Boli cu vezicule
Shilpi Khetarpal, MD
Pooja Khera, MD
Publicat: decembrie 2013
Ultima revizuire: iunie 2017
Bolile autoimune cu vezicule mucoase (AMBD) sunt un grup de afecțiuni care se manifestă cu vezicule pe piele sau membrane mucoase. Pentru a obține diagnosticul cel mai precis atunci când se efectuează biopsii în AMBD, țesutul pentru hematoxilină și eozină (H&E) ar trebui prelevat de la marginea unui blister și proba pentru imunofluorescență directă (DIF) ar trebui luată din pielea perilezională.
Penfigoid bulos
rezumat
- Pemfigoidul bulos (BP) este cea mai frecventă boală de vezicule muco-cutanate autoimune și afectează predominant vârstnicii.
- Este o afecțiune cronică cu recidive și remisii care pot avea morbiditate semnificativă.
- Spectrul clinic este larg; cu toate acestea, pacienții pot avea prurit intens în orice stadiu al bolii.
- Blistere sunt subepidermice.
- Implicarea orală este rară.
Prevalenta
Penfigoidul bulos (TA) este cel mai frecvent AMBD, cu o prevalență estimată de 1 din 40.000. De obicei, se manifestă după deceniul 6 de viață și există o incidență ușor mai mare la femei decât la bărbați. Rareori, copiii sunt afectați.
Semne si simptome
Factorii declanșatori în TA pot fi identificați la până la 15% dintre pacienți. Medicamentele, traumatismele (proceduri chirurgicale, radiații, arsuri, vaccinuri) și infecțiile pot induce TA. Manifestările cutanate variază. De obicei, există un prodrom, sau faza nebuloasă, în care pacienții au prurit și plăci urticariale sau eczematoase pe trunchi și extremități care pot dura săptămâni până la luni.
Pot fi implicate și situsuri acrale, cum ar fi palmele În timpul fazei nebuloase, afecțiunea este adesea diagnosticată greșit ca urticarie.
În timpul fazei buloase, veziculele tensionate și bulele se dezvoltă pe pielea normală sau eritematoasă (Figura 1). Blistele se vindecă, lăsând eroziuni, scoarță și dispigmentare. Bulele pot ajunge la o dimensiune de câțiva centimetri înainte de rupere. Blistere apar de obicei într-o distribuție simetrică; cu toate acestea, flexurile și abdomenul sunt cele mai frecvente locuri. Blistere în cavitatea bucală apar la până la 30% dintre pacienți și apar de obicei atunci când boala cutanată este extinsă. Ocazional, TA poate fi indusă de medicamente sistemice, cum ar fi diuretice (furosemidă), analgezice (AINS), agenți antihipertensivi (captopril) și antibiotice (amoxicilină, ciprofloxacină, penicilină). Gestația pemfigoidă este o variantă a TA care apare în timpul sarcinii.