Chiluria Asociată cu Fiziopatologia Proteinuriei cu Rază Nefrotică, Tablou Clinic și
Prof. Giorgio Graziani
Institutul de Științe Umaniste IRCCS
IT - 20089 Rozzano (Italia)
Tel. +39 02 8224 4567, E-mail [email protected]
Articole similare pentru „”
- Stare de nervozitate
Abstract
Introducere
Chiluria este prezența chyle în urină. Chyle este un lichid lăptos compus din limfă și grăsimi dietetice absorbite, care sunt asamblate sub formă de chilomicroni, preluați de vasele limfatice, transportați către canalul toracic și apoi drenați în vena subclaviană stângă. La subiecții sănătoși, vasele limfatice nu comunică cu tractul urinar. Ori de câte ori există o comunicare anormală între aceste două structuri, chyle se scurge în urină, iar chilomicronii emulsionați îi conferă un aspect tipic lăptos și tulbure, care este adesea unul dintre primele semne raportate de pacient.
Etiologie și patogenie
Chiluria este clasificată de obicei ca parazită sau neparazită pe baza etiopatogenezei sale (tabelul 1). În timp ce formele parazitare sunt aproape exclusiv responsabile pentru cazurile detectate în țările din est, alte forme neparazite sunt mai frecvente în țările occidentale.
tabelul 1
Cele mai frecvente cauze ale chiluriei
Cea mai frecventă cauză a chiluriei parazitare este filarioza limfatică care este cauzată de trei nematode: Wuchereria bancrofti, care reprezintă 90% din infecții, Brugia Malayi și Brugia timori. Se estimează că aproximativ 120 de milioane de persoane din 83 de țări din Asia de Sud-Est, India, Insulele Pacificului, Africa și, într-o măsură mai mică, America de Sud și Centrală, sunt infectate [1]. Filarioza provoacă în mod clasic limfedem masiv al membrelor, o afecțiune numită „elefantiază” și umflarea scrotului la bărbați, în timp ce apariția chiluriei este o manifestare neobișnuită a unei boli de lungă durată. Alte forme parazitare includ cisticercoza, echinococoza, malaria și ascariaza [2].
Alte cauze decât cele parazitare includ factori traumatici, infecții, tumori și afecțiuni moștenite. Leziunile traumatice care duc la chilurie rezultă în principal din proceduri chirurgicale, mai des la pacienții supuși nefrectomiei parțiale sau intervenției chirurgicale de economisire a nefronului pentru carcinomul cu celule renale. Chiluria poate fi cauzată și de alte infecții, și anume de cele asociate cu reacția granulomatoasă: tuberculoză, lepră și micoză. Sarcina și anevrismul aortic pot provoca ocazional obstrucții limfatice care duc la dezvoltarea sindromului. La pacienții cu neoplazie, chiluria poate fi cauzată de comprimarea extrinsecă sau de răspândirea celulelor neoplazice în limfatice, rezultând umflarea și ruperea acestora.
Rareori, chiluria este cauzată de un limfangiom moștenit, care este o malformație variceală înnăscută a vaselor limfatice care promovează o comunicare limfourinară.
Oricare ar fi cauza, dacă drenajul limfatic din intestin este obstrucționat, vasele limfatice se dilată și se pot rupe și se pot inunda în tractul urinar. Datorită conexiunii anatomice stricte a canalelor limfatice retroperitoneale cu cele peripelvice și periforniceale [3], fornixul caliceal este cel mai frecvent loc al unei fistule limfourinare. Mai puțin frecvent, canalele limfatice se pot deschide în locurile ureterale sau vezicale.
Tablou clinic
Pe de altă parte, hipocolesterolemia și hipotrigliceridemia cauzate de excreția anormală a grăsimilor urinare pot diferenția sindromul nefrotic clasic de proteinurie și hipoproteinemie induse de chilurie [7].
În acest context, cel mai util instrument de diagnosticare este analiza sedimentelor de urină, care permite diferențierea tuturor celorlalte cauze ale urinei tulbure și lăptoase de chilurie și, eventual, determină nefrologul să suspende executarea biopsiei renale pentru a efectua investigații mai precise (tabelul 2 ).
masa 2
Principalele diferențe clinice și de laborator între chilurie și sindromul nefrotic
Examinarea grosieră a urinei relevă un aspect tulbure și albicios, cu cheaguri gelatinoase și untuoase. Inspecția macroscopică arată că urina tulbure sau lăptoasă rămâne tulbure și după centrifugare, în timp ce, după starea în picioare, se separă în trei straturi: chilomicroni în partea de sus, proteine în mijloc și fibrină în partea de jos [7]. Adăugarea lui Sudan III la specimen demonstrează un strat superficial de particule grase colorate cu roșu peste urină limpede după odihnă. Adăugarea unui volum egal de cloroform la urină, după agitare și odihnă, separă specimenul în două straturi: lăptos la suprafață și limpede dedesubt. Absența picăturilor de grăsime, a turnărilor de grăsime și a turnărilor de celule epiteliale tubulare renale, care sunt semnele distinctive ale sedimentului nefrotic, poate diferenția cu ușurință chiluria de sindromul nefrotic. Mai mult, atunci când microhematuria este prezentă la pacienții cu chilurie, aceasta este întotdeauna izomorfă, în ciuda unei eritrociturii dismorfice în sindromul nefrotic.
La pacienții cu chilurie, sedimentul urinar se caracterizează prin limfociturie. Un nefrolog expert în analiza sedimentelor urinare poate identifica limfocitele prin microscopie în fază de contrast. Prezența limfocitelor poate fi, de asemenea, evaluată folosind pete specifice (de exemplu, pata Papanicolau) [8].
Mai mult, aspectul macroscopic al urinei tulburi ar trebui să ridice întotdeauna suspiciunea de cristalurie masivă, o cantitate imensă de celule epiteliale scuamoase (contaminare genitală) și infecții ale tractului urinar.