Edem scrotal masiv O manifestare neobișnuită a apneei obstructive de somn și
1 Școală de Medicină, Universitatea din Pittsburgh, S532 Scaife Hall, 3550 Terrace Street, Pittsburgh, PA 15213, SUA
2 Departamentul de Chirurgie Plastică și Reconstructivă, Universitatea din Pittsburgh Medical Center, Pittsburgh, PA, SUA
Abstract
Apneea obstructivă în somn (OSA) poate apărea în asociere cu sindromul obezitate-hipoventilație (Pickwickian), o tulburare a controlului ventilator care afectează persoanele cu obezitate morbidă. Prin efectele presoare ale hipercapniei cronice și ale hipoxemiei, acest sindrom poate duce la hipertensiune pulmonară, insuficiență cardiacă dreaptă și edem periferic masiv. Prezentăm un caz de edem scrotal sever la un bărbat în vârstă de 36 de ani cu OSA și sindrom de obezitate-hipoventilație. O traheostomie a fost efectuată pentru ameliorarea hipoxemiei și a dus la îmbunătățirea dramatică a edemului scrotal. Nu a fost necesară nicio intervenție chirurgicală scrotală. Urmărirea la două luni a arătat rezoluția completă a edemului scrotal, îmbunătățirea stării mentale și normalizarea măsurătorilor gazelor arteriale din sânge. Acest caz demonstrează că OSA și sindromul de obezitate-hipoventilație pot fi prezente cu edem scrotal masiv. Mai mult, dacă OSA este recunoscută ca fiind cauza insuficienței cardiace drepte și dacă apneea este corectată, îmbunătățirea rezultată a funcției cardiace poate permite inversarea edemului periferic masiv, inclusiv a edemului scrotal.
1. Fundal
Apneea obstructivă în somn (OSA) este un sindrom caracterizat cel mai adesea de simptome de sforăit puternic, întreruperi ale respirației sau treziri în timpul somnului și somnolență excesivă în timpul zilei [1]. În plus, pacienții cu OSA se pot plânge de dureri de cap dimineața, scăderea libidoului, deteriorare intelectuală sau deficit de memorie și depresie [2]. Semnele și simptomele neobișnuite asociate cu OSA includ delirul, enureza, disartria și tulburările convulsive [3, 4]. Pacienții cu OSA demonstrează ocluzie faringiană repetitivă în timpul somnului, rezultând apnee (întreruperea respirației timp de cel puțin zece secunde) sau hipopnee (ventilație scăzută). Consecințele acestor tipuri de respirație tulburată de somn includ hipoxemie nocturnă, aritmii cardiace și fragmentarea somnului care duc la hipersomnolență în timpul zilei.
Majoritatea cazurilor de OSA sunt idiopatice, dar au fost recunoscute anumite condiții predispozante. Unele dintre aceste tulburări includ obezitatea, macroglosia, obstrucția nazală, hipertrofia adenoidă și amigdaliană, retrognatia, micrognatia, acromegalia și hipotiroidismul. Alți factori de risc includ insuficiența cardiacă congestivă, hipertensiunea pulmonară, diabetul de tip II și tratamentul hipertensiunii refractare [1, 5]. S-au propus numeroase modalități de tratament medical și chirurgical pentru tratamentul OSA, variind de la programe simple de scădere în greutate până la proceduri chirurgicale reconstructive și de deturnare a căilor respiratorii. Fiecare dintre aceste metode a fost întâmpinată cu diferite grade de succes. Presiunea pozitivă continuă a căilor respiratorii nazale (CPAP nazală) este de obicei eficientă și este acum tratamentul de alegere în toate cazurile, cu excepția cazurilor severe [1, 6].
Sindromul de obezitate-hipoventilație (OHS), denumit uneori sindrom Pickwickian, este o tulburare a controlului ventilator care apare la un subgrup de indivizi cu obezitate morbidă. Se caracterizează prin hipercapnie cronică și hipoxemie ca rezultat al acțiunii ventilatorului tocit și a impedimentului pentru respirație impus de obezitate. Eritrocitoza, cianoza și cortexul pulmonar sunt frecvent observate. Majoritatea pacienților cu OHS suferă, de asemenea, de OSA. Această combinație de tulburări poate duce la hipoxemie profundă cu hipertensiune pulmonară rezultată și insuficiență cardiacă dreaptă secundară efectelor presoare ale hipoxemiei și acidemiei. În unele cazuri, hipertensiunea pulmonară poate rezulta și din insuficiența cardiacă stângă, o constatare frecventă în obezitatea severă [7].
