Pemfigoid seboreic
1 Institutul de Dermatologie, Departamentul de Medicină Experimentală și Clinică, Universitatea din Udine, Spitalul San Michele, Piazza Rodolone 1, Gemona del Friuli, 33013 Udine, Italia
2 Institutul de Patologie Anatomică, Departamentul de Științe Medicale și Biologice, Universitatea din Udine, Spitalul Universitar Santa Maria della Misericordia, Piazzale Santa Maria della Misericordia 15, 33100 Udine, Italia
3 Institutul de Dermatologie și Venereologie, Universitatea din Trieste, Spitalul Maggiore, Piazza Ospedale 1, 34100 Trieste, Italia
Abstract
Pemfigoidul seboreic (SP), descris pentru prima dată în 1969 de Schnyder, este o variantă specifică a TA care seamănă clinic cu pemfigus eritematos, deoarece se caracterizează prin ruptura bulelor și eroziuni acoperite cu cruste care implică zonele seboreice. Din câte știm, din prima descriere au fost raportate doar alte patru cazuri de SP, dintre care două sunt în literatura engleză. Raportăm un caz suplimentar de SP la un bărbat în vârstă de 56 de ani cu mielopatie spondilogenă cervicală cu mobilitate foarte afectată.
1. Introducere
Pemfigoidul bulos (TA) este o dermatoză cronică, autoimună, adesea pruriginoasă, subepidermică, cu vezicule, care apare în principal la persoanele în vârstă cu vârsta de 70 de ani și peste. În mod clasic, pacienții prezintă bulle mari tensionate pe pielea aparent normală sau eritematoasă, situate pe părțile laterale ale gâtului, axile, inghinale, aspectele interioare superioare ale coapselor și abdomenului. Nu rareori, leziunile excoriate, eczematoase, papulare sau urticariale pot preceda apariția veziculelor [1, 2]. În plus față de descoperirile mai clasice, au fost descrise mai multe prezentări atipice ale TA, inclusiv forme limitate la un anumit district cutanat (extremitatea paralizată, zona pretibială, ombilic, vulva și siturile iradiate sau peristomale) și variante care prezintă veziculare, eritrodermie, leziuni vegetative, asemănătoare dermatitei dishidrotice, asemănătoare prurigo nodularului, asemănătoare necrolizei epidermice toxice, asemănătoare ectimelor sau a leziunilor asemănătoare pemfigului eritematos [2, 3].
Această din urmă variantă este cunoscută sub numele de „pemfigoid seboreic” și este o formă foarte rară de TA, deoarece există doar câteva cazuri raportate în literatura de specialitate. Raportăm un caz suplimentar de pemfigoid seboreic la un pacient cu mielopatie spondilogenă cervicală cu mobilitate foarte afectată.
2. Raport de caz
3. Discuție
Pemfigoidul seboreic (SP) este o variantă specifică a TA care seamănă clinic cu pemfigul eritematos (cunoscut și sub numele de pemfig seboreic), deoarece se caracterizează prin bulle rupte și eroziuni acoperite cu cruste care implică zonele seboreice [4]. Prima instanță de SP raportată în literatură datează din 1969, când Schnyder a descris un caz la o femeie în vârstă [5]. Este important să subliniem că toate cazurile [6-16] descrise ca „SP” înainte de raportul lui Schnyder erau de fapt cazuri de pemfig eritematos [5]. O astfel de confuzie a fost probabil cauzată de lipsa disponibilității testelor serologice fiabile și a testului IF direct al pielii perilezionale, care sunt foarte utile în special în cazurile fără bulle detectabile [1, 17, 18]. Din câte știm, de la prima descriere a altor patru cazuri de SP, similar cazului nostru și raportul original al lui Schnyder, au fost raportate [1, 4, 17, 18], dintre care două sunt în limba engleză în 1991 [ 18] și respectiv 2002 [1]. În ceea ce privește ultimul raport, autorii au subliniat o posibilă asociere între aportul de losartan și dezlănțuirea leziunilor la pacientul lor [1].
Când este disponibil un blister, examenul său histologic arată o imagine comparabilă cu forma clasică a TA, cu un clivaj subepidermic [1]. Testul IF direct al pielii perilezionale, care dezvăluie în general depunerea liniară a IgG și C3 la joncțiunea dermoepidermică [1] și detectarea anticorpilor IgG circulanți împotriva zonei membranei bazale (IF indirect), BP230 și/sau BP180 pot fi de ajutor în diagnosticul [1, 18].