Femeie de 48 de ani cu dispnee, tuse și pierderea în greutate
Katherine M. Duello
un rezident în medicină internă, Școala Mayo de Educație Medicală Absolventă, Clinica Mayo, Jacksonville, FL
Irene K. Louh
un rezident în medicină internă, Școala Mayo de Educație Medicală Absolventă, Clinica Mayo, Jacksonville, FL
Charles D. Burger
b Consilier pentru rezidenți și consultant în medicină pentru îngrijirea pulmonară și critică, Clinica Mayo, Jacksonville, FL
O femeie de 48 de ani a prezentat la serviciul nostru de urgență dispnee progresivă, tuse cu spută limpede și o pierdere în greutate de 9 kg. Evaluarea la un departament de urgență extern cu 6 luni în urmă a relevat un infiltrat al lobului mediu drept pe radiografie toracică (CXR) și a fost tratată cu un curs de 10 zile de levofloxacină pentru presupusa pneumonie dobândită în comunitate. Simptomele ei au continuat și, o lună mai târziu, a mers la un pneumolog extern care a găsit infiltrate bilaterale alveolare pe tomografia computerizată toracică (CT).
La prezentarea la serviciul nostru de urgență, pacientul nu a raportat ortopnee, febră, frisoane sau transpirații nocturne. Istoricul ei medical a fost remarcabil pentru cardiomiopatia dilatată neischemică, care a fost tratată cu terapie de resincronizare cardiacă și un cardioverter-defibrilator implantabil automat (AICD), fibrilație atrială și sindrom mielodisplazic. Ea a avut un istoric de fumat de 10 pachete de ani, dar a renunțat la fumat cu 1 an înainte. Medicamentele sale au inclus furosemid, losartan, digoxină, coumadin, amiodaronă și spironolactonă. Nu au fost adăugate medicamente noi la regimul de tratament în ultimii 10 ani.
La internare, semnele vitale ale pacientului au fost după cum urmează: temperatura, 37,0 ° C; tensiunea arterială, 101/64 mm Hg; frecvența respiratorie, 18 respirații/min; și saturație de oxigen, 94% în timp ce pacientul respira aer din cameră. Nu avea nici o suferință acută. Sclera ei avea o decolorare albastru-cenușie. Examenul cardiac a evidențiat un ritm regulat, murmur sistolic de grad 1/6 auzit la marginea sternă superioară stângă, fără galopuri, fără distensie venoasă jugulară și fără edem periferic. Examenul pulmonar a relevat crăpături peste lobul mediu drept, dar în caz contrar rezultate normale. Rezultatele examinărilor abdominale, musculo-scheletice și neurologice nu au fost remarcabile.
Radiografia toracică a arătat consolidări bilaterale dense, care au fost mai mari pe dreapta, cu unghiuri costofrenice clare, AICD și cardiomegalie. CT toracică a evidențiat consolidări alveolare bilaterale, multilobare asimetrice fără efuziuni pleurale sau înghițire a spațiului intralobar, cardiomegalie cu 4 camere și AICD.
Studiile de laborator au dat următoarele rezultate (intervalele de referință prezentate parantetic): hemoglobină, 10,1 g/dL (12,0-15,5 g/dL; nivelul anterior, 10,0 g/dL); număr de celule albe din sânge, 1,6 × 10 9/L (3,5-10,5 × 10 9/L); 10% neutrofile segmentate; 59% limfocite cu un număr absolut de neutrofile de 2,0 × 10 9/L (0,9-2,9 × 10 9/L); număr de trombocite, 125 × 10 9/L (150-450 × 10 9/L); viteza de sedimentare a eritrocitelor, 64 mm/h (una dintre următoarele este cea mai probabilă cauză a simptomelor acestui pacient?
Disfuncție ventriculară stângă
Hemoragia alveolară difuză
În acest caz, trebuie analizat cu atenție un diagnostic diferențial pentru infiltratele bilaterale alveolare care include edem pulmonar, infecție, hemoragie și infiltrare inflamatorie sau celulară. Pacientul are un istoric cunoscut de cardiomiopatie dilatată idiopatică; cu toate acestea, examenul fizic nu a evidențiat edem, presiune venoasă jugulară crescută sau galop. Deși crescute, nivelurile sale de BNP au fost mai mici decât nivelurile ei decompensate (peste 3000 pg/ml) cu funcție renală păstrată. Cardiologul consultant a considerat că insuficiența cardiacă congestivă a fost probabil compensată. Lipsa ei de răspuns la antibiotice face ca infecția bacteriană să fie mai puțin probabilă. Cu toate acestea, în starea ei imunodeprimată, este posibil să fi fost tratată necorespunzător. Pneumonia eozinofilă este puțin probabil având în vedere lipsa eozinofiliei periferice, deși pacienții pot fi prezenți fără această constatare. Nu a avut hemoptizie și a avut un nivel stabil de hemoglobină, făcând hemoragia alveolară difuză mai puțin probabilă. Având în vedere istoricul de utilizare a amiodaronei de către pacient, toxicitatea pulmonară rămâne pe primul loc pe lista de considerații pentru patologia pulmonară. Cu toate acestea, sunt necesare investigații suplimentare pentru diagnosticul de confirmare.