2. Prezentarea cazului
B.P. era un bărbat în vârstă de 36 de ani la momentul prezentării la serviciul de chirurgie plastică pentru gestionarea edemului scrotal masiv cu o durată de trei ani. Acest domn obez morbid a descris un curs cronic de mărire lentă a scrotului, abdomenului și extremităților inferioare. Mărimea sa scrotală făcea mersul dificil și necesita pantaloni special croiți. În această perioadă, a fost internat de trei ori în spital cu diagnostice, inclusiv cardiomegalie, tulpină ventriculară dreaptă, policitemie, apnee obstructivă în somn, posibilă boală pulmonară obstructivă cronică, celulită la nivelul membrelor inferioare și elefantiază.
La internare, pacientul a demonstrat o culoare întunecată, o surditate mentală și o tendință de a adormi, dar a respins dificultăți de respirație, dureri toracice, ortopnee, dispnee nocturnă paroxistică sau palpitații. Răspunzând la întrebările legate de somn, el a povestit că i s-a spus că sforăia foarte tare, dar nu avea informații despre încetarea respirației nocturne. El a pretins că a dormit patru până la douăsprezece ore pe noapte și a negat orice somnolență sau durere de cap dimineața.
La examenul fizic, tensiunea arterială a fost de 130/90, pulsul de 95, frecvența respiratorie de 24 și afebril. Greutatea sa era de 198 kg, iar înălțimea sa de 178 cm. El a demonstrat obezitate severă și intertrigo a fost evident în pliurile abdominale inferioare mari și în zona inghinală. Examinarea directă a orofaringelui a arătat o limbă mare, amigdalele, uvula și palatul moale. Examenul direct și examenul endoscopic nazal au evidențiat un calibru semnificativ redus al orofaringelui. Nu au existat mase externe sau intrinseci, exudate sau ulcere. Gâtul era extrem de îngroșat. Auscultarea plămânilor a scos la iveală respirație șuierătoare în câmpurile pulmonare. Nu au existat crăpături. El a prezentat edem sever al picioarelor inferioare și un scrot de proporții masive (Figura 1). Pielea deasupra abdomenului inferior, scrotului și extremităților inferioare a prezentat un aspect de portocaliu. Penisul nu era vizibil, deoarece scrotul mărit se extindea atât de departe înainte încât nu exista decât o fantă prin care urina să se elibereze în timpul golirii. Scrotul a măsurat aproximativ 30 cm pe 60 cm în dimensiune. Testiculele nu au fost palpabile. Edemul cu sânge profund a fost prezent de la coapsele superioare în jos și s-au observat modificări cronice ale stazei venoase ale extremității inferioare.
Datele de laborator au inclus o hemoglobină de 19,5 g/dl cu un hematocrit de 59,8%. Gazele de sânge arteriale pe aerul camerei au fost pH 7,31, pCO2 63,2 mm Hg, pO2 34 mm Hg și bicarbonat 31,9 mEq/L. Hemoglobina a fost saturată de 53%, iar gradientul de tensiune alveolar-arterială a oxigenului a fost de 50 mm Hg. Testarea funcției pulmonare a evidențiat un model mixt de disfuncție cu restricție severă și obstrucție ușoară. Capacitatea vitală forțată (FVC) a fost de 2,10 L (37% din valoarea prezisă), volumul expirator forțat într-o secundă (FEV1) 1,44 L (34% din valoarea estimată), iar raportul FEV1/FVC a fost de 68%.
Au fost solicitate imediat consultații de medicină pulmonară și cardiologie. Pacientul a fost supus unei monitorizări continue cu monitoare ECG și pulsoximetrie. Radiografia toracică a dezvăluit infiltrate alveolare bilaterale difuze și o inimă mărită. ECG a demonstrat un ritm sinusal de 100 de bătăi pe minut, hipertrofie ventriculară dreaptă și un bloc de ramură dreaptă. A început terapia medicală cu diuretice și agenți inotropi. Oxigenul suplimentar a fost inițial reținut, deoarece chiar și debitele foarte mici au dus la o progresie marcată a hipercapniei și a acidemiei respiratorii.