Nutriție parenterală pentru pacienții cu MSUD - MSUD Family Support Group
Tanyia Abel, Pharm.D.
Manager farmacie
Mendota Heights, filiala MN
Coram, Servicii de perfuzie de specialitate
Copiii și adulții cu erori metabolice înnăscute, cum ar fi boala urinară a siropului de arțar, fenilcetonuria (PKU), aciduria mehtilmalonică (MMA), printre altele, au nevoi nutriționale speciale. Manipularea dietei este o realitate în viața acestor copii și adulți, necesitând formule metabolice speciale, rețete cu conținut scăzut de proteine, citirea etichetelor produselor și achiziționarea de produse alimentare specializate cu conținut scăzut de proteine. Scriind acest articol am recunoscut unele asemănări cu viața mea.
Fiul meu a fost diagnosticat cu boală celiacă la vârsta de 18 luni. Văzându-l cum nu reușește să prospere și să se risipească înainte ca diagnosticul să fie găsit a fost o inimă ruptă. Îmi pot imagina doar prin ce ați trecut mulți dintre voi în diagnosticul MSUD, deoarece medicii au exclus acest lucru și altul până când au găsit în cele din urmă vinovatul. Nick și-a început noua dietă și schimbarea a fost uimitoare, așa cum cred că este pentru mulți dintre voi. Citim etichete, cumpărăm alimente speciale, comandăm produse speciale fără gluten care sunt potrivite pentru copii și desenăm laboratoare anual pentru a respecta dieta sa. El participă la o tabără de celiaci pentru copii, astfel încât să poată participa la tabără fără să se îngrijoreze de mâncare, mergem la grupuri de sprijin și avem picnicuri pentru a împărtăși rețete. O diferență majoră este că, dacă Nick ar deveni grav bolnav și ar avea nevoie de nutriție intravenoasă, produsele disponibile în farmaciile spitalului i-ar oferi ceea ce are nevoie.
Pentru pacienții cu erori înnăscute de metabolism, nutriția intravenoasă este mai complicată. Nutriția intravenoasă oferă nutrienți organismului atunci când intestinul nu poate fi utilizat (incapabil să ia nutriția pe cale orală sau tubulară). Acest lucru poate salva viața pentru pacientul cu MSUD. Nutriția parenterală totală (TPN - dextroză, aminoacizi, lipide) este ușor asigurată de farmaciile spitalului atunci când este necesară o formulă normală. Când pacienții cu tulburări metabolice, cum ar fi boala urinară cu sirop de arțar, se îmbolnăvesc în mod critic și nu își pot lua nutriția pe cale orală sau prin tub, devine mai mult o criză. Nu există formule preparate comercial care să omită aminoacizii care nu sunt tolerați de pacienții cu tulburări metabolice. În aceste situații, medicii încearcă din răsputeri să manipuleze soluțiile nutriționale, furnizând probabil porțiuni lipidice și dextroză ale soluției fără aminoacizi pentru a satisface unele dintre nevoile nutriționale ale pacientului.