. Cu toate acestea, criteriile de diagnostic au fost stabilite de Dandy în 1937. Cu toate acestea, de-a lungul anilor au fost furnizate unele modificări, iar noile criterii sunt acum cunoscute sub numele de a modificat criteriile Dandy:

1. Semne și simptome ale creșterii ICP (dureri de cap, greață, vărsături, obscurări vizuale tranzitorii, papilemă)
2. Nu există semne neurologice de localizare, cu excepția paraliziei unilaterale sau bilaterale a celui de-al șaselea nerv cranian
3. Presiune de deschidere a LCR> 25 cm H2O cu compoziție normală de LCR
4. Nu există dovezi de hidrocefalie, masă, leziune structurală sau vasculară (inclusiv tromboza sinusului venos) la imagistică
5. Nu a fost identificată nicio altă cauză a creșterii ICP

Proceduri de diagnosticare

La evaluarea unui pacient pentru IIH, este necesară o examinare oculară completă, inclusiv o examinare dilatată a fundului, examinarea câmpului vizual și fotografii ale nervului optic. Ulterior, este necesară neuroimagistica pentru a exclude cauzele secundare ale hipertensiunii intracraniene. Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) și venografia MR (MRV) a creierului sunt, de obicei, modalitățile imagistice la alegere. Poate prezenta anomalii sugestive ale IIH, care nu sunt totuși specifice, deoarece pot fi observate cu alte cauze ale ICP crescut. Constatările includ:

---