Practica clinica

Marjet J. A. M. Braamskamp

1 Departamentul de Pediatrie, Spitalul Sint Lucas Andreas, Amsterdam, Olanda

Koert M. Dolman

1 Departamentul de Pediatrie, Spitalul Sint Lucas Andreas, Amsterdam, Olanda

Merit M. Tabbers

2 Departamentul de Gastroenterologie și Nutriție Pediatrică, Centrul Medical Academic, Meibergdreef 9, 1105 AZ Amsterdam, Olanda

Abstract

Introducere

Enteropatia care pierde proteine (PLE) este o afecțiune rară caracterizată prin pierderea de proteine prin tractul gastro-intestinal, ducând la niveluri reduse de proteine serice. Incidența și prevalența sunt necunoscute. Hipoproteinemia ar putea fi complicată de edem, ascită, pleure și revărsături cardiale. Poate fi cauzată de diferite tulburări, cu scurgeri de proteine fie prin leziuni ale mucoasei, de exemplu în bolile inflamatorii intestinale (IBD) și neoplasme, fie prin anomalii ale sistemului limfatic, ca în limfangiectazia intestinală primară (PIL), insuficiență cardiacă congestivă sau după procedura Fontan [11, 19, 22, 29]. Tratamentul acestor cauze de bază este cea mai dorită terapie. Prin urmare, trebuie depuse toate eforturile pentru a stabili un diagnostic la un pacient care prezintă PLE.

Patogenie

PLE nu este o singură boală, ci o complicație a unei varietăți de tulburări intestinale, în care membranele care acoperă tractul gastro-intestinal nu reușesc să rețină proteinele fluidelor tisulare. Deși enteropatia este definită ca o boală intestinală, termenul PLE este folosit mai liberal, inclusiv pierderea din esofag și stomac. Nivelul proteinelor serice reflectă echilibrul dintre sinteză, metabolism și pierdere. PLE se caracterizează prin pierderi crescute de proteine în tractul gastro-intestinal în comparație cu sinteza. Cea mai afectată proteină este albumina, din cauza ratei sale reduse de rotație în stare de echilibru și, prin urmare, hipoproteinemia din PLE este de obicei detectată ca hipoalbuminemie. Pentru a diagnostica PLE, trebuie excluse alte cauze posibile ale hipoalbuminemiei, așa cum se menționează în Tabelul 1.

tabelul 1

Cauzele hipoalbuminemiei

1. Scăderea producției

Malnutriția proteinelor

Sinteza defectuoasă

2. Pierderi crescute

Enteropatie care pierde proteine

Sindrom nefrotic

Arsuri excesive

3. Redistribuirea

Inflamația vasculaturii (de exemplu, sepsis)

Hemodiluție

Albumina este o moleculă solubilă în apă care menține presiunea oncotică în plasmă și funcționează ca o proteină de transport pentru hormoni, acizi grași, ioni și bilirubină. În situația de echilibru, cantitatea totală de albumină defalcate zilnic (6-10%) este egală cu cantitatea sintetizată [23, 31]. La persoanele sănătoase, pierderea de proteine prin intestin nu contribuie semnificativ la catabolismul albuminei. Pierderea enterică a albuminei reprezintă doar 10% din cifra de afaceri normală; dar la pacienții cu EPP, pierderea de albumină enterică poate fi crescută până la 60% [27]. La acești pacienți, sinteza albuminei este crescută cu 24%. Nivelul seric al albuminei rămâne scăzut din cauza pierderilor excesive. Acest lucru sugerează că, deși sinteza este extinsă, ficatul nu este capabil să compenseze complet pierderile extreme [31]. Nu sunt afectate doar albumina, ci și alte proteine cu o rată de revenire lentă, cum ar fi imunoglobulinele și ceruloplasmina, acest lucru este contrar nivelurilor de proteine cu perioade de înjumătățire mai scurte, cum ar fi, IgE, factorii de coagulare, pre-albumina și transferrina, care sunt aproape păstrate în intervalul normal [27].

Când să ia în considerare PLE

PLE trebuie luat în considerare la pacienții cu hipoalbuminemie și edem la care au fost excluse alte cauze posibile, așa cum s-a menționat mai sus. Manifestările clinice sunt determinate de tulburarea de bază. Acestea vor fi discutate în capitolul „cauze”.

Principalele constatări de laborator sunt concentrațiile serice reduse de albumină, gammaglobuline și ceruloplasmină. Diminuarea presiunii oncotice datorată hipoalbuminemiei poate duce nu numai la edem, ci și la ascită și revărsături pleurale sau pericardice. PLE poate fi, de asemenea, asociat cu malabsorbție a grăsimilor și deficiențe ale vitaminelor liposolubile datorate afectării intestinului subțire.

Cauzele PLE

Există două mecanisme diferite prin care poate apărea o creștere a pierderii proteinelor plasmatice intestinale: (1) anomalii ale sistemului limfatic, care rezultă în scurgerea limfei bogate în proteine și (2) leziuni ale mucoasei, cu permeabilitate mucoasă crescută (Tabelul 2).

masa 2

Cauzele enteropatiei care pierde proteine

Leziunea mucoasei

1. Boli inflamatorii și ulcerative

Boală inflamatorie intestinală: boala Crohn/colită ulcerativă

Infecții

Bacteriene: Salmonella, Shigella, Campylobacter, Clostridium difficile

Parazit: Giardia liamblia

Viral: Rotavirus

Tumori maligne gastro-intestinale:

Adenocarcinoamele esofagiene, gastrice, colonice

Limfom

Sarcomul lui Kaposi

Enteropatie AINS

Boala grefă vs gazdă

Enterocolita necrotizantă

Ileita ulcerativă

2. Boli non-ulcerative

Gastropatii hipertrofice (boala Ménétrier)

Gastroenterita eozinofilă

Enteropatia indusă de alimente

Boala celiacă

Sprue tropical

Exagerare a bacteriilor intestinale subțiri

Tulburări vasculitice: LES, HSP

Anomalii limfatice

1. Limfangiectazie intestinală primară (PIL)

2. Limfangiectazie intestinală secundară

Obstructiv: Crohn, sarcoidoză, limfom

Presiune limfatică crescută: insuficiență cardiacă congestivă, pericardită constrictivă

Sindrom: Turner, Noonan, Hennekam, Klippel-Trenaunay, v. Becklinghausen după procedura Fontan