Observații multiclinice asupra dietei simplificate în PKU

Laurie Bernstein

1 Clinica de Boli Metabolice Moștenite, Spitalul de Copii din Colorado, Aurora, CO, SUA

asupra

Casey Burns

1 Clinica de Boli Metabolice Moștenite, Spitalul de Copii din Colorado, Aurora, CO, SUA

Melissa Sailer-Hammons

1 Clinica de Boli Metabolice Moștenite, Spitalul de Copii din Colorado, Aurora, CO, SUA

Angela Kurtz

2 Program de nutriție metabolică, Divizia de genetică medicală, Școala de medicină Icahn de la Muntele Sinai, New York, NY, SUA

Frances Rohr

3 Departamentul de Nutriție, Boston Children's Hospital, Boston, MA, SUA

Date asociate

Imaginea 2: Dieta simplificată pentru Școala de Medicină PKU Icahn din Muntele Sinai, New York, NY.

Abstract

Fenilcetonuria este o eroare înnăscută a metabolismului care a fost istoric tratată cu o dietă strictă restricționată la fenilalanină în care toate alimentele sunt cântărite și măsurate. Acest lucru este greoi și dificil pentru pacienți și îngrijitori, în special pentru pacienții cu concentrații mari de fenilalanină din sânge, care au adesea deficite neurocognitive. Dieta simplificată este o abordare alternativă care permite o flexibilitate sporită, promovează alegerile alimentare sănătoase și este mai ușor de gestionat decât o dietă tradițională pentru PKU. Această lucrare descrie implementarea dietei simplificate și prezintă educația, strategiile de consiliere și provocările întâmpinate de trei clinici metabolice din Statele Unite.