Care dintre următoarele ar fi cel mai potrivit pas următor pentru acest pacient?
Bronhoscopie cu spălare bronhoalveolară (BAL)
Biopsie pulmonară chirurgicală
Deși nu este întotdeauna diagnosticată, bronhoscopia cu BAL poate oferi informații utile în contextul neutropeniei și este mai puțin invazivă și este asociată cu mai puține riscuri decât biopsia pulmonară chirurgicală. La acest pacient, este cel mai important să se excludă infecția și hemoragia alveolară, ambele putând fi diagnosticate prin bronhoscopie cu BAL. Deși este puțin probabilă o afecțiune malignă în acest context, examinarea citologică a unui specimen BAL ar putea ajuta la diagnosticarea unui proces malign. Biopsia pulmonară chirurgicală poate dezvălui un diagnostic în această etapă, dar este invazivă și prezintă un risc ridicat de complicații. Diureza poate îmbunătăți starea pacientului dacă simptomele ei se datorează doar insuficienței cardiace, dar nu va duce la un diagnostic definitiv dacă este implicată o altă patologie. Nu există nicio indicație clară pentru corticosteroizi în acest moment. Deoarece infecția nu a fost încă stabilită definitiv, terapia empirică cu antibiotice nu ar fi următorul pas adecvat.
S-a efectuat bronhoscopia cu BAL și s-a demonstrat bronhiile hiperemice ale trunchiului principal și stânga ale căilor respiratorii distale. Spălările BAL au fost clare, grosolan non-sângeroase și negative pentru bacteriile aerobe și anaerobe, Legionella, ciuperca, bacilii cu aciditate rapidă, virusul herpes simplex, virusul sincițial respirator, citomegalovirusul și gripa. Examenul citologic a relevat macrofage spumoase, precum și macrofage care conțin hemosiderină.
Care dintre următoarele este cel mai puțin util în stabilirea unui diagnostic de toxicitate pe amiodaronă în absența biopsiei pulmonare?
Limfocitoza CD8 + pe BAL
Nivelul sanguin al serului Amiodaronă
Ameliorare clinică după întreruperea tratamentului
Scăderea capacității pulmonare totale sau a capacității de difuzie a plămânului pentru monoxid de carbon (Dlco)
Noi descoperiri privind CXR
Spălarea bronhoalveolară se efectuează de obicei în evaluarea pacienților cu suspiciune de toxicitate pulmonară amiodaronică. Deși nu sunt întotdeauna prezente, limfocitele supresoare (CD8 +) sunt predominante la mulți pacienți cu toxicitate pulmonară amiodaronică. De obicei, un raport CD4 +/CD8 + va fi mai mic de 1, chiar și la pacienții fără limfocitoză predominantă.1 Această constatare poate fi utilă pentru diagnostic.
Un nivel sanguin al serului de amiodaronă nu ar fi util în diagnosticul toxicității amiodaronei, deoarece medicamentul este lipofil și depozitat în țesuturi. Prin urmare, nivelurile sanguine sunt variabile și nu sunt fiabile pentru evaluarea toxicității cumulative. Ameliorarea clinică după întreruperea amiodaronei apare de obicei în 1 până la 3 luni. Dacă pacienții se îmbunătățesc cu această intervenție, este probabil ca simptomele lor să fie legate de toxicitatea pulmonară a amiodaronei.
O scădere a D lco este una dintre cele mai vechi anomalii observate în testele funcției pulmonare la pacienții cu toxicitate pulmonară amiodaronică.2 Deși nespecifică, scăderea D lco ar ajuta la diagnosticul clinic. Descoperirile radiografice anormale, cel mai frecvent infiltrate alveolare neuniforme difuze, 3 sunt adesea primul semn al toxicității pulmonare a amiodaronei. Absența modificărilor CXR face diagnosticul puțin probabil.