Ce cauzează hidrocefalie cu presiune normală Barrow
Autor
Harold L. Recate, MD
Divizia de Chirurgie Neurologică, Institutul Neurologic Barrow, St. Joseph’s Hospital and Medical Center, Phoenix, Arizona
Abstract
Descrisă inițial la mijlocul anilor 1960, hidrocefalia cu presiune normală (NPH) este o afecțiune întâlnită în principal la pacienții vârstnici. Mărirea ventriculilor cerebrali are ca rezultat deteriorarea insidioasă a mersului, controlul vezicii urinare și funcția cognitivă fără semne evidente ale presiunii intracraniene crescute. Cauza afecțiunii a făcut obiectul unor speculații considerabile și un consens rămâne evaziv. Acest articol evaluează informațiile clinice relevante și știința de bază pentru a dezvolta o teorie unificatoare a cauzei NPH. Constatările sugerează că o creștere de lungă durată și o compensare prelungită concomitentă pentru rezistența la fluxul de lichid cefalorahidian de la punctul său de producție la punctele sale de absorbție poate fi mecanismul care stă la baza NPH. Procesul normal de îmbătrânire poate duce la înmuierea creierului sau la o scădere a turgorului cerebral, iar această afecțiune cronică compensată duce probabil la decompensare și deteriorare simptomatică.
Cuvinte cheie: lichid cefalorahidian, demență, presiune intracraniană, modelare matematică, hidrocefalie cu presiune normală, fiziopatologie, pseudotumor cerebral
În 1965, Hakim și Adams au descris inițial hidrocefalia normală sub presiune (NPH) ca fiind o cauză de demență care poate fi tratată chirurgical. Performanța cognitivă a unora dintre acești pacienți s-a îmbunătățit dramatic, dar dimensiunea ventriculilor cerebrali s-a schimbat în doar câțiva. În aceste studii timpurii, niciunul dintre pacienți nu a prezentat semne de creștere a presiunii intracraniene (ICP), iar numele NPH a fost inventat pentru a descrie această afecțiune. De atunci, un volum mare de literatură a încercat să explice această afecțiune enigmatică și să îmbunătățească capacitatea de a selecta pacienții pentru tratament. Aplicând informații relevante obținute din modelarea matematică, cercetarea științelor de bază și neurofiziologia, neuropatologia și neuroradiologia, această revizuire propune o teorie unificatoare despre cauza sau cauzele de bază ale NPH.
Modelarea matematică
În cazul pseudotumorului cerebral, predicțiile modelului au fost validate prin măsurarea presiunii în sinusurile venoase, iar cauza pseudotumorului cerebral a fost identificată ca o creștere a presiunii sinusului sagital. De fapt, au fost identificate două forme diferite ale acestei afecțiuni. În cazul mai frecvent al pseudotumorului cerebral asociat cu obezitatea la femeile tinere, presiunea crescută în sinusul sagital reflectă presiunea atrială dreaptă crescută, care a răspuns la scăderea în greutate. La pacienții non-obezi cu pseudotumor cerebral, gradienții au fost identificați pe sinusurile venoase parțial ocluse, chiar și la pacienții cu studii venografice cu rezonanță magnetică normală (MR). În consecință, în aceste cazuri, pseudotumorul cerebral a rezultat dintr-o creștere a K [b] și o scădere a absorbției LCR datorită presiunii ridicate a sinusului sagital transmisă în parenchimul creierului.
Figura 1. Simulare computerizată a presiunii din stânga și. ventriculii laterali drepți (PL și PR), al treilea (PIII) și al patrulea (PIV) la un pacient cu hidrocefalie cu presiune normală. În această situație, computerul a fost instruit că există un bloc între spațiile subarahnoidiene spinale și corticale și că turgorul (Kb) a scăzut. Presiunea intracraniană (ICP) crește ușor în toate aceste compartimente, dar echilibrarea la noul ICP ușor mai mare este rapidă. PC și PS = presiune în spațiul subarahnoidian cortical și, respectiv, spațiul subarahnoidian spinal. De la Rekate HL, și colab.: Aplicarea modelării matematice la cercetarea hidrocefaliei. Concepts Pediatr Neurosurg 8: 1-14, 1988. Cu permisiunea S. Karger AG Medical and Scientific Publishers. Figura 2. Simularea pe computer a volumului ventriculilor laterali (VL, stânga și VR, dreapta), al treilea (VIII) și al patrulea (VIV) și al spațiului subarahnoidian cortical (VC) pe baza acelorași parametri folosiți în figura 1. De la Rekate HL, și colab.: Aplicarea modelării matematice la cercetarea hidrocefalelor. Concepte Pediatr Neurosurg 8: 1-14, 1988. Cu permisiunea S. Karger AG Medical and Scientific Publishers.
NPH a fost modelat făcând două ipoteze. În primul rând, turgul creierului scade ca urmare a procesului normal de îmbătrânire. În al doilea rând, după cum au sugerat Di Rocco și colegii săi într-un studiu discutat în secțiunea privind patologia NPH, [13] trebuie crescută rezistența la fluxul de LCR între spațiul subarahnoidian spinal și subaracnoidian cortical. Simulările computerizate ale efectului asupra volumelor ventriculare (Fig. 1) și a presiunii (Fig. 2) arată o creștere a volumelor ventriculilor cerebrali, în special a ventriculilor laterali, și o creștere foarte ușoară a ICP care se stabilizează rapid în timp. Modelul prezice cu succes comportamentul creierului în cazul NPH. Îmbătrânirea nu este singura afecțiune care duce la scăderea turgirii cerebrale. Turgul cerebral scade, de asemenea, după ce creierul este rănit de accident vascular cerebral, traume (Fig. 3) și radioterapie. NPH în astfel de cazuri are o cauză distinctă și este distinctă de NPH idiopatică în care cauza este necunoscută.
Figura 3. Imaginea prin rezonanță magnetică a unui pacient care a suferit o leziune cerebrală anoxică severă prezintă hidro-cefalie severă în ciuda presiunii intra-craniene scăzute.
În scopul ilustrării și studiului, blocarea dintre spațiile subarahnoidiene spinale și corticale a fost aleasă pentru simularea computerizată. Un rezultat similar este prezis dacă punctul de obstrucție este situat la foramina de ieșire a celui de-al patrulea ventricul sau la apeductul Sylvius. La modelele animale și la subiecții umani, este ușor să crească turgul creierului și astfel să se creeze pseudotumor cerebral prin împiedicarea revenirii venoase a venelor jugulare. Simularea NPH este totuși mai dificilă și durează mult mai mult. Studiul NPH necesită, prin urmare, analiza exemplelor naturale ale afecțiunii. Restul acestei revizuiri analizează informațiile științifice clinice și de bază disponibile, deoarece afectează modelul descris aici.