Hirschsprung; s Boala Peyton Manning Copii; s Spitalul

Pentru informații sunați 317-338-8857

Ce este boala Hirschsprung?

Boala Hirschsprung apare atunci când unele dintre celulele nervoase care sunt prezente în mod normal în peretele intestinului nu se formează corespunzător în timpul dezvoltării fetale.

În timpul digestiei, mușchii intestinali avansează alimentele într-o mișcare numită peristaltism. Pentru ca această mișcare să apară, sunt necesare celule nervoase speciale numite celule ganglionare. Deoarece aceste celule nervoase lipsesc la copiii cu boala Hirschsprung, nu se poate produce o mișcare normală peristaltică. În consecință, scaunul se întoarce, provocând obstrucție parțială sau completă a intestinului.

În cele din urmă, o infecție bacteriană se poate dezvolta în tractul digestiv, provocând probleme grave. Agravarea severă a obstrucției poate duce la o gaură în intestin (perforație) și infecție severă.

Toți copiii cu boala Hirschsprung necesită tratament chirurgical.

Cât de des apare boala Hirschsprung?

Această afecțiune apare la 1 din 5000 de nașteri vii.

Cine este expus riscului de boală Hirschsprung?

Această afecțiune apare mai frecvent la băieți decât la fete, cu până la 4 băieți afectați pentru fiecare fată. De asemenea, copiii cu sindrom Down au un risc substanțial mai mare de a avea boala Hirschsprung.

Unele cazuri de boală Hirschsprung pot fi legate de o cauză genetică (moștenită). Există o șansă crescută ca un cuplu să aibă un copil cu boala Hirschsprung dacă unul dintre părinți are această afecțiune, iar șansa este mai mare dacă mama are această afecțiune.

Dacă o familie are un copil cu boala Hirschsprung, există o șansă de 3% până la 12% ca și un alt copil să o aibă.

Care sunt simptomele bolii Hirschsprung?

Optzeci la sută dintre copiii cu boala Hirschsprung prezintă simptome în primele 6 săptămâni de viață. Cu toate acestea, copiii cu doar un segment scurt de intestin care nu au celule nervoase normale pot să nu prezinte simptome timp de câteva luni sau chiar ani. În timp ce indivizii prezintă o serie de simptome, următoarele sunt cele mai frecvente:

• Nu aveți mișcare intestinală în primele 48 de ore de viață
• Umflare marcată treptată a abdomenului
• Debutul treptat al vărsăturilor
• Febră

Copiii care nu prezintă simptome timpurii pot prezenta următoarele:

• Sepsis (infecție copleșitoare)
• Constipație care se agravează în timp
• Scaun mic, apos
• Pierderea poftei de mâncare
• Creșterea întârziată

Cum este diagnosticată boala Hirschsprung?

Este necesară examinarea fizică atentă, iar constatările fizice depind de vârsta la prezentare și de gravitatea afecțiunii. Stabilirea diagnosticului include și efectuarea unui număr de studii de diagnostic. Acestea includ următoarele:

---