Lipomul coloanei vertebrale - o prezentare generală a subiectelor ScienceDirect

Termeni asociați:

Tub neural
Imagistică prin rezonanță magnetică
Neurulare
Leziune
Lipomielomeningocele
Meningomielocele
Măduva spinării
Lipom
Defect al tubului neural
Siringomielia

Descărcați în format PDF

Despre această pagină

Tumori ale măduvei spinării, Biologia

Lipoamele

Lipoamele intramedulare sunt tumori congenitale rare situate în mod obișnuit în măduva spinării toracică. Aceste tumori nu sunt neoplasme deoarece sunt histologic identice cu țesutul adipos normal. Cu toate acestea, ele pot crește în dimensiune independent și în raport cu țesutul gras din alte părți ale corpului. Semnele și simptomele mielopatice evoluează lent și, în general, se manifestă mai întâi în timpul creșterilor rapide de creștere sau după creșterea excesivă în greutate.

Scanarea prin rezonanță magnetică este diagnosticarea lipoamelor intramedulare. Prin urmare, nu există de obicei nicio incertitudine preoperatorie cu privire la etiologia leziunii. Deși distincte de măduva spinării adiacente și neinvazive, aceste leziuni aderă dens la măduva spinării normală, astfel încât îndepărtarea totală este imposibilă fără a atrage deficite neurologice.

Tulburări ale dezvoltării tubului neural

Lipomul măduvei spinării

Lipoamele măduvei spinării sunt anomalii de dezvoltare care variază de la o mică masă grasă atașată la măduva spinării distală până la anomalii foarte complexe care implică toate structurile spinale. În unele cazuri, lipomul este complet intraspinal și se extinde printr-un defect limitat în elementele posterioare ale coloanei vertebrale în țesuturile subcutanate. Când se implică țesuturi subcutanate împreună cu un spațiu care conține lichid cefalorahidian, acesta este denumit de obicei lipomielomeningocel.

Lipoamele măduvei spinării sunt considerate forme mai complexe ale disrafismului coloanei vertebrale. În ciuda acestui fapt, ele pot prezenta fie fără simptome, fie simptome pe perioade lungi de timp. Dacă dezlegarea măduvei spinării poate fi realizată cu morbiditate scăzută, atunci o procedură chirurgicală ar trebui luată în considerare la începutul vieții. Pentru leziunile mari și complexe, în special la pacienții cu funcție normală, ar trebui să se acorde o atenție serioasă observației, deoarece deficitele pot evolua lent.

Malformații congenitale ale creierului și măduvei spinării

Stephanie Greene, Richard G. Ellenbogen, în Pediatric Critical Care (Ediția a treia), 2006

Lipomii spinali

Lipoamele coloanei vertebrale sunt cel mai frecvent tip de disrafism spinal ocult. Incidența lipomului coloanei vertebrale este de aproximativ o cincime din defectele tubului neural 12 și este prezentă la 1: 4000 nașteri. Această categorie include lipomielomeningocele (84%), lipomul filumului terminal (12%) și lipomul intradural (4%). 26 Un lipom spinal este definit ca o masă intraspinală de țesut adipos care este contiguă cu măduva spinării adiacentă, de obicei la niveluri lombosacrale. Aceste leziuni sunt anomalii ale neurulației primare cauzate de disjuncția focală prematură a ectodermului neurocutanat.

Un lipom al terminalului filului este cauzat de involuția incompletă a măduvei spinării distale în timpul diferențierii retrogresive. Rareori este asociat cu o anomalie cutanată. Lipomul este complet intradural și provoacă legarea măduvei spinării. Ecografia dezvăluie un terminal filum cu diametrul mai mare de 2 mm la nivelul L5-S1 și mobilitatea scăzută a măduvei spinării în canal. De obicei, este asociat cu un conus medullaris de joasă, deși nu trebuie să fie. Este tratat profilactic pentru a preveni deteriorarea puterii, senzației sau continenței. Se observă în până la 88% din cazurile de anus imperforate. Deficitul urologic este cel mai probabil să se îmbunătățească dacă se efectuează o operație înainte de vârsta de 18 luni. 28 Simptomele se ameliorează la mai mult de jumătate dintre pacienții operați. 30

Lipoamele intradurale sunt complet conținute într-un sac dural intact. De obicei sunt de origine lumbosacrală și produc simptome ale sindromului cordonului legat. Pot fi rareori intramedulare.

Tractele sinusului dermic sunt tracturi căptușite cu epiteliu care duce de la piele la spațiul intradural. Se presupune că rezultă dintr-un eșec focal al separării cutanate de neuroectoderm. Acest eșec poate duce la dezvoltarea unui tract sinusal dermic sau într-o masă compusă din elemente ectodermice (chist epidermoid) sau elemente ectodermale și mezodermice (dermoid) fără extensie cutanată. Chisturile dermoide sunt mai frecvent observate în linia mediană, în timp ce epidermoidele sunt mai frecvent observate la unghiul cerebelopontin. Tractele sinusului dermic sunt, de obicei, lombosacrale, dar este posibilă orice localizare până în regiunea occipitală sau chiar nazală. Pe măsură ce măduva spinării urcă în interiorul canalului în timpul dezvoltării, zona de aderență persistentă se alungește pentru a forma un tract. Cea mai frecventă prezentare este a unei gropițe din linia mediană deasupra fantei gluteale cu anomalii cutanate asociate. Tractul se extinde superior. O prezentare bine descrisă este de crize recurente de meningită. Tractul trebuie excizat complet; chisturile dermoide și epidermoide trebuie în mod ideal să fie excizate fără vărsarea conținutului lor în spațiul intradural, ceea ce poate provoca meningită chimică.

Neuro-Oncologie

Nicholas H. Post, Paul R. Cooper, în Blue Books of Neurology, 2010