Dermatită exfoliativă (eritrodermie) - Consilier pentru tratamentul cancerului
Eritroderma
I. Ce trebuie să știe fiecare medic.
Pacienții cu eritrodermie prezintă eritem generalizat, care implică până la 100% din suprafața corpului, și exfoliere și descuamare marcată. Adesea pacientul va semăna cu o victimă a arsurilor în multe feluri. Pielea este fragedă, dureroasă sau arzătoare. Starea eritrodermică predispune pacientul la morbiditate și mortalitate semnificative și ca atare ar trebui privită ca o urgență medicală, necesitând adesea spitalizare. Eritroderma poate fi clasificată ca acută sau cronică.
Eritrodermia exfoliativă poate fi prezentarea clinică a mai multor boli cutanate sau sistemice. Stabilirea diagnosticului de bază poate fi foarte dificilă inițial. Etiologia poate varia în funcție de eritrodermia acută sau cronică. Adesea, medicamentele sunt implicate ca agent incitant în eritrodermia acută, dar pot fi cauza eritrodermiei cronice, în special blocanții canalelor de calciu. Febra este adesea un semn însoțitor al eritrodermiei, ceea ce face dificilă diferențierea de o infecție. În plus față de infecții și medicamente, bolile dermatologice primare, cum ar fi psoriazisul și dermatita atopică, pot fi cauzele care stau la baza. Un istoric atent al tulburărilor dermatologice preexistente poate ajuta clinicianul să stabilească cauza.
II. Confirmare diagnostic: Sunteți sigur că pacientul dumneavoastră are eritrodermie?
Histologia eritrodermiei nu este întotdeauna utilă; cu toate acestea, în aproximativ 40% din cazuri, vedem dovezi histologice distincte ale procesului primar al bolii. Când histopatologia este mai subtilă sau ascunsă, mai multe biopsii pot îmbunătăți diagnosticul. Imunofenotiparea specifică și alte examinări histologice pot asigura diagnosticul.
A. Istorie Partea I: Recunoașterea modelelor:
Figura 1), dermatită atopică, limfom cu celule T cutanate și pitiriazis Rubra Pilaris (PRP; A se vedea figura 2). Aspectul general al unui pacient eritrodermic este similar, indiferent de declanșatorul de bază sau de procesul bolii. Pacienții apar „roșii” din cap până în picioare, cu pielea descuamatoare sau descuamatoare. Când este acut, pacientul este întins ca un eritem toxic sau chiar ca o arsură solară intensă.
figura 1.
Eritrodermia secundară Pitiriazisului Rubra Pialris
Figura 2.
Keratoderma la pacientul cu eritrodermă
Când sunt cronici, pacienții vor avea extragerea ectropionului în jos a ochilor, cu expunerea corneei care rezultă în conjunctiva roșie sau injectată și irită, eclabia gurii, palmele și tălpile keratodermice îngroșate, distrofia unghiilor cu hiperkeratoză subunguală. Indiferent de acut sau cronic, pacienții au edem dependent semnificativ.
În timpul examinării pielii, trebuie să căutați semne de boli de piele preexistente. În plus, multe boli dermatologice pot fi asociate cu eritrodermia. Acestea includ în ordinea descrescătoare a frecvenței, dermatită atopică, psoriazis, pitiriazis Rubra Pilaris și limfom cu celule T cutanate (CTCL) sau boala grefă vs gazdă (GVHD). Mai puțin frecvent, procesele autoimune, cum ar fi Pemphigus vulgaris sau Pemphigus foliac sau bolile vasculare ale colagenului, cum ar fi lupusul sistemic sau Dermatomiozita, pot prezenta eritrodermie.
Când apar eritrodermie cronică (mai mult de 3 luni) sau episoade recurente, trebuie să luăm în considerare și alte cauze, precum și cauze dermatologice de bază. Procesele de bază ale bolii includ toate procesele principale ale bolii dermatologice enumerate în cauzele acute (Tabelul I). Când sunt cronice, boli precum limfomul cu celule T cutanate sau pitiriazisul Rubra Pilaris trebuie considerate ca fiind cele mai probabile cauze. Cu toate acestea, trebuie să considerăm și medicamentele ca fiind o cauză cronică, mai ales dacă sunt administrate intermitent.
Tabelul I.
