Prion Diseases Johns Hopkins Medicine

Ce sunt bolile prionice?

Bolile prionice cuprind mai multe afecțiuni. Un prion este un tip de proteină care poate declanșa proteinele normale din creier să se plieze anormal. Bolile prionice pot afecta atât oamenii, cât și animalele și sunt uneori răspândite la oameni prin produsele din carne infectate. Cea mai comună formă de boală prionică care afectează oamenii este boala Creutzfeldt-Jakob (CJD).

medicine

Bolile prionice sunt rare. Aproximativ 300 de cazuri sunt raportate în fiecare an în S.U.A.

Tipurile de boli prionice includ:

Ce cauzează boala prionică?

Bolile prionice apar atunci când proteina prionică normală, găsită la suprafața multor celule, devine anormală și se aglomerează în creier, provocând leziuni ale creierului. Această acumulare anormală de proteine ​​în creier poate provoca afectarea memoriei, modificări ale personalității și dificultăți de mișcare. Experții încă nu știu multe despre bolile prionice, dar, din păcate, aceste tulburări sunt în general fatale.

Cine este expus riscului bolilor prionice?

Care sunt simptomele bolilor prionice?

Simptomele bolilor prionice includ:

  • Dezvoltarea rapidă a demenței
  • Dificultăți de mers și modificări ale mersului
  • Halucinații
  • Rigiditate musculară
  • Confuzie
  • Oboseală
  • Dificultate de vorbire

Cum sunt diagnosticate bolile prionice?

Bolile prionice sunt confirmate prin prelevarea unui eșantion de țesut cerebral în timpul unei biopsii sau după moarte. Cu toate acestea, furnizorii de servicii medicale pot face o serie de teste înainte pentru a ajuta la diagnosticarea bolilor prionice, cum ar fi BCJ, sau pentru a exclude alte boli cu simptome similare. Bolile prionice trebuie luate în considerare la toate persoanele cu demență rapid progresivă.

Testele includ:

  • Scanări RMN (imagistică prin rezonanță magnetică) ale creierului
  • Probele de lichid din măduva spinării (coloană vertebrală, numită și puncție lombară)
  • Electroencefalograma, care analizează undele creierului; acest test nedureros necesită plasarea electrozilor pe scalp
  • Analize de sange
  • Examinări neurologice și vizuale pentru a verifica deteriorarea nervilor și pierderea vederii