Colangita biliară primară - Simptome, cauze și tratament

Colangita biliară primară (PBC), cunoscută anterior sub numele de ciroză biliară primară, este o boală hepatică cronică rezultată din distrugerea progresivă a căilor biliare din ficat - numite căile biliare intrahepatice.

Bila produsă în ficat se deplasează prin aceste canale către intestinul subțire, unde ajută la digestia grăsimilor și a vitaminelor liposolubile (A, D, E și K). Când conductele sunt distruse, bila se acumulează în ficat, contribuind la inflamație și cicatrici (fibroză).

În cele din urmă, acest lucru poate duce la ciroză și la complicațiile asociate acesteia, deoarece țesutul cicatricial înlocuiește țesutul hepatic sănătos, iar funcția ficatului devine din ce în ce mai afectată.

Citiți blogul Viața cu PBC

Citiți articolele trimise de bloggeri invitați, cum ar fi Donna, care împărtășesc ce înseamnă să trăiești cu PBC.

Fapte dintr-o privire

Colangita biliară primară afectează mai ales femeile, dar acum sunt diagnosticați mai mulți bărbați.
Colangita biliară primară este o boală cronică în care căile biliare mici din ficat se rănesc și se inflamează și sunt în cele din urmă distruse.
Cercetătorii estimează că în Statele Unite, aproximativ 65 din 100.000 de femei au PBC.
Tulburarea devine de obicei evidentă în timpul vârstei medii, inițial care afectează majoritatea indivizilor cu vârste cuprinse între 45 și 65 de ani.
Nu există nici un remediu pentru colangita biliară primară, dar există medicamente disponibile pentru a trata boala și a încetini progresia afectării ficatului.

Informații pentru cei nou diagnosticați

Care sunt semnele și simptomele colangitei biliare primare?

PBC poate progresa lent și mulți oameni nu prezintă simptome, în special în stadiile incipiente ale bolii. Cele mai frecvente simptome inițiale sunt oboseala și mâncărimea pielii (prurit). Alte simptome pot include:

Durere abdominală
Întunecarea pielii
Umflături mici galbene sau albe sub piele (xantome) sau în jurul ochilor (xantelasme)
Persoanele se pot plânge, de asemenea, de gură și ochi uscați și de dureri osoase, musculare și articulare.
Pe măsură ce boala progresează, se pot dezvolta simptome ale cirozei, inclusiv:
Îngălbenirea pielii (icter)
Umflarea picioarelor și picioarelor (edem)
Abdomen mărit din cauza acumulării de lichide (ascită)
Sângerări interne în stomacul superior și esofag din venele mărite (varice)

Subțierea oaselor (osteoporoză) care duce la fracturi este o altă complicație a PBC. Deși acest lucru este mai frecvent în stadiile târzii ale bolii, poate apărea și mai devreme. În plus, persoanele cu ciroză prezintă un risc crescut de cancer la ficat (carcinom hepatocelular).

Ce cauzează colangita biliară primară?

Nu se cunoaște cauza acestei boli. Poate fi legat de probleme ale sistemului imunitar. Deși din punct de vedere tehnic PBC nu este o boală ereditară, adică o boală cauzată de o anumită genă sau un defect genetic care este transmis de la părinte la copil, pare să existe o legătură de familie. PBC este mai frecvent în rândul fraților și al familiilor în care un membru a fost afectat.

Cum este diagnosticată colangita biliară primară?

Deoarece multe persoane cu PBC nu prezintă simptome, boala este adesea descoperită întâmplător din cauza rezultatelor anormale la testele de sânge de ficat de rutină. Odată ce PBC este suspectat, se face un test de sânge pentru a verifica anticorpul antimitocondrial (AMA). Acest test este pozitiv la aproape toate persoanele cu PBC. O biopsie hepatică, în care un mic eșantion de țesut hepatic este îndepărtat cu un ac mic, poate ajuta la confirmarea diagnosticului. Studiile de imagistică pot fi utilizate pentru a exclude alte boli sau pentru a evalua în continuare pacienții odată ce au fost diagnosticați cu PBC.