Prezentarea lipomatozei epidurale spinale a două cazuri idiopatice și revizuirea literaturii

Lipomatoza epidurală spinală: prezentarea a două cazuri idiopatice și revizuirea literaturii

Departamentul de Neurochirurgie, Spitalul General din Nikaia - Pireu - Agios Panteleimon, Atena, Grecia

Abstract

Lipomatoza epidurală spinală (SEL) este o cauză rară de lombalgie și radiculopatie și este de obicei asociată cu terapia cu steroizi exogeni și endocrinopatie. Forma idiopatică este și mai rară și se prezintă în principal la pacienții obezi. SEL apare în coloana lombară și toracică și nu a fost raportat niciodată în coloana cervicală. Depunerea țesutului adipos în canalul spinal produce simptome care progresează lent (dureri lombare și claudicație intermitentă) datorită comprimării măduvei spinării și a rădăcinilor. Terapia chirurgicală oferă ameliorare imediată, dar are o rată de mortalitate raportată de peste 20%, din cauza comorbidității acestor pacienți. Prezentăm două cazuri de radiculopatie lombară datorită lipomatozei epidurale spinale idiopatice. Un pacient a fost tratat chirurgical (îndepărtarea țesutului adipos epidural excesiv combinat cu laminectomie și foraminotomie decompresivă), în timp ce celălalt a fost plasat sub o dietă cu conținut scăzut de calorii și ambii ameliorați neurologic.

Cuvinte cheie

idiopatic, obezitate, radiculopatie, lipomatoză epidurală spinală

Introducere

Lipomatoza epidurală spinală (SEL) este o creștere patologică a grăsimii epidurale normale. A fost descrisă pentru prima dată de Lee și colab. [1] în 1975 la un pacient de 15 ani care primea steroizi după transplant renal. Badami și Hinck [2] în 1982 au descris același sindrom la o femeie obeză care nu a primit steroizi. SEL este o tulburare neobișnuită, de obicei asociată cu un nivel ridicat de steroizi din sânge, în care acumularea de țesut adipos epidural necapsulat excesiv determină comprimarea elementelor neuronale din canalul spinal. Efectul principal exercitat de grăsimea epidurală excesivă se poate prezenta ca mielopatie compresivă progresivă sau sindrom cauda equina. Afectează coloana toracică (58-61%) sau lombară (39-42%) și nu a fost raportată niciodată în coloana cervicală, posibil datorită cantității mici de grăsime epidurală din această parte a coloanei vertebrale [3].

Hipertrofia țesutului adipos în spațiul epidural spinal a fost asociată cu administrarea exogenă de steroizi în aproximativ 75% din cazuri [3,4]. În aceste cazuri, tulburarea poate fi atribuită depunerii adipoase anormale observată la pacienții cu niveluri ridicate de steroizi în sânge. De asemenea, a fost observat în asociere cu boala Cushing, sindromul Cushing [4], hipotiroidismul [5], prolactinomul hipofizar [6], radioterapia și obezitatea [7]. Într-un număr mic de cazuri nu a fost detectată o cauză evidentă, iar tulburarea este considerată idiopatică [4,5,8]. Majoritatea acestor pacienți au fost spânzurați morbid. Lipomatoza epidurală idiopatică apare cu o frecvență egală în coloana toracică și lombară [7]. SEL apare mai frecvent la bărbați decât la femei (raport 3/1) [9]. Vârsta medie a pacienților cu SEL este de 43 de ani, dar corturile să apară la o vârstă mai mică la bărbați [9]. Prezentăm două cazuri interesante de SEL idiopatic și abordarea lor terapeutică.

Materiale și metode

Cazul 1

Un bărbat în vârstă de 70 de ani a prezentat dureri lombare înrăutățite progresiv și claudicare intermitentă a membrelor inferioare în ultimul an. El s-a plâns de incapacitatea de a merge mai mult de 20 de metri și apoi a trebuit să se odihnească pentru ca durerea piciorului să dispară. Primise tratament medical cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene de mai bine de șase luni, cu succes moderat.

figura 1. Imagistica RM imagistică a lipomatozei epidurale în cazul 1. a: Imaginea MR sagitală T1 ponderată a coloanei lombare. Îngustarea sacului tecal este proeminentă, cea mai severă sub spațiul discal L4-L5, fără legătură cu leziunile canalelor osoase sau ale țesuturilor moi. b: Axial T1 și c: imagini MR axiale T2 ponderate care arată deformarea sacului dural în formă de Y în timp ce canalul spinal are diametru antero-posterior normal.

Cazul 2

Un bărbat în vârstă de 70 de ani a prezentat dureri lombare, picior la stânga și simptome multiradiculare, cu hipestezie și durere a ambelor membre inferioare. Nu avea simptome ale membrelor superioare. Istoricul medical general a fost negativ. Nu a suferit de nici o boală cronică și nici nu a primit niciun medicament. Studiile de neuroimagistică au evidențiat o degenerare extinsă cu hernii de disc intervertebrale multiple și stenoză foraminală, precum și prezența țesutului adipos epidural excesiv (Figura 2). Studiile neurofiziologice au confirmat implicarea multiradiculară.

Figura 2. Imagistica RM imagistică a lipomatozei epidurale în cazul 2. a: Imagine MR mediată sagitală T1 ponderată a coloanei lombare care prezintă grăsime cu semnal ridicat în jurul sacului dural sub nivelul L3-L4 în canalul spinal. b: Imagine RM axială T2 ponderată care arată grăsimea care înconjoară sacul dural sub nivelul L3-L4 în canalul spinal. c: Imagine MR axială T2 ponderată la nivelul L3-L4 care arată infiltrarea de grăsime a spațiului epidural lateral care traversează foramenul intervertebral.