Porfiria - Boala necunoscută
INFORMAȚII NUTRIȚIONALE PENTRU PORFIRICE
Liniile directoare nutriționale pentru persoanele cu porfirie
Ghid medical AIP
Sheryl Wilson, [HCP], MSN, RD
Următoarele linii directoare dietetice sunt recomandate pacienților cu porfirie hepatică moștenită acută sau celor cu porfirie toxică acută dobândită recent descrisă.
Aportul de energie trebuie prescris la un nivel pentru a menține o greutate corporală dorită. O greutate dorită este cea a BMR-ului [rata metabolismului de bază]. Dacă țineți dieta, NU trebuie să treceți cu mai mult de 10% sub BMR. Aportul de carbohidrați în perioada de remisie ar trebui să fie de 55 până la 60 la sută din aportul total de energie. În timpul unui atac acut trebuie să aveți un aport de minimum 400 - 500 de grame de carbohidrați. Aceasta include glucoza intravenoasă, precum și carbohidrații consumați. În timpul unui atac, accentul principal este aportul de carbohidrați, conținut scăzut de grăsimi și proteine minime, care vor fi combinate cu alimente concentrate pe carbohidrați, cum ar fi lapte degresat degresat, fulgi de ovăz, tărâțe de ovăz sau alte alimente cu carbohidrați, proteina fiind secundară și nu o carne sau intrare pentru ouă care nu conține deloc carbohidrați.
Aportul de proteine trebuie să urmeze ADR în timpul remisiunii. În timpul atacurilor menționate anterior. Dacă este o proteină cu insuficiență renală trebuie redusă. Aportul total de grăsimi trebuie să fie mai mic de 30% din totalul caloriilor.
Asigurați-vă că mențineți grăsimile saturate la minimum. Aportul de colesterol trebuie să fie mai mic de 300 de miligrame pe zi. Indulcitorii artificiali sunt acceptabili. Amintiți-vă că unele pot provoca o creștere a diareei în timpul unui atac acut. Aportul de sare nu trebuie restricționat decât dacă este important pentru controlul hipertensiunii. Majoritatea pacienților cu porfirie nu au hipertensiune cronică și, prin urmare, restricția de sare nu va fi abordată aici. Amintiți-vă că în timpul atacurilor acute, unele dintre glucoza IV vor conține soluție salină, în timp ce altele pot fi doar apă. Acest lucru este important de reținut dacă aveți probleme cu edemul. Apoi, ar trebui să utilizați numai glucoza pe bază de apă.
Aporturile de vitamine și minerale ar trebui să îndeplinească ADR-urile. Aportul de calciu la femei trebuie să fie de cel puțin un gram pe zi. Aportul de fier trebuie să fie adecvat pentru a evita carența de fier. Femeile cu pierderi menstruale abundente de sânge și pacienții care au avut frecvente extrageri de sânge din cauza bolilor și a spitalizării pot necesita aporturi mai mari de fier. (Fier
este o componentă a hemului. Deficitul de fier poate compromite sinteza hemului și poate exacerba porfiria. Prin urmare, deficitul de fier trebuie evitat în porfirie. Deficitul de fier precoce apare înainte de apariția anemiei. Anemia înseamnă a avea un număr scăzut de sânge. De asemenea, o deficiență timpurie a fierului poate fi detectată prin teste, cum ar fi capacitatea de legare a fierului și fierului și feritina serică.
Toate băuturile alcoolice trebuie evitate de către pacienții porfirici. Alcoolul stimulează calea biosintetică a hemului în ficat și poate exacerba el însuși porfiria. Cărțile medicamentelor medicale enumeră alcoolul ca fiind contraindicat pentru porfir. Alcoolul are alte efecte dăunătoare și poate duce la creșterea în greutate.
Aportul de fibre ar trebui să fie de aproximativ 40 de grame pe zi. Ar trebui evitate consumul ridicat de fibre la pacienții cu probleme gastro-intestinale superioare. Motivul este că uneori excesul de fibre se poate acumula sub formă de „bezoari”. De asemenea, creșterea aportului de fibre alimentare cauzează uneori crampe abdominale, diaree și flatulență. Acestea pot fi reduse la minimum prin creșterea treptată a aportului de fibre.