Pitiriazis Rubra Pilaris
Limfom cu celule T cutanate
Pemfig și variante:
Dermatită de contact acută sau cronică
Infecții fungice profunde
Boala acută grefă vs gazdă
Stări imunologice modificate
Discrazii sanguine (CTCL, tulburări ale celulelor B și celulelor T, inclusiv limfoame)
B. Istorie Partea 2: Prevalență:
Eritroderma este mai puțin frecventă. Se pare că este mai frecvent la bărbați și mai probabil între 40-60 de ani.
C. Istorie Partea 3: Diagnostice concurente care pot imita Eritroderma.
Diagnosticul diferențial pentru eritrodermie este limitat. Trebuie luat în considerare sindromul pielii opărite stafilococice la copii sau TEN. Cu toate acestea, de cele mai multe ori diagnosticul nu este pus în discuție. Punctul crucial este determinarea cauzei de bază, așa cum este descris în secțiunea anterioară.
Eritrodermia exfoliativă poate fi prezentarea clinică a mai multor boli cutanate sau sistemice. Etiologia poate varia în funcție de eritrodermia acută sau cronică. Adesea, medicamentele sunt implicate ca agent incitant în eritrodermia acută, dar pot fi cauza eritrodermiei cronice, în special blocanții canalelor de calciu. Febra este adesea un semn însoțitor al eritrodermiei, ceea ce face dificilă diferențierea de o infecție.
În plus față de infecții și medicamente, bolile dermatologice primare, cum ar fi psoriazisul și dermatita atopică, pot fi cauzele care stau la baza. Un istoric atent al tulburărilor dermatologice preexistente poate ajuta clinicianul să stabilească cauza.
Există o serie de reacții/sindroame medicamentoase care pot duce la eritrodermie. Erupția medicamentoasă cu eozinofilie și simptome sistemice (DRESS), precum și necroliza epidermică toxică (TEN) pot fi asociate cu eritrodermie generalizată. Cele mai frecvente medicamente implicate sunt antibioticele sulfa (sulfonamide), anticonvulsivantele (fenitoina, fenobarbitalii, carbamazepina), alopurinolul, familia tetraciclinelor, agenții antivirali și terbinafina.
De obicei, pacienții dezvoltă o erupție la 3-4 săptămâni de la începerea medicației. Poate apărea o exfoliere difuză. Deși poate exista o slăbire a pielii, nu există nicio formare discretă de bulle care să sugereze TEN și niciun semn Nikolsky. Implicarea mucoasei ar susține o cauză indusă de droguri. Există de obicei febră, enzime hepatice crescute asociate, insuficiență renală, anomalii cardiace și limfadenopatie. De aici, termenul ROCHIE. Anomalii tiroidiene, adică hipotiroidismul poate apărea la câteva luni după rezolvare. Eliminarea etiologiilor infecțioase și asocierea temporală a ingestiei de medicamente noi și absența hipotensiunii ar sprijini această etiologie.
Deoarece infecțiile pot fi cauze incitante, atunci când este suspectat, trebuie efectuată examinarea adecvată a sindromului Kawasaki la copii, a infecțiilor mediate de toxine și a sindromului șocului toxic.
Odată ce eritroderma a fost eliminată, ar trebui identificată identificarea constatărilor dermatologice caracteristice ale cauzelor potențial subiacente.
D. Constatări ale examinării fizice.
Eritroderma poate apărea spontan sau se poate dezvolta în decurs de luni. Un debut mai rapid ar sugera medicamentul ca cauză. Din punct de vedere clinic, se vede o persoană bolnavă care apare cu eritem generalizat, cu sau fără descuamare. Semnele includ rigori și frisoane din cauza disfuncției termoreglatorii. Frecvent, există edem dependent mai ales la nivelul extremităților inferioare. La examenul fizic, pacienții sunt tahicardici, posibil aritmici, uneori dispneici și apar destul de bolnavi.
Pacienții cu eritrodermie se plâng de simptome constituționale, cum ar fi febră, frisoane și chiar rigori și prurit. Alopecia difuză, cheratoderma, distrofia unghiilor și pierderea în greutate sunt mai frecvente în starea cronică. Acești pacienți sunt bolnavi sistemic și adesea foarte instabili din punct de vedere medical. Acești pacienți sunt într-adevăr o urgență medicală și necesită spitalizare. Pacienții mai în vârstă sunt adesea instabili din punct de vedere hemodinamic și sunt expuși riscului de insuficiență cardiacă de mare producție, sindrom de detresă respiratorie la adulți, sindrom de scurgere capilară, compromis renal și echilibru negativ de azot.