Necroliză epidermică sindrometoxică Stevens-Johnson MedlinePlus Genetics
Descriere
Sindromul Stevens-Johnson/necroliza epidermică toxică (SJS/TEN) este o reacție cutanată severă declanșată cel mai adesea de anumite medicamente. Deși sindromul Stevens-Johnson și necroliza epidermică toxică au fost cândva considerate a fi condiții separate, ele sunt acum considerate parte a unui continuum. Sindromul Stevens-Johnson reprezintă capătul mai puțin sever al spectrului bolii, iar necroliza epidermică toxică reprezintă capătul mai sever.
SJS/TEN începe adesea cu febră și simptome asemănătoare gripei. În câteva zile, pielea începe să se blistere și să se dezlipească, formând zone brute foarte dureroase numite eroziuni care seamănă cu o arsură severă cu apă fierbinte. Eroziile pielii încep de obicei pe față și pe piept înainte de a se răspândi în alte părți ale corpului. La majoritatea persoanelor afectate, afecțiunea dăunează și membranelor mucoase, inclusiv mucoasei gurii și căilor respiratorii, care pot cauza probleme cu înghițirea și respirația. Blisterele dureroase pot afecta și tractul urinar și organele genitale. SJS/TEN afectează adesea și ochii, provocând iritarea și roșeața conjunctivei, care sunt membranele mucoase care protejează partea albă a ochiului și căptușesc pleoapele și afectează învelișul frontal clar al ochiului (corneea).
Deteriorarea severă a pielii și a mucoaselor face ca SJS/TEN să fie o boală care pune viața în pericol. Deoarece pielea acționează în mod normal ca o barieră de protecție, deteriorarea extinsă a pielii poate duce la o pierdere periculoasă de lichide și permite dezvoltarea infecțiilor. Complicațiile grave pot include pneumonie, infecții bacteriene copleșitoare (sepsis), șoc, insuficiență multiplă a organelor și deces. Aproximativ 10% dintre persoanele cu sindrom Stevens-Johnson mor din cauza bolii, în timp ce afecțiunea este fatală până la 50% dintre cei cu necroliză epidermică toxică.
Printre persoanele care supraviețuiesc, efectele pe termen lung ale SJS/TEN pot include modificări ale colorării pielii (pigmentare), uscăciunea pielii și a membranelor mucoase (xeroză), transpirație în exces (hiperhidroză), căderea părului (alopecie) și creșterea anormală sau pierderea unghiilor și a unghiilor de la picioare. Alte probleme pe termen lung pot include afectarea gustului, dificultăți la urinare și anomalii genitale. Un procent mic de persoane afectate dezvoltă uscăciune cronică sau inflamație a ochilor, ceea ce poate duce la creșterea sensibilității la lumină (fotofobie) și la afectarea vederii.