Bortezomib în asociere cu EPOCH perfuzat ajustat la doză pentru tratamentul plasmablasticului
Divizia de malignități hematologice, Institutul de cancer Dana-Farber, Harvard Medical School, Boston, MA, SUA
Corespondență: Jorge J. Castillo, MD, Division of Hematologic Malignancies, Dana - Farber Cancer Institute, Harvard Medical School, 450 Brookline Ave, M221, Boston, MA 02215, SUA.
Divizia de hematologie și oncologie, Spitalul Miriam, Școala de medicină Warren Alpert a Universității Brown, Providence, RI, SUA
Program în Oncologie pentru femei, Spitalul pentru femei și sugari, Școala medicală Warren Alpert de la Universitatea Brown, Providence, RI, SUA
Divizia de hematologie și oncologie, Spitalul Miriam, Școala medicală Warren Alpert de la Universitatea Brown, Providence, RI, SUA
Divizia de malignități hematologice, Institutul de cancer Dana-Farber, Harvard Medical School, Boston, MA, SUA
Corespondență: Jorge J. Castillo, MD, Division of Hematologic Malignancies, Dana - Farber Cancer Institute, Harvard Medical School, 450 Brookline Ave, M221, Boston, MA 02215, SUA.
Divizia de hematologie și oncologie, Spitalul Miriam, Școala medicală Warren Alpert de la Universitatea Brown, Providence, RI, SUA
Program în Oncologie pentru femei, Spitalul pentru femei și sugari, Școala medicală Warren Alpert de la Universitatea Brown, Providence, RI, SUA
Divizia de hematologie și oncologie, Spitalul Miriam, Școala de medicină Warren Alpert a Universității Brown, Providence, RI, SUA
rezumat
Limfomul plasmablastic (PBL) este un limfom CD20 - negativ rar și agresiv. În ciuda îmbunătățirilor în biologia din spatele PBL, aceasta reprezintă încă o provocare din perspectivele de diagnostic și terapeutice pentru patologi și clinici. PBL se caracterizează prin rate ridicate de recidivă și supraviețuire medie scurtă cu abordări standard. Aici, raportăm utilizarea combinației de bortezomib și etopozidă perfuzabilă, prednison, vincristină, ciclofosfamidă și doxorubicină (V - EPOCH) la trei pacienți cu PBL; doi au fost HIV-pozitivi și unul a fost HIV-negativ. Toți cei trei pacienți au obținut un răspuns complet durabil la V - EPOCH cu timpi de supraviețuire de 24, 18 și respectiv 12 luni.
Limfomul plasmablastic (PBL) este o variantă negativă rară, agresivă a CD20 - limfom difuz cu celule B mari (DLBCL), care a fost descrisă inițial în cavitatea orală a pacienților cu virusul imunodeficienței umane (HIV) și colab, 1997). Mai recent, PBL a fost raportat la alte persoane imunosupresate, cum ar fi pacienții cu transplant de organe solide, precum și pacienții imunocompetenți (Morscio și colab, 2014). Indiferent de starea imunitară, se pare că există o asociere între PBL, infecția cu EBV și C-UL MEU aberații genetice (Castillo & Reagan, 2011). Din punct de vedere patologic, PBL se caracterizează printr-o lipsă de expresie CD20 și de exprimare a markerilor de celule plasmatice precum CD38 și MUM-1/IRF-4, cu un indice de proliferare ridicat (Stein și colab, 2008). Celula de origine a PBL este plasmablastul, o celulă B activată în procesul de diferențiere plasmacitică, dar care nu a devenit încă o plasmă celulă în repaus. Prognosticul PBL este uniform slab folosind schemele de chimioterapie tradiționale cu supraviețuire globală (OS) de aproximativ 12 luni și colab, 2012). Aici, vă prezentăm experiența noastră cu trei pacienți cu PBL tratați cu combinația de bortezomib și EPOCH ajustat la doză (etopozidă, doxorubicină și vincristină, împreună cu ciclofosfamidă în bolus și prednison